La cardiopathie congénitale (CHD) est anatomiquechangements dans le cœur, ses vaisseaux et ses valves, se développant in utero. Selon les statistiques, une pathologie similaire se produit chez 0,8 à 1,2% de tous les nouveau-nés. La maladie coronarienne chez un enfant est l'une des causes de décès les plus courantes avant l'âge de 1 an.
В настоящий момент не существует однозначных explications de la survenue de certaines malformations cardiaques. On sait seulement que l'organe le plus important du fœtus est le plus vulnérable à une période de 2 à 7 semaines de grossesse. C'est à ce moment qu'a lieu la pose de toutes les parties principales du cœur, la formation de ses valves et de ses gros vaisseaux. Tout impact survenu pendant cette période peut entraîner la formation d'une pathologie. En règle générale, il n'est pas possible d'en connaître la cause exacte. Le plus souvent, les facteurs suivants conduisent au développement de CHD:
La formation de CHD chez un enfant peut également être influencée parconditions environnementales défavorables, exposition aux rayonnements et prise de certains médicaments pendant la grossesse. Le risque d'avoir un bébé avec une pathologie similaire augmente si une femme a déjà eu des grossesses régressives dans le passé, une mortinaissance ou le décès d'un nourrisson dans les premiers jours de sa vie. Il est possible que des malformations cardiaques non diagnostiquées aient été à l'origine de ces problèmes.
N'oubliez pas que l'UPU peut ne pas êtreune pathologie indépendante, et faisant partie d'une condition non moins redoutable. Par exemple, avec le syndrome de Down, une maladie cardiaque survient dans 40% des cas. Lorsqu'un enfant naît avec de multiples malformations, l'organe le plus important sera le plus souvent également impliqué dans le processus pathologique.
La médecine connaît plus de 100 types demalformations cardiaques. Chaque école scientifique propose sa propre classification, mais le plus souvent l'UPU est divisée en «bleu» et «blanc». Une telle sélection de défauts repose sur les signes extérieurs qui les accompagnent, ou plutôt sur l'intensité de la couleur de la peau. Avec "bleu", l'enfant a une cyanose, et avec "blanc" la peau devient très pâle. La première option se trouve dans la tétrade de Fallot, l'atrésie pulmonaire et d'autres maladies. Le deuxième type est plus typique des anomalies septales auriculaires et interventriculaires.
Il existe une autre façon de séparer les CHD chez les enfants. La classification dans ce cas implique l'association de défauts en groupes en fonction de l'état de la circulation pulmonaire. Il y a trois options ici:
1. CHD avec surcharge de la circulation pulmonaire:
2. TPS avec l'appauvrissement du petit cercle:
3. CHD avec flux sanguin inchangé dans le petit cercle:
Le diagnostic de «CHD» chez un enfant est basé surtoute une gamme de symptômes. Dans les cas graves, les changements seront perceptibles immédiatement après la naissance. Il ne sera pas difficile pour un médecin expérimenté de faire un diagnostic préalable déjà dans la salle d'accouchement et de coordonner ses actions en fonction de la situation actuelle. Dans d'autres cas, les parents ne soupçonnent pas la présence d'une malformation cardiaque pendant de nombreuses années jusqu'à ce que la maladie progresse jusqu'au stade de la décompensation. De nombreuses pathologies ne sont détectées qu'à l'adolescence lors de l'un des examens médicaux réguliers. Chez les jeunes, la maladie coronarienne est souvent diagnostiquée lors du passage d'une commission dans un bureau d'enregistrement et d'enrôlement militaire.
Qu'est-ce qui donne au médecin une raison de supposer une CHDbébé toujours dans la salle d'accouchement? Tout d'abord, l'attention est attirée sur la coloration atypique de la peau d'un nouveau-né. Contrairement aux bébés aux joues roses, un enfant souffrant d'une malformation cardiaque sera pâle ou bleu (selon le type de lésion de la circulation pulmonaire). La peau est fraîche et sèche au toucher. La cyanose peut se propager à tout le corps ou se limiter au triangle nasogénien, selon la gravité du défaut.
