Wiskott-Aldrich-Syndrom bezieht sich auf Erbkrankheiten, bei denen nur Jungen krank sind. Es manifestiert sich in der frühen Kindheit und führt in der Regel in fünf bis zehn Jahren zum Tod.
Die Krankheit wurde erstmals 1937 beschrieben.der deutsche Kinderarzt Viskottom. Er beobachtete es bei drei Geschwistern, die an ununterbrochenem blutigen Durchfall, Ekzem und anhaltender Ohrentzündung litten, obwohl die vier Schwestern völlig gesund waren. Bereits 1954 stellte ein amerikanischer Kinderarzt namens Aldrich fest, dass die Krankheit als X-chromosomal-rezessiv vererbt wird.
Die Krankheit wird auf Jungen übertragen, und der Träger des mutierenden Chromosoms ist die Frau. Der geografische Faktor beeinflusst die Verbreitung des Problems nicht.
Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist mit einer Abnahme verbundenThrombozytenzahl. In den ersten Lebensjahren hat der Patient folgende Symptome: schlechte Blutgerinnung, unaufhörliches Ekzem, blutiger Durchfall. Anschließend liegt ein primärer Immundefektzustand vor. Aufgrund des Mangels an T- und B-Lymphozyten ist eine Person allen Arten von viralen und bakteriellen Erkrankungen ausgesetzt. Immunodeficiency-Zustände bei Kindern verursachen eine anhaltende Entzündung des Mittelohrs, Lungenentzündung, Sinusitis, Wassersucht und viele andere schwere Erkrankungen. Diejenigen, die an dieser Krankheit leiden, haben ein viel höheres Risiko, eine Onkologie zu entwickeln. Es ist zu beachten, dass Erwachsene anfälliger für bösartige Geschwülste sind.
Das Whiskot-Aldrich-Syndrom leidet sehrhäufig wird nur ein hämorrhagisches Syndrom beobachtet, was zu einer falschen Diagnose führt. In solchen Fällen wird erst nach einer DNA-Analyse, bei der das für dieses Syndrom verantwortliche Gen identifiziert werden kann, die korrekte Behandlung vorgeschrieben.
Leider hat die moderne Wissenschaft noch nicht gefundenHeilmittel für diese schwere Krankheit. Es ist bekannt, dass Blutplättchen in der Milz zerstört werden. Bei Patienten, bei denen das Wiskott-Aldrich-Syndrom diagnostiziert wurde, wurde das Organ entfernt. Und die Patienten fühlten sich viel besser. Die ständige Transfusion von Immunglobulin und die Ernennung geeigneter Antibiotika verbessern auch den Allgemeinzustand des Patienten. Heutzutage werden gesunde Stammzellen von Patienten in das Knochenmark eingeführt. Bisher wird diese Methode jedoch nur experimentell durchgeführt. Ehepaaren, die dieses Syndrom in der Familie erlebt haben, wird empfohlen, vor der Planung einer Schwangerschaft alle erforderlichen Tests zu bestehen.
