Stör - Weber - Syndrom - erblicheine Krankheit, die zur Gruppe der alternierenden Syndrome gehört. Es kombiniert eine Schädigung der Hirnnerven seitens des Fokus und eine Störung der sensorischen und motorischen Funktionen auf der gegenüberliegenden Seite. Das Weber-Syndrom ist ein neurologisches Syndrom, bei dem die Wurzel oder der Kern des N. oculomotorius geschädigt ist. Die charakteristischen Manifestationen der Krankheit spiegeln sich im Gesicht wider, Ptosis, Mydriasis, Strabismus, kontralaterale zentrale Hemiplegie, Lähmungen der Gesichts- und Zungenmuskulatur treten an der Seite der Läsion auf.
Weber-Syndrom: Symptome
Das Weber-Syndrom wird als Krankheit bezeichnetdie auf den betroffenen Bereichen der Haut des Angioms auftreten, Angiome der Gefäße des Auges, Bindehaut werden ebenfalls beobachtet; mögliche Entwicklung von Katarakten, Glaukom sowie Netzhautablösung.
Auf der Pia Mater gebildetMultiple Angiome, die sich auch auf die Gesichtshaut und angrenzende Gewebe erstrecken, zeigen charakteristische neurologische Symptome. Am häufigsten betrifft die Krankheit die Region des Oberkiefers und den Sehnerv des Trigeminus. Eine Schädigung der weichen Membran des Gehirns kann entweder nur auf einer Seite erfolgen oder beide betreffen.
Der betroffene Bereich des Gesichts ist mit bestimmten roten Flecken bedeckt, während die Krankheit zusätzlich zum Nervensystem die inneren Organe betreffen kann.
Das Weber-Syndrom ist durch folgende Manifestationen gekennzeichnet:
- MRT- oder CT-Bilder zeigen die Manifestationen eines leptomeningealen Angioms.
- Krampfreaktionen.
- Verzögerung der geistigen Entwicklung (Idiotie, Oligophrenie).
- Erhöhter Augeninnendruck.
- Sehstörungen.
- Hemiparese
- Hämatrophie.
- Angiome (die Haut ist mit roten Gefäßflecken bedeckt).
Sorten des Weber-Syndroms
Es gibt mehrere Hauptsorten. Die oben beschriebene Krankheit wird beschrieben - Weber-Syndrom. Das Foto zeigt, wie eine Person aussieht, die an dieser Pathologie leidet. Die Krankheit ist unterteilt in:
- Schirmer-Syndrom - die Entwicklung eines frühen Glaukoms mit Manifestationen von Haut- und Augenangiomen.
- Milles-Syndrom - die Entwicklung eines Hämangioms des Auges ohne Anheftung eines frühen Glaukoms mit Manifestationen eines Angioms auf der Haut und im Augenbereich.
- Das Knud-Rrubbe-Syndrom ist eine Manifestation des enzephalotrigeminalen Angioms.
- Weber - Dumitri-Syndrom - eine Manifestation von Epilepsie, Anfällen, Entwicklungsverzögerung, Hemihypertrophie.
- Jahnke-Syndrom - Angiome der Haut, Bereiche des Gehirns.
- Loford-Syndrom - Angiome des Augapfels ohne dessen Zunahme.
Weber-Syndrom: Ursachen
Der Grund für den Ausbruch der Krankheit ist der folgendeWährend der Entwicklung des Fötus werden zwei Keimschichten beschädigt: das Ektoderm und das Mesoderm. Die Entwicklung dieser Krankheit bei Kindern ist äußerst episodisch. Die Krankheit wird hauptsächlich durch dominante Allele übertragen, es gibt jedoch auch eine rezessive Vererbung.
Ein Fötus kann eine Krankheit entwickeln, wenn er sich während der Schwangerschaft negativ auf ihn auswirkt. Dazu gehören:
- Rauchen während der Schwangerschaft, besonders im Frühstadium.
- Der Gebrauch von Alkohol.
- Drogenkonsum.
- Vergiftung einer schwangeren Frau mit verschiedenen Ursachen.
- Unkontrollierter Gebrauch von Medikamenten.
- Sexuelle Infektionen während der Schwangerschaft erworben.
- Intrauterine Infektionen.
- Stoffwechselstörung bei der werdenden Mutter (Hypothyreose).
Oft beeinflusst nur Vererbung die Entwicklung der Krankheit. Das Weber-Syndrom kann im Alltag nicht infiziert werden.