À la toute première écoute des bruits du cœur, leremarquera des souffles pathologiques aux points importants de l'auscultation. La raison de l'apparition de tels changements est le flux sanguin incorrect dans les vaisseaux. Dans ce cas, à l'aide d'un phonendoscope, le médecin entendra une augmentation ou une diminution des bruits cardiaques ou détectera des souffles atypiques qui ne devraient pas être présents chez un enfant en bonne santé. Tout cela en combinaison permet au néonatologiste de suspecter la présence d'une malformation cardiaque congénitale et d'envoyer le bébé pour des diagnostics ciblés.
Un nouveau-né avec un certain type de malformation cardiaque congénitalese comporte avec agitation, pleure souvent et sans raison. Certains enfants, par contre, sont trop léthargiques. Ils n’allaitent pas, ne prennent pas de biberon et ne dorment pas bien. L'apparition d'essoufflement et de tachycardie (palpitations cardiaques) est possible
Dans le cas où le diagnostic de CHD chez l'enfant étaitlivré à un âge plus avancé, le développement d'anomalies du développement mental et physique est possible. Ces enfants grandissent lentement, prennent du poids mal, sont à la traîne à l'école, ne suivent pas leurs pairs en bonne santé et actifs. Ils ne supportent pas le stress à l'école, ne brillent pas dans les cours d'éducation physique et tombent souvent malades. Dans certains cas, une malformation cardiaque devient une découverte accidentelle lors du prochain examen médical.
Dans des situations difficiles, chroniquesinsuffisance cardiaque. Un essoufflement apparaît au moindre effort. Les jambes gonflent, le foie et la rate augmentent, des changements se produisent dans la circulation pulmonaire. En l'absence d'assistance qualifiée, cette condition aboutit à une invalidité voire au décès de l'enfant.
Tous ces signes permettent plus ou moinsdegré pour confirmer la présence de CHD chez les enfants. Les symptômes peuvent varier d'un cas à l'autre. L'utilisation de méthodes de diagnostic modernes permet de confirmer la maladie et de prescrire le traitement nécessaire à temps.
Quels que soient le type et la gravité, tousles vices passent par plusieurs étapes. La première étape s'appelle l'adaptation. À ce moment, le corps de l'enfant s'adapte aux nouvelles conditions d'existence, ajustant le travail de tous les organes sous le cœur quelque peu changé. En raison du fait que tous les systèmes doivent travailler dur en ce moment, le développement d'une insuffisance cardiaque aiguë et un dysfonctionnement de tout l'organisme sont possibles.
La deuxième étape est la phase de compensation relative.Les structures modifiées du cœur donnent à l'enfant une existence plus ou moins normale, remplissant toutes ses fonctions au niveau approprié. Cette étape peut durer des années jusqu'à ce qu'elle conduise à l'échec de tous les systèmes corporels et au développement de la décompensation. La troisième phase de la maladie coronarienne chez un enfant est appelée terminale et se caractérise par de graves changements dans tout le corps. Le cœur ne peut plus faire face à sa fonction. Des modifications dégénératives du myocarde se développent, se terminant tôt ou tard par la mort.
Considérez l'un des types de CHD.Le TSA chez les enfants est l'une des malformations cardiaques les plus courantes chez les tout-petits de plus de trois ans. Avec cette pathologie, l'enfant a un petit trou entre les oreillettes droite et gauche. En conséquence, il y a un flux constant de sang de gauche à droite, ce qui entraîne naturellement un débordement de la circulation pulmonaire. Tous les symptômes qui se développent avec cette pathologie sont associés à une violation du fonctionnement normal du cœur dans des conditions modifiées.
Normalement, un trou entre les oreillettes existe dansfoetus jusqu'à la naissance. Elle s'appelle la fenêtre ovale et se ferme généralement au premier souffle du nouveau-né. Dans certains cas, le trou reste ouvert à vie, mais ce défaut est si petit que la personne ne le sait même pas. Les violations de l'hémodynamique avec cette option ne sont pas observées. Une fenêtre ovale ouverte, qui ne cause aucune gêne à l'enfant, peut devenir une découverte accidentelle lors d'un examen échographique du cœur.
En revanche, le vrai défautle septum auriculaire est un problème plus grave. Ces trous sont grands et peuvent être situés à la fois dans la partie centrale des oreillettes et le long des bords. Le type de CHD (TSA chez les enfants, comme nous l'avons déjà dit, est le plus courant) déterminera la méthode de traitement choisie par le spécialiste sur la base de l'échographie et d'autres méthodes d'examen.
