/ / Pemphigus vulgaris: syyt, oireet, hoito, lääkkeet. Autoimmuunisairaudet

Pemphigus vulgaris: syyt, oireet, hoito, lääkkeet. Autoimmuunisairaudet

Kuinka tauti, kuten pemfigus, ilmenee?Tämän taudin hoitoa ja oireita käsitellään jäljempänä. Opit myös syistä tämän patologisen prosessin kehittymiselle ja kuinka diagnosoida se.

pemphigus vulgaris

Perustiedot

Pemphigus, jonka kuva on esitetty tässäartikkeli on ryhmä harvinaisia, mutta erittäin vakavia, mahdollisesti kuolemaan johtavia ja vammauttavia vesiculobullous-autoimmuunisairauksia, jotka vaikuttavat ihoon ja limakalvoihin.

Asiantuntijat erottavat seuraavat tämän taudin tyypit:

  • pemphigus vulgaris;
  • kasvullisessa muodossa;
  • lehtevä;
  • seborrheinen (voi olla sellaisia ​​nimiä kuin Senir-Asher -oireyhtymä tai punoitettu).

Taudin yleiset ominaisuudet

Pemphigus vulgaris on ihonalaisen kudoksen ja ihon sairauksien luokka, joka esiintyy kroonisessa muodossa ja usein uusiutuu.

Tämä tauti on hormoniriippuvainen. Sille on ominaista progressiivinen kulku sekä intraepidermisten rakkuloiden muodostuminen.

Useimmiten pemphigus vulgaris vaikuttaa yli 50-vuotiaisiin.

Miksi tätä tautia esiintyy? Tämän taudin kehittymisen syistä on vain hypoteeseja.

pemfigus-hoito

Pemphigus: todennäköisimmät syyt

Ennen kyseisen taudin hoidon aloittamistaon erittäin tärkeää selvittää, miksi tämä autoimmuunisairaus ilmeni tietyllä potilaalla. Valitettavasti on melko vaikea löytää syy pemfigusin kehittymiselle. Asiantuntijat ovat kamppailleet tämän ongelman kanssa vuosikymmenien ajan. Tänä aikana he esittivät vain hypoteeseja:

  • Eksogeeniset tekijät, toisin sanoen lääkkeiden ottaminen, mukaan lukien penisilliini ja sen johdannaiset, erilaiset interferonit ja muut.
  • Endogeeniset tekijät, mukaan lukien immuuni ja geneettiset tekijät.
  • Fysikaaliset tekijät (voivat vaikuttaa suuriin palovammoihin ja vastaanotettuun säteilyyn).
  • Hormonaalinen hormoni (esimerkiksi hormonaaliset häiriöt ihmiskehossa).
  • Virukset (herpesvirukset).
  • Tiettyjen ruokien ottaminen.

Näiden tekijöiden perusteella selittäätaudin todennäköisen esiintymisen perusteella päätellään: pemphigus vulgaris voi olla immunologinen, hormonaalinen, tarttuva, neurogeeninen, myrkyllinen jne. On kuitenkin huomattava, että ei ole vielä tiedossa, ovatko tällaiset muutokset ensisijaisia ​​vai ovatko ne toissijaisia, vastauksena perussyyn vaikutuksiin.

Siksi mahdotonta tunnistaa tarkkakyseisen autoimmuunisairauden syy vaikeuttaa suuresti sen oikea-aikaista diagnosointia, joten monille ihmisille kehittyy usein vakavia komplikaatioita.

Sukupolven mekanismi

Kuinka sellaisen taudin kehittyminen kutenpemfigus? Tässä artikkelissa on kuva tämän taudin alkuvaiheesta. Asiantuntijat sanovat, että syy tällaisen patologisen prosessin kehittymiseen on autoagressiivisten vasta-aineiden muodostuminen desmogleiiniperheeseen kuuluville proteiineille. Jälkimmäiset ovat eräänlainen "liima", joka yhdistää läheiset epidermaaliset solut desmosomeiksi kutsuttujen erityisten liitoselementtien avulla.

pemphigus-valokuva

Aktivoitujen lymfosyyttien jaauto-vasta-aineet hyökkäävät desmogleineihin, epidermaaliset solut erottuvat toisistaan, ja iho muuttuu huokoiseksi ja "liimatuksi", minkä seurauksena se kuoriutuu helposti ja altistuu erilaisten sienien ja bakteerien tunkeutumiselle. Lääketieteellisessä käytännössä tätä ilmiötä kutsutaan yleensä akantolyysiksi.

