Anomalie d'Arnold-Chiari accompagnée de dystopie(violation de l'emplacement) structures dans la fosse postérieure du crâne avec leur déplacement à travers la grande ouverture de l'occiput à l'extérieur du crâne dans le canal rachidien. Il y a un déplacement des amygdales ou d'une partie du cervelet vers la partie supérieure du canal rachidien.
Il existe quatre types de cette pathologie.La malformation d'Arnold-Chiari de type 1 se manifeste par un déplacement des amygdales cérébelleuses, non accompagné d'anomalies supplémentaires du développement cérébral. Ce type apparaît chez les personnes après trente ans. Le deuxième type comprend une violation de l'emplacement d'une partie des structures dans la fosse crânienne postérieure et les amygdales cérébelleuses. Le plus souvent, ce type est détecté chez les enfants. Le troisième type d'anomalie est une violation de l'emplacement de presque toutes les structures de la fosse postéro-crânienne. La manifestation de ce type est incompatible avec la vie. Le quatrième type d'anomalie est intrinsèquement considéré comme une variante du sous-développement cérébelleux. La neurochirurgie moderne le classe comme syndrome de Dandy-Walker.
Lorsque le cervelet est enfoncé dans la zone supérieurele canal rachidien est une violation de l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien qui protège la moelle épinière et le cerveau. Les perturbations de la circulation du liquide céphalo-rachidien peuvent provoquer le blocage des signaux transmis du cerveau aux organes ou l'accumulation de liquide céphalo-rachidien. La pression exercée par le cervelet sur la moelle épinière peut provoquer une syringomyélie.
Selon de nombreux experts, l'anomalieArnold-Chiari est considéré comme une maladie héréditaire. Cependant, il convient de noter que les études visant à étudier ce facteur sont à un stade précoce.
De nombreux patients souffrant de cette pathologie,aucun signe ou symptôme n'est observé. Aucun traitement ne leur est prescrit. La détection des maladies se produit uniquement lorsque d'autres maladies sont diagnostiquées.
Le développement de la maladie dans la plupart des casaccompagnée d'un mal de tête provoqué par une toux, une fatigue physique ou des éternuements, un engourdissement et des picotements dans les mains, une sensibilité altérée aux températures et, par conséquent, des brûlures fréquentes. De plus, la maladie se caractérise par une douleur dans la région occipitale ou cervicale, descendant périodiquement jusqu'aux épaules. On observe des difficultés à maintenir l'équilibre (démarche inégale) et une mauvaise coordination des mains.
En raison du fait que de nombreux symptômes de la maladie sont souvent associés à d'autres affections, il est nécessaire de subir un diagnostic complet.
Les mesures diagnostiques commencent par un examenet interroger le patient. Si un patient se plaint de douleurs à la tête, mais que la cause de leur apparition n'est pas claire pour un spécialiste, une IRM sera prescrite. Les diagnostics vous permettent d'identifier avec précision la présence de la maladie.
Dans certains cas, une anomalie d'Arnold-Chiaridevient une maladie évolutive entraînant des complications très graves. Ceux-ci incluent l'hydrocéphalie (excès de liquide dans le cerveau). Dans ce cas, il devient nécessaire d'utiliser un tube flexible pour pomper le liquide céphalo-rachidien vers une autre zone du corps. Les complications de la maladie incluent également la paralysie. Il se développe à la suite d'une compression vertébrale. La syringomyélie est également une complication possible. Elle s'accompagne de la formation d'un kyste ou d'une cavité dans la colonne vertébrale, qui se remplit de liquide et perturbe l'activité de la colonne vertébrale.
Les patients qui ont une anomalieArnold-Chiari, le traitement est prescrit en fonction de la gravité de la maladie. En l'absence de symptômes, en règle générale, des observations et des examens réguliers sont prescrits. Si des symptômes primaires apparaissent, votre médecin peut vous prescrire des analgésiques. Cependant, le plus souvent, le traitement de la maladie est effectué chirurgicalement.