Attribuer les défauts primaires et secondairesseptum auriculaire. Ils diffèrent entre eux par les particularités de l'emplacement du trou dans la paroi du cœur. Dans le TSA primaire, le défaut se trouve dans la partie inférieure du septum. Le diagnostic de «CHD, TSA secondaire» chez l'enfant est posé lorsque le trou est situé plus près de la partie centrale. Un tel défaut est beaucoup plus facile à corriger, car un peu de tissu cardiaque reste dans la partie inférieure du septum, ce qui permet de fermer complètement le défaut.
Dans la plupart des cas, les jeunes enfantsLes TSA ne sont pas différents de leurs pairs. Ils grandissent et se développent avec l'âge. Il y a une tendance à fréquenter les rhumes sans raison particulière. En raison du flux constant de sang de gauche à droite et du débordement de la circulation pulmonaire, les bébés sont sujets aux maladies bronchopulmonaires, y compris la pneumonie sévère.
Pendant de nombreuses années, les enfants atteints de TSA peuventil n'y a qu'une légère cyanose au niveau du triangle nasolabial. Au fil du temps, une pâleur de la peau se développe, un essoufflement avec un effort physique mineur et une toux grasse. En l'absence de traitement, l'enfant commence à prendre du retard dans le développement physique, cesse de faire face au programme scolaire habituel.
Le cœur des petits patients est assez longrésiste à une charge accrue. Les plaintes de tachycardie et d'interruptions du rythme cardiaque apparaissent généralement entre 12 et 15 ans. Si l'enfant n'était pas sous la surveillance de médecins et qu'il n'a jamais eu d'échoCG, le diagnostic de «CHD, TSA» chez un enfant ne peut être posé qu'à l'adolescence.
À l'examen, le cardiologue note une augmentation du cœurbruit aux points importants de l'auscultation. Cela est dû au fait que lorsque le sang passe à travers les valves rétrécies, une turbulence se développe, ce que le médecin entend à travers le stéthoscope. Le flux sanguin à travers le défaut du septum ne provoque aucun bruit.
En écoutant les poumons, vous pouvez trouverdes râles humides associés à une stagnation du sang dans la circulation pulmonaire. La percussion (tapotement de la poitrine) révèle une augmentation des limites du cœur en raison de son hypertrophie.
Lors de l'examen d'un électrocardiogramme, clairementdes signes de surcharge du cœur droit sont visibles. EchoCG révèle un défaut dans le septum auriculaire. Une radiographie des poumons vous permet de voir les symptômes de congestion sanguine dans les veines pulmonaires.
Contrairement au défaut septal ventriculaireASD ne ferme jamais tout seul. Le seul traitement pour un tel défaut est la chirurgie. L'opération est réalisée à l'âge de 3-6 ans, jusqu'à ce que la décompensation de l'activité cardiaque se soit développée. Une intervention chirurgicale est prévue. L'opération est réalisée à cœur ouvert sous circulation artificielle. Le médecin suture le défaut ou, si le trou est trop grand, le ferme avec un patch découpé dans le péricarde (chemise cardiaque). Il est à noter que la chirurgie des TSA a été l'une des premières chirurgies cardiaques il y a plus de 50 ans.
Dans certains cas, au lieu de la suture traditionnellela méthode endovasculaire est utilisée. Dans ce cas, une ponction est pratiquée dans la veine fémorale et un obturateur (un dispositif spécial qui ferme le défaut) est inséré à travers celle-ci dans la cavité cardiaque. Cette option est considérée comme moins traumatisante et plus sûre, car elle est effectuée sans ouvrir la poitrine. Après une telle opération, les enfants récupèrent beaucoup plus rapidement. Malheureusement, la méthode endovasculaire ne peut pas être appliquée dans tous les cas. Parfois, l'emplacement du trou, l'âge de l'enfant, ainsi que d'autres facteurs connexes ne permettent pas une telle intervention.
Parlons d'un autre type d'UPU.Le VSD chez les enfants est la deuxième maladie cardiaque la plus courante chez les enfants de plus de trois ans. Dans ce cas, une ouverture se trouve dans le septum séparant les ventricules droit et gauche. Il y a un flux sanguin constant de gauche à droite et, comme dans le cas du TSA, une surcharge de la circulation pulmonaire se développe.