Kuvatun prosessin seurauksena potilasrakkuloita ilmestyy iholle samoin kuin sen paksuuteen. Lisäksi ne ovat täynnä eritteitä ja jatkuvasti kohoavat. Ajan myötä rakkulat kuoriutuvat kokonaisuudesta, paljastaen kudoksen ja muodostaen märkiväisiä ja tartunnan saaneita haavaumia. Edistyneissä tapauksissa tällaiset kokoonpanot voivat peittää melkein koko ihmiskehon pinnan.

Historiallinen tausta

Aluksi dermatologisista sairauksistaasiantuntijat eivät tienneet käytännössä mitään. Tässä tapauksessa termiä "pemphigus" käytettiin kaikkiin limakalvojen ja ihon vaurioihin, joihin liittyi akantolyysi, kuplien muodostuminen ja kokonaisuuden irtoaminen mädäntyneiden haavaumien kehittymisen myötä. Kuitenkin vuonna 1964 eräässä lääketieteellisessä lehdessä julkaistiin artikkeli, joka muutti lääkäreiden ymmärrystä kyseessä olevasta taudista sekä lähestymistapaa sen diagnosointiin ja hoitoon. Siitä lähtien desmogleiinien vasta-aineiden läsnäolo potilaiden veriplasmassa tuli tärkeimmäksi kriteeriksi pemfigusin havaitsemisessa.

dermatologiset sairaudet

Muuten, vuonna 1971 julkaistiin toinen artikkeli, jossa tutkittiin tämän taudin autoimmuunista luonnetta ja mekanismia yksityiskohtaisesti.

Tärkeimmät oireet

Kehityksestä johtuvat rakkulat ihollamauton tai yleinen pemfigus, ovat ensimmäinen merkki taudin kehittymisestä. On huomattava, että tämän tyyppistä tautia esiintyy useimmiten. Asiantuntijoiden mukaan se muodostaa jopa 77% kaikista tunnistetuista pemfigusmuodoista.

Kuplavauriot vaikuttavat muuhun kuin vainpotilaan iho, mutta myös suun ja kurkun limakalvo. Myöhemmin ne leviävät raajoihin, ulkoisiin sukupuolielimiin, kasvoihin ja niin edelleen.

Mitä sinun pitäisi tietää tällaisesta dermatologisestasairaudet? Pemphigus kehittyy yleensä yhtäkkiä. Samaan aikaan näennäisesti terveelle iholle muodostuu pienikokoisia jännittyneitä kuplia, jotka saavat hitaan ulkonäön huomattavalla nopeudella. Niiden sisältö on kirkasta seroottista nestettä (hieman sameaa).

Papuloiden avaamisen jälkeen muodostuu syöpyneitä pintoja, jotka parantuvat myöhemmin, mutta jättävät jälkiä ruskeasta pigmentaatiosta.

Tämä autoimmuunisairaus on ominaistavaikea kurssi kroonisessa muodossa. On huomattava, että joillakin ihmisillä, ilman hoitoa, tila paransi spontaanisti, mikä korvattiin pahenemisella.

rakkuloita iholla

Hyvin usein pemphigus vulgarisiin liittyy sekundaarinen infektio (kandidiaasi).

Proteiinin, nesteen ja tarttuvien seurausten menetyksen vuoksi tämän taudin ennuste vakavissa muodoissa on huono.

Taudin tunnistaminen

Kuinka pemphigus vulgaris havaitaan? Tämän taudin diagnoosi suoritetaan sairaalassa. Tällöin taudin läsnäolo havaitaan kliinisten oireiden ja testitulosten perusteella.