Diagnose der Krankheit
Die Krankheit wird nach Merkmalen diagnostiziertManifestationen. Ein Teil des Gesichts des Patienten ist angiomatösen Veränderungen ausgesetzt, erhöhtem Augendruck mit einer möglichen Erhöhung des Augapfels, es gibt epileptische Anfälle. Bei Verdacht auf das Weber-Syndrom werden Diagnose und Behandlung von mehreren Ärzten durchgeführt: einem Augenarzt, einem Neurologen, einem Epileptologen, einem Dermatologen.
Zur Klärung der Diagnose ist es notwendigRöntgenuntersuchung. In den erhaltenen Bildern kann eine Verkalkung der Großhirnrinde festgestellt werden. Die Computertomographie liefert ein noch vollständigeres Bild der betroffenen Gebiete. MRT-Untersuchungen können eine Ausdünnung der Großhirnrinde, eine Degeneration und eine Atrophie der weißen Substanz aufzeigen. Die Hardware-Diagnose ist auch erforderlich, um andere, nicht weniger gefährliche Krankheiten auszuschließen: Hirntumoren, Abszesse von Weichteilen des Gehirns, Zysten.
Eine große Rolle für eine korrekte DiagnoseDie Elektroenzephalographie spielt eine Rolle, da sie es ermöglicht, die Aktivität bioelektrischer Impulse im Gehirn zu bestimmen, um Epilepsie rechtzeitig zu diagnostizieren. Die meisten Menschen mit Weber-Syndrom haben epileptische Anfälle. Messungen des Augendrucks, der Sehschärfe, der Ophthalmoskopie und der AV-Scans werden ebenfalls zum Zweck der ophthalmologischen Behandlung durchgeführt.
Behandlung des Weber-Syndroms
Das Weber-Syndrom ist derzeit wirksamEr hat keine Behandlung und die Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu stoppen und die Lebensqualität des Menschen zu verbessern. Dem Patienten wird eine krampflösende Therapie mit verschiedenen Medikamenten verschrieben:
- Depakin.
- "Carbamazepin".
- Keppra.
- Topiramat.
- Finlepsin.
Sehr oft spricht der Patient nicht auf die Behandlung anepileptische Anfälle, dann kann dem behandelnden Arzt die Verwendung mehrerer Medikamente verschrieben werden. Wenn eine verstärkte Therapie nicht hilft, kann nach Aussage des Neurochirurgen eine chirurgische Behandlung verordnet werden.
Erhöhter Augendruck (Glaukom) wird behandeltspezielle Tropfen, die die Sekretion von Augenflüssigkeit reduzieren. Solche Medikamente umfassen Timolol, Alfagan, Azopt, Dorzolamid. Diese konservative Therapie kann jedoch äußerst unwirksam sein, und dann ist die einzige Option die chirurgische Behandlung: Der Patient wird einer Trabekulektomie oder Trabekulotomie unterzogen.
Folgen und Komplikationen
Das Weber-Syndrom ist eine ziemlich gefährliche Krankheit.Wenn die konservative oder chirurgische Behandlung nicht erfolgreich ist und sich der Zustand des Patienten nicht verbessert hat, wird eine eher schlechte Prognose abgegeben. Ein unkontrolliertes epileptisches Syndrom kann zu Demenz, Oligophrenie, Sehverlust und einem erhöhten Schlaganfallrisiko führen.
Prävention von Krankheiten
Trotz der Tatsache, dass die Krankheit erblich ist, verringern vorbeugende Maßnahmen einer schwangeren Frau das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, erheblich. Solche Ereignisse umfassen:
- Ablehnung von schlechten Gewohnheiten (insbesondere während der Schwangerschaft).
- Aufrechterhaltung eines gesunden und gesunden Lebensstils. Häufige Spaziergänge an der frischen Luft, gesunder Schlaf.
- Richtige fraktionierte Ernährung. Eine Zunahme der Ernährung von ballaststoffreichen Lebensmitteln. Essen Sie keine Fertiggerichte und frittierten Lebensmittel.
- Rechtzeitige Anmeldung während der Schwangerschaft und Arztbesuch zum vereinbarten Zeitpunkt.
- Der Gebrauch von Medikamenten ist nur für die direkte Verschreibung eines Arztes.
Das Weber-Syndrom ist eine seltene und gefährliche Krankheit.was sich direkt auf die Lebensqualität des Menschen auswirkt. Das Vertrauen in Ärzte, die rechtzeitige Diagnose und die verordnete Behandlung können das Leben zum Besseren verändern. Es ist auch wichtig, die Krankheit nicht abdriften zu lassen und keine Medikamente ohne ärztliche Verschreibung einzunehmen.
