Muodostuu monia epämuodostumiakohdussa. Ne voivat vaikuttaa kaikkiin elimiin ja järjestelmiin. Vaarallisimmat ovat sydän-, keuhko-, ruoansulatuskanavan-, munuais- ja aivosairaudet. Jotkut heistä eivät ole yhteensopivia elämän kanssa. Toiset voidaan leikata. Yksi monimutkaisimmista epämuodostumista on Cantrell-pentadi. Tälle taudille on ominaista useita häiriöitä useissa elimissä kerralla. Joissakin tapauksissa löytyy puutteellinen Cantrell-pentadi. Virheen vakavuudesta huolimatta joskus lääkärit pystyvät selviytymään taudista ja palauttamaan elintärkeät kehon toiminnot.
Tämä patologia viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin.sydän ja muut elimet. Kuten nimestä voi päätellä, Cantrell-pentadissa on 5 vikaa. Niistä vaarallisin on sydän- ja verisuonijärjestelmän rikkominen, mikä johtaa hemodynamiikan muutoksiin. Tämä vika tarkoittaa myös kauheaa kosmeettista vikaa. Se voidaan tunnistaa heti vauvan syntymän jälkeen, koska tällaisten vastasyntyneiden sydän "työntyy ulos". Cantrellin oireyhtymä ei aina koostu viidestä virheestä. Sattuu, että 1 tai 2 rikkomusta puuttuu (tetrad, triad). Sydänvikojen lisäksi tautiin kuuluu toinen vakava oire - omfalocele. Vatsan etu- ja rintaseinässä on myös muutoksia, vika kalvossa.
On tärkeää tietää, että tauti muodostuu aikanatoisen raskauskolmanneksen. Tänä aikana tapahtuu kaikkien elintärkeiden elinten ja järjestelmien muniminen. Kuten tiedätte, raskauden 14-18 viikon aikana muodostuu mesodermi. Epäsuotuisien ympäristötekijöiden ja äidin erilaisten infektioiden vaikutuksesta tänä aikana voi esiintyä joitain alkiongeneesin rikkomuksia. Yksi tällainen poikkeama voisi olla Cantrell-pentadi. Taudin tarkkaa syytä ei voitu selvittää. Siitä huolimatta tämä vika liittyy kromosomaalisiin poikkeavuuksiin. Niitä ovat trisomia 18 ja 13, Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä, X-sidoksissa olevat patologiat. Tiedetään, että tämä vika on melko harvinainen. Sen esiintyvyys on 3-5 syntymää miljoonaa kohti. Alle 100 tapausta on kuvattu maailmanlaajuisesti. Tauti vaikuttaa usein pojiin.
Huolimatta siitä, että patologian tärkeintä syytä ei ole vielä voitu selvittää, on tarpeen tietää riskitekijät, jotka johtavat erilaisiin kohdunsisäisen kehityksen häiriöihin. Heidän joukossa:
Johtuen siitä, että Cantrell-pentadilla he voivathavaitaan erilaisia sydänvikoja, hemodynaamiset häiriöt eroavat toisistaan. Useimmiten tähän sairauteen liittyy kammioiden väliseinän vika. Hemodynaamisten häiriöiden kehitys riippuu vian koosta. Merkittävien vikojen takia tapahtuu suuri veren virtaus pieneen ympyrään, mikä johtaa pulmonaaliseen hypertensioon. Tässä tapauksessa vasen kammio kokee ylikuormituksen ja kompensoivat hypertrofiat. Seurauksena on, että sekä matkailuauto että LV pienenevät.
Vähemmän yleinen eteisvikaosiot. Hemodynaamiset häiriöt siinä riippuvat myös vian koosta. Kun eteisten välillä on suuri yhteys, veren virtaus oikeaan kohtaan lisääntyy merkittävästi, mikä johtaa nivelreuman hypertrofiaan ja laajentumiseen. Vasemmassa eteisessä havaitaan ylikuormitusta.
Kuten tiedät, klassinen Cantrell-oireyhtymä sisältää 5 vikaa. Niistä erotetaan seuraavat rikkomukset:
Sen lisäksi, että Cantrellin oireyhtymä voi ollaepätäydellinen, on myös sen yhdistelmä muiden poikkeavuuksien kanssa. Useimmiten nämä ovat keskushermoston patologioita (aivosyrät, vesipää), maha-suolikanavassa (sappirakon ja pernan patologiat), sormien tai raajojen puuttumista.
Taudin oireet tulevat havaittaviksi hetilapsen syntymä. Ensinnäkin tuntuu merkittävä kosmeettinen vika, jossa vatsaontelon sydän ja elimet "pullistuvat" ulospäin. Lisäksi elämän ensimmäisinä tunteina liittyy enemmän kauheita oireita. Synnynnäisten sydänvikojen vuoksi vastasyntynyt saa vähän happea. Tämän seurauksena hänellä on hengenahdistus, syanoosi, rintojen välisten tilojen ja rintalastan alaosa. Useimmiten nämä vastasyntyneet on kytkettävä hengityslaitteeseen. Tämän taudin epäilemiseksi on selvitettävä, missä sydän on, jotta voidaan vahvistaa yksi tärkeimmistä merkeistä - elinten ektoopia.
Cantrellin oireyhtymän diagnoosi perustuuensinnäkin vastasyntyneen ulkoisesta tutkimuksesta. Ensinnäkin lääkäri tarkastelee omfaloceleen - vatsan ja rintakehän vikaa - ja määrittää sitten sydämen sijainnin. Vahvistamalla ektoopia, hengitys- ja hemodynaamisten parametrien häiriö, diagnoosi on käytännössä luotettava. Sydänvirheiden tarkistamiseksi tehdään auskultointi ja kaikukardioskopia. Vatsaontelon elinten ultraääni on epäkäytännöllinen, koska ensimmäinen vaihe on poistaa viat.
Vaikka Cantrell-pentadi onyhdistetty ja kauhea pahe, joissakin tapauksissa siihen voidaan puuttua. Tämä koskee potilaita, joiden hemodynaamiset häiriöt ovat yhteensopivia elämän kanssa. Vian pääasiallinen hoito on leikkaus. Operaatio koostuu useista vaiheista ja sitä pidetään yhtenä vaikeimmista. Viilto tehdään rinnan ja vatsan seinämän keskiviivaa pitkin. Samaan aikaan kirurgien on korjattava sydämen vajaatoiminta ja siirrettävä ruoansulatuskanava uudelleen. Kohdunulkoinen sydän pysyy yleensä. Joissakin tapauksissa pienen VSD: n ja ASD: n leikkaus lykätään sopivampaan ikään (enintään 3 vuotta).
Tärkein ehkäisymenetelmä onperinataalidiagnostiikka. Yleensä Cantrell-pentadin diagnoosi sikiössä voidaan tehdä jo 20–24 viikon kehityksessä. Useimmiten tämä johtopäätös on syy raskauden lopettamiseen. Ensisijainen ehkäisy sisältää:
Tämän taudin ennuste on epäselvä, jotenkuinka se riippuu sydänvaurion astetta. Joissakin tapauksissa lääkärit onnistuvat pelastamaan lapsen hengen. Tällaiset lapset tarvitsevat kuitenkin jatkuvaa hoitoa ja asiantuntijoiden valvontaa.
