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La malattia di Still negli adulti e nei bambini: cause, sintomi, trattamento

Il ruolo più importante nel trattamento delle malattie raresvolge una diagnosi che consente di differenziare la malattia con una serie di altri disturbi di salute. Il trattamento della malattia di Still è lungo, ma la prognosi per i pazienti che si sono rivolti a uno specialista in tempo è, nella maggior parte dei casi, buona.

Storia della malattia

Prima ho saputo della malattia nel 1897grazie al dottore George Stille. Ma in questo momento, la malattia di Still era considerata solo una forma di artrite reumatoide. Solo nel 1971, Eric Bywaters pubblicò studi che evidenziavano la malattia da una serie di problemi con sintomi simili.

Le statistiche mediche lo indicanoRappresentanti di maschi e femmine possono ugualmente ammalarsi di una malattia rara. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti che sono andati da un medico con sintomi di malattia di Still e che hanno ricevuto una diagnosi di conferma erano bambini di età inferiore ai 16 anni. Data la giovane età della maggioranza dei pazienti, fare una diagnosi è complicato, dal momento che è difficile per i genitori che hanno notato i sintomi di un bambino per la prima volta credere che esista un problema "legato all'età".

malattia di Stille

Cause della malattia

Fino ad ora, l'eziologia della malattia non è chiara.Numerosi studi volti a identificare il fattore che ha provocato la malattia di Still negli adulti e nei bambini non hanno prodotto risultati. Secondo l'ipotesi generalmente accettata, la malattia è il risultato di esposizione al corpo di agenti infettivi o virali, ma non ci sono prove a sostegno di questa affermazione.

I medici hanno cercato di associare la malattia congravidanza, l'uso di farmaci, compresi gli ormoni femminili, lo stress e altri fattori. Secondo alcuni dati, la malattia di Still si riferisce a disordini autoimmuni. Solo il fatto che nella fase attiva la malattia sia caratterizzata da cambiamenti nella concentrazione di citochine è stato attendibilmente dimostrato. Forse in futuro la medicina sarà in grado di identificare la causa della malattia, semplificando così la sua diagnosi e accelerando il recupero dei pazienti.

sintomi della malattia di stilla

Sintomi della malattia di Still negli adulti

La malattia di Still, i cui sintomi sono simili a una serie di altre malattie, viene diagnosticata da diversi indicatori:

  • Febbre che si verifica nella malattia di Still,differisce dalla febbre insita in un certo numero di malattie infettive per la sua incostanza. Tradizionalmente, la temperatura durante il giorno è mantenuta entro il range normale, ma due volte al giorno sale a 39 gradi e più in alto. Allo stesso tempo, nella quinta parte dei pazienti non c'è diminuzione degli indici di temperatura e miglioramento del benessere del paziente, che complica in modo significativo la diagnosi.
  • Al culmine dell'aumento della temperatura del pazientecompaiono eruzioni cutanee, rappresentate da papule o macule rosa. Il più delle volte, l'eruzione cutanea si trova sul corpo e nelle estremità prossimali, meno spesso - un'immagine del rash viene presentata sul viso. In un terzo dei pazienti, l'eruzione si alza sopra la superficie della pelle, che appare principalmente nei punti di attrito e spremitura. Questo sintomo è chiamato fenomeno di Kebner. L'eruzione cutanea non è sempre accompagnata da prurito, e il suo colore rosa piuttosto pallido e la scomparsa periodica rendono il sintomo invisibile al paziente. I medici, al fine di effettuare una diagnosi accurata, sono costretti a sottoporre il paziente all'esposizione al calore, attivando la manifestazione delle lesioni. Questo può essere una doccia calda o l'imposizione di tovaglioli caldi. Le manifestazioni atipiche della malattia sono: alopecia, eritema nodoso, emorragia petecchiale. Ma in pratica, tali sintomi sono estremamente rari.

trattamento della malattia in stille

  • Lo stadio iniziale della malattia di Still è caratterizzato dala comparsa di mialgia e artralgia. Allo stesso tempo, è interessato solo un giunto. Nel corso del tempo, la malattia copre altre articolazioni, assumendo la natura della poliartrite. Innanzitutto sono interessate le articolazioni di ginocchio, caviglia, polso, anca, temporo-mandibolare, metatarso-falangea. Ma la caratteristica della malattia, la più tipica nella maggior parte dei casi, è lo sviluppo dell'artrite delle articolazioni interfalangee distali delle mani. Questo è esattamente ciò che rende possibile differenziare la malattia di Still dalla febbre reumatica, il lupus eritematoso sistemico o l'artrite reumatoide.
  • Nel 65% dei pazienti con linfoadenopatia si verifica sullo sfondo della malattia. Nella metà dei pazienti, i linfonodi cervicali sono ingranditi. Tuttavia, in alcuni casi, la linfoadenite assume natura necrotica.
  • All'inizio della malattia, i pazienti notano una marcata sensazione di bruciore alla gola, che è permanente.
  • Manifestazioni cardiopolmonari, come la polmonite asettica, il tamponamento cardiaco, la vegetazione delle valvole, le sindromi da distress respiratorio, sono anche caratteristiche della malattia di Still.
  • I pazienti hanno anche disturbi oftalmologici. Questa è una complicata cataratta, una degenerazione corneale simile a un nastro dell'occhio, l'iridociclite.

trattamento per adulti della malattia di Stille

Malattia di Stilla nei bambini

La sintomatologia della malattia nei bambini non differisce daun adulto Tuttavia, le manifestazioni della malattia di Still durante l'infanzia possono essere offuscate, il che porta a una diagnosi tardiva ea un trattamento tardivo. A volte la poliartrite nell'infanzia porta alla disabilità. Per evitare ciò, i genitori devono essere estremamente attenti alle condizioni fisiche del bambino. E ai primi sintomi della malattia contattare uno specialista qualificato. Lancio della malattia di Still nei bambini può innescare una crescita sproporzionata degli arti, che richiederà un intervento chirurgico.

trattamento per adulti della malattia di Stille

Diagnosi della malattia

Poiché i sintomi specifici della malattiapraticamente assente, la diagnosi è difficile. In ogni ventesimo caso, la malattia di Still viene considerata come una febbre di natura inspiegabile. In alcuni casi, la diagnosi di "sepsi". E solo dopo una serie di corsi infruttuosi di terapia antibiotica e una serie di analisi aggiuntive, i medici giungono alla conclusione che è la malattia di Stille negli adulti. Trattamento e riabilitazione: le procedure sono lunghe e richiedono un costante controllo medico. Lo stesso vale per i bambini.

Quando una diagnosi è considerata come sintomisotto forma di calore, gonfiore delle articolazioni, linfonodi ingrossati e infiammazioni della gola, così come altri indicatori ottenuti con l'aiuto di un ecocardiogramma, tomografia computerizzata ed ecografia. È anche richiesto un esame del sangue che mostri i livelli piastrinici e leucocitari. Nel caso della malattia di Still, una diminuzione del livello dei globuli rossi è caratteristica del paziente. Nei pazienti adulti, la proteina C-reattiva e la ferritina sono elevate. Inoltre, i test per gli anticorpi antinucleari e il fattore reumatoide sono generalmente negativi.

malattia di Stille negli adulti curare il recupero

Trattamento durante la remissione

Il trattamento completo e graduale viene effettuato come inla fase attiva della malattia e in remissione. Nel primo caso, le procedure vengono eseguite in un ospedale, nel secondo - i pazienti ricevono la terapia necessaria mentre sono in regime ambulatoriale o in strutture sanitarie e termali. La terapia include farmaci, fisioterapia, fisioterapia e massaggi.

Trattamento durante esacerbazione

Nel periodo di malattia acuta, i pazienti assumonoFANS, immunosoppressori, glucocorticoidi. Il trattamento è sempre lungo. Questo è il motivo per cui sia il paziente che i suoi parenti hanno bisogno di fare scorta di una grande dose di pazienza. La malattia di Still negli adulti e nei bambini è una malattia grave e può essere affrontata solo con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguatamente prescritto.

malattia di Stille negli adulti curare il recupero

prospettiva

Dopo il trattamento, ci sono tre possibili forme di sviluppo.la malattia. Il migliore di essi è il recupero spontaneo, che si osserva in un terzo dei pazienti con una diagnosi rara. Un altro terzo dei pazienti ha una forma ricorrente della malattia. L'opzione più difficile è la malattia di Still cronica negli adulti. Il trattamento, il recupero e la riabilitazione in questo caso possono includere non solo la terapia tradizionale, ma anche l'artroplastica, che consente di ripristinare le articolazioni distrutte dalla malattia.

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