In modo che il corpo umano mantenga la normalitàmezzi di sussistenza, ha sviluppato meccanismi per la rimozione di sostanze tossiche. Tra questi, l'ammoniaca è il prodotto finale del metabolismo di composti azotati, principalmente proteine. NH3 tossico per il corpo e, come ogni veleno, viene escreto attraverso il sistema escretore. Ma prima di ammoniaca subisce una serie di reazioni successive, che è chiamato il ciclo ornitina.
Non tutti gli animali sono caratterizzati dal rilascio di ammoniaca.nell'ambiente. I prodotti finali alternativi del metabolismo dell'azoto sono l'acido urico e l'urea. Di conseguenza, vengono chiamati tre tipi di metabolismo dell'azoto, a seconda della sostanza rilasciata.
Ammoniotelichny tipo. La sostanza finale qui è l'ammoniaca. È un gas incolore, solubile in acqua. L'ammoniotelio è caratteristