El síndrome de Wiskott-Aldrich se refiere a dolencias hereditarias que solo sufren los niños. Aparece ya en la primera infancia y, como regla, conduce a la muerte en cinco a diez años.
Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1937año pediatra alemán Viscott. Lo observó de tres hermanos, que sufrían de diarrea sanguinolenta persistente, eczema e inflamación constante del oído, aunque las cuatro hermanas estaban absolutamente sanas. Ya en 1954, un pediatra estadounidense llamado Aldrich estableció que la enfermedad se hereda como un rasgo recesivo ligado a X.
La enfermedad se transmite a los niños y los portadores del cromosoma mutante son mujeres. El factor geográfico no se ve afectado por la prevalencia del problema.
El síndrome de Wiskott-Aldrich se asocia con disminución derecuento de plaquetas. En los primeros años de vida, el paciente presenta los siguientes síntomas: coagulación sanguínea deficiente, eccema incesante, diarrea sanguinolenta. Posteriormente, hay un estado de inmunodeficiencia primaria. Debido a la falta de linfocitos T y B, una persona está sujeta a todo tipo de enfermedades virales y bacterianas. Las condiciones de inmunodeficiencia en los niños provocan una inflamación persistente del oído medio, neumonía, sinusitis, hidropesía y muchas otras enfermedades graves. Las personas con esta enfermedad tienen un riesgo mucho mayor de desarrollar oncología. Cabe señalar que los adultos son más susceptibles a las neoplasias malignas.
Sufrir de síndrome de Whiskot-Aldrich es muya menudo solo se observa el síndrome hemorrágico, lo que conduce a un diagnóstico incorrecto. En tales casos, solo después del análisis de ADN, en el que es posible identificar el gen responsable de este síndrome, prescribir el tratamiento correcto.
Desafortunadamente, la ciencia moderna aún no ha encontradoCura para esta grave enfermedad. Se sabe que las plaquetas se destruyen en el bazo, por lo que en los pacientes que fueron diagnosticados con el síndrome de Wiskott-Aldrich, se extrajo el órgano. Y los pacientes empezaron a sentirse mucho mejor. La transfusión constante de inmunoglobulina y el nombramiento de antibióticos apropiados también mejoran el estado general del paciente. En la actualidad, los pacientes introducen células madre sanas en la médula ósea. Pero hasta ahora este método se lleva a cabo sólo experimentalmente. Además, se recomienda que las parejas que hayan experimentado este síndrome en la familia pasen todas las pruebas necesarias antes de planificar un embarazo.