L'état des jeunes patients peut être sévèrediffèrent selon la taille du défaut. Avec un petit trou, l'enfant peut ne pas se plaindre et le bruit à l'auscultation est le seul moment qui dérangera les parents. Dans 70% des cas, des défauts mineurs de la cloison interventriculaire se ferment d'eux-mêmes avant l'âge de 5 ans.
Une image complètement différente émerge avec plusvariante sévère de CHD. VSD chez les enfants atteint parfois de grandes tailles. Dans ce cas, il existe une forte probabilité de développer une hypertension pulmonaire - une complication redoutable de ce défaut. Au début, tous les systèmes du corps s'adaptent à de nouvelles conditions, distillant le sang d'un ventricule à un autre et créant une pression accrue dans les vaisseaux du petit cercle. Tôt ou tard, la décompensation se développe, dans laquelle le cœur ne peut plus faire face à sa fonction. L'écoulement de sang veineux ne se produit pas, il s'accumule dans le ventricule et entre dans la circulation systémique. Une pression élevée dans les poumons empêche la chirurgie cardiaque et ces patients meurent souvent de complications. C'est pourquoi il est si important d'identifier ce défaut à temps et d'envoyer l'enfant pour un traitement chirurgical.
Dans le cas où le VSD ne s'est pas ferméindépendamment jusqu'à 3-5 ans ou est trop grand, une opération est effectuée pour restaurer l'intégrité de la cloison interventriculaire. Comme dans le cas du TSA, le trou est suturé ou fermé avec un patch découpé dans le péricarde. Il est possible de fermer le défaut et la voie endovasculaire, si les conditions le permettent.
La méthode chirurgicale est la seule pourélimination d'une telle pathologie à tout âge. Selon la gravité, le traitement de la maladie coronarienne chez les enfants peut être effectué à la fois pendant la période néonatale et à un âge plus avancé. Il existe des cas connus de chirurgie cardiaque chez un fœtus dans l'utérus. Dans le même temps, les femmes ont pu non seulement accoucher en toute sécurité avant la date prévue, mais aussi donner naissance à un enfant relativement en bonne santé qui ne nécessite pas de réanimation dans les toutes premières heures de la vie.
Les types et les conditions de traitement dans chaque cas sont déterminésindividuellement. Le chirurgien cardiaque, sur la base des données d'examen et des méthodes d'examen instrumental, choisit la méthode opératoire et nomme les termes. Pendant tout ce temps, l'enfant est sous la surveillance de spécialistes qui contrôlent son état. En préparation de l'opération, le bébé reçoit les médicaments nécessaires pour éliminer autant que possible les symptômes désagréables.
Invalidité avec CHD chez un enfant, à conditionun traitement rapide est rare. Dans la plupart des cas, la chirurgie permet non seulement d'éviter la mort, mais aussi de créer des conditions de vie normales sans restrictions importantes.
Malheureusement, le niveau de développement de la médecine n'est pasprésente des opportunités d'intervenir dans le développement intra-utérin du fœtus et d'influencer en quelque sorte la pose du cœur. La prévention de la maladie coronarienne chez les enfants implique un examen approfondi des parents avant la grossesse planifiée. Avant de concevoir un enfant, une femme enceinte doit également renoncer à ses mauvaises habitudes, changer de travail dans une production dangereuse pour une autre activité. De telles mesures réduiront les risques d'avoir un enfant atteint d'une pathologie du développement du système cardiovasculaire.
Vaccination systématique contre la rubéole, quiréalisée pour toutes les filles, évite l'apparition de CHD en raison de cette infection dangereuse. De plus, les femmes enceintes doivent absolument subir un dépistage par échographie au moment opportun de la gestation. Cette méthode vous permet d'identifier en temps opportun les malformations chez le bébé et de prendre les mesures nécessaires. La naissance d'un tel enfant aura lieu sous la supervision de cardiologues et de chirurgiens expérimentés. Si nécessaire, le nouveau-né sera immédiatement emmené de la salle d'accouchement vers un service spécialisé afin de l'opérer immédiatement et lui donner la possibilité de vivre.
Pronostic pour le développement de malformations cardiaques congénitalesdépend de nombreux facteurs. Plus tôt la maladie est détectée, plus il y a de chances d'empêcher un état de décompensation. Un traitement chirurgical opportun sauve non seulement la vie de jeunes patients, mais leur permet également de vivre sans aucune restriction sanitaire significative.
