Porphyria er en særlig sygdomen slags leverpatologi på det genetiske niveau, hvor der observeres absolut forkert syntese af hæmoglobin. Det antages, at i selve biosyntesen af hæmoglobin er der otte på hinanden følgende, såkaldte enzymatiske trin. Enhver overtrædelse på scenen hos en af dem kan allerede føre til udvikling af et sådant problem som porfyri. Sygdom udvikler som regel hurtige satser. I denne artikel beskriver vi så meget detaljer som muligt hvad denne lidelse er, og hvad er de moderne metoder til behandling.
På hinanden følgende overtrædelse af selve biosyntesenhæm, som blev diskuteret ovenfor, fører til overdreven ophobning i porfyrins krop, såvel som deres såkaldte precursorer (for eksempel porphobilinogen og aminolevulinsyre). Det er overskuddet af det sidstnævnte, der har den stærkeste toksiske virkning på selve kroppen, som følge heraf forårsager det allerede at udvikle kliniske symptomer. Årsagen til disse lidelser er mutationen af genet, der er ansvarlig for aktiviteten af visse enzymer, der deltager i multi-stadium syntese af himlen. I øjeblikket er forskere involveret i en mere detaljeret undersøgelse af alle disse processer og lidelser, såsom porfyri.
Desværre er det i øjeblikket ikke specialisternekan tilbyde effektive metoder til patogenetisk behandling af denne sygdom. I nogle tilfælde (f.eks. Erytropoietisk uroporphyria) kan behandlingen være effektiv. Intermitterende porfyri (en sygdom i den akutte fase) absolut ikke tillader brug af dipyron og beroligende midler, som de forårsager forværring af symptomerne. I tilstedeværelsen af smertsyndrom med en sådan sygdom som porfyri, er de stærkeste narkotiske lægemidler som regel ordineret.
Porphyria sygdom (Billede nr. 1 viser en afdets manifestationer), desværre diagnosticeres i dag oftere. Afslutningsvis skal det bemærkes, at denne form for lidelse i dag stadig er ringe forstået. Forskere fra hele verden fortsætte med at undersøge de grundlæggende årsager til, primære kliniske symptomer, såvel som metoder til at bekæmpe denne ubehagelige problem. Være sund!
