Anomalies associées au développement des voies urinairesles moyens représentent plus de 35% de toutes les malformations congénitales chez l'homme. Dans le même temps, il existe des cas où de telles pathologies sont asymptomatiques et ne sont déterminées que pendant la puberté ou la grossesse. Le syndrome de Frehley est une anomalie rénale congénitale dans laquelle les branches antérieure et postérieure de l'artère rénale supérieure sont croisées. En conséquence, les fonctions normales de l'organe sont perturbées.
Le syndrome tire son nom du nom de l'urologue américain qui l'a décrit le premier. L'article discutera des causes, des symptômes et du traitement de la maladie.
Comme déjà mentionné, avec le syndrome de Frehleyles branches postérieure et antérieure de l'artère rénale se croisent. Dans ce cas, une compression partielle des parties supérieures du bassin ou du segment pelvio-urétéral est possible. En conséquence, la fonction rénale peut être altérée ou complètement perdue. Il existe un risque de formation de calculs, l'apparition d'une hypertension artérielle. Des traces de sang peuvent être trouvées dans l'urine.
Une anomalie similaire se produit même lors de l'embryogenèse du système vasculaire des reins, lorsqu'il est possible d'arrêter leur développement, tout en préservant les structures.
Le syndrome de Frehley est localisé à droite et à gauche, puisil affecte généralement un rein. Dans les cas extrêmes, les deux organes peuvent en souffrir. Dans ce cas, le syndrome peut être accompagné d'un défaut de remplissage du groupe supérieur de cupules et d'une pyéloectasie droite ou gauche due à une obstruction de l'uretère.
Il y a quelques signes, indirectementindiquant que le patient peut avoir le syndrome de Frehley. Les symptômes se manifestent par une douleur palpable dans la région lombaire, des coliques rénales, qui sont présentes en relation avec une néphrolithiase secondaire. En outre, il existe une légère hypertension artérielle, ainsi qu'une macro et une microhématurie.
La chose la plus difficile à identifier cliniquement le syndrome de Frehley chezpetit, en particulier chez les nourrissons. Pour poser le diagnostic correct, la méthode de l'échographie Doppler des vaisseaux du rein est utilisée et une tomodensitométrie multispirale est également utilisée.
Les examens angiographiques sont difficiles pour les bébés, ils ne sont donc presque jamais utilisés aujourd'hui.
En plus des méthodes ci-dessus, les patientsprescrire des analyses d'urine et de sang, y compris la sensibilité aux médicaments et à la flore. En outre, des examens échographiques du système urinaire sont effectués.
Le traitement de cette maladie est prescrit uniquementaprès un examen approfondi et une confirmation du diagnostic. La méthode conservatrice - traitement antihypertenseur - est utilisée dans de rares cas. Il vise, en règle générale, à abaisser la pression si elle est augmentée. Ils mettent également en œuvre un ensemble de mesures pour éliminer la pyélonéphrite secondaire et sont engagés dans la prévention de la lithiase urinaire.
Cependant, le moyen le plus fiable d'éliminer complètementLe syndrome de Frehley n'est pas un traitement conservateur, mais chirurgical. Pendant l'opération, le médecin supprime le croisement des artères dans les reins et la pression sur celles-ci s'arrête.
Dans tous les cas, les patients (et en particulier les bébés)vous devez vous inscrire auprès d'un néphrologue et recevoir régulièrement ses consultations, passer les tests nécessaires, subir des échographies et des examens radiographiques. Plus tard dans la vie, le syndrome de Frehley peut ne pas se manifester du tout, le degré d'inconfort dépend de la force avec laquelle le bassin rénal est pincé. Avec un mode de vie sain et sans mauvaises habitudes, les patients peuvent ne ressentir aucun symptôme.
Grossesse et accouchement avec le syndromeFrehley de la mère est effectué uniquement sous la supervision d'un spécialiste. En règle générale, les femmes souffrant de malformations congénitales des reins, qui incluent ce syndrome, ne sont autorisées à porter un fœtus qu'après une intervention chirurgicale. Le fait est que le syndrome de Frehley s'accompagne souvent d'une augmentation de la pression artérielle, la grossesse dans ce cas est plus difficile, elle doit parfois être interrompue après 22 semaines.
Mais même après une chirurgie et une guérison réussiesfonction rénale, une femme enceinte doit en avertir son obstétricien-gynécologue. Pendant toute la durée du port d'un enfant, le patient doit être sous la surveillance d'un néphrologue, passer périodiquement des tests, subir des études et, si nécessaire, être hospitalisé dans un hôpital.
Très souvent, une exacerbation de la maladie rénale peutapparaissent à 15-16 ou 26-30 semaines. Les signes sont une rétention urinaire, un gonflement important des bras et des jambes, des douleurs et une gêne pendant la miction. À une date ultérieure, des complications sont possibles en raison de la croissance rapide de l'utérus, qui appuie sur les uretères. En cas de tels signes d'une femme enceinte atteinte du syndrome de Frehley, une hospitalisation urgente est nécessaire.
Très souvent, les anomalies rénales sont une indication d'une césarienne. Cependant, la menace pour l'enfant dans ce cas est négligeable.
Pour les femmes en travail atteintes du syndrome de Frehley et autresavec des anomalies dans le développement des reins, il existe des maternités spécialisées, au sein desquelles des urologues et des néphrologues sont nécessairement présents, et un nouveau-né subit un examen complet immédiatement après la naissance.
Donc, l'article a considéré une telle maladiesyndrome de Frehley ressemblant à un rein. Bien que l'anomalie soit congénitale, elle peut maintenant être traitée avec succès et les patients après la chirurgie peuvent reprendre une vie normale.