Ensimmäiset sisältävät:

  • Asbo-Hansenin oire.Tämä merkki havaitaan painamalla sormea ​​tai peitelasia koko (eli vielä avaamattomaan) kuplaan. Tämä menettely edistää epidermiksen irtoamista alueella, joka on vierekkäin papulaa, samoin kuin sen alueen lisääntymistä sisäisen nesteen paineen vuoksi.
  • Nikolskyn oire.Tämä oire havaitaan prosessissa, jossa tartutaan virtsarakon kappaleisiin pinseteillä ja hierotaan sormella ulkoisesti ehjän ihon aluetta vaurion lähellä. Tässä tapauksessa iho irtoaa.

On huomattava, että luetellut oireetpemphigus vulgaris eivät ole spesifisiä, vaan diagnostisia. On muistettava, että tällaisia ​​ilmenemismuotoja voi esiintyä muiden sairauksien yhteydessä.

glukokortikoidilääkkeet

Laboratoriotestit

Kuinka pemphigus vulgaris diagnosoidaan? Tämän autoimmuunisairauden hoito tulee suorittaa vasta lääkärintarkastuksen jälkeen. Tällaisen taudin tunnistamiseksi niitä käytetään:

  • Histologinen analyysi, ehdottaatahrojen tai ns. rakkuloiden tulosteiden tutkiminen akantolyyttisten solujen (eli epidermaalisten solujen, joille on tehty morfologiset muutokset) tunnistamiseksi.

On huomattava, että tietojen perusteellahistologista analyysiä ei voida päätellä autoimmuunisairauden kehittymisestä. Tämä johtuu siitä, että on olemassa muita sairauksia, joilla on samanlainen kuva.

  • Immunofluoresenssimenetelmä havaitsemiseksiimmunoglobuliini G: n ja A: n solunsisäiset kerrostumat sekä pää- ja pieniantigeenien - desmogleiini-3 ja desmogleiini-1 - määrittäminen. Tämä diagnostinen menetelmä on tarkin.

Siten diagnoosi pemphigus vulgarison esitetty kliinisten oireiden ja taudin kliinisen kuvan yhdistettyjen tietojen sekä immunofluoresenssin ja histologisten tutkimusmenetelmien tulosten perusteella.

hoito

Pemphigus vulgariksen kehityksen alussapotilaalle määrätään glukokortikoidit. Tämän ryhmän lääkkeet otetaan sokkiannoksina. Tällaisen lääkkeen määrääminen suurina määrinä on elintärkeitä. Vasta-aiheet ja sivuvaikutukset ovat toissijaisia.

Mitä glukokortikoideja määrätään tarkasteltavalle taudille? Läpipainopakkausten hoitoon tarkoitetut lääkkeet voivat olla seuraavat: "prednisoloni", "deksametasoni" ja "triampsinoloni".

Parannettuaan potilaan tilaa, tsuusien rakkuloiden puuttuessa lääkeaineiden annosta pienennetään vähitellen ja vaihdetaan ylläpitohoitoon uusiutumisen estämiseksi. Tällainen potilaiden hoito on melko pitkä.

Glukokortikoidien lisäksi potilaita voidaan määrätäsytostaatit-immunosuppressantit, mukaan lukien "metotreksaatti", "atsatiopriini" tai "prospidiini". Ne ovat välttämättömiä välttämättömien lääkkeiden ottamisen jälkeen esiintyvien haittavaikutusten lievittämiseksi.

pemfigus-diagnoosi

Muut hoidot

Jos on viitteitä, niin autoimmuunillasairaudet, potilaalle voidaan määrätä antibiootteja sekä lääkkeitä, jotka tukevat sydän- ja verisuonijärjestelmän työtä, säätelevät verenpainetta ja normalisoivat maksan ja munuaisten toimintaa.

On myös pakollista ottaa kaliumia sisältäviä aineita, kalsiumia ja vitamiineja. Pemfigusin ulkoiseen hoitoon voidaan käyttää tulehduskipulääkkeitä, kasviperäisiä tinktuureja ja decoctions.

On myös huomattava, että potilaan tilasta riippuen voidaan määrätä toimenpiteitä, kuten hemabsorptio, verensiirto ja plasmafereesi.

piti:
1
Suosituimmat viestit
Henkinen kehitys
ruoka
y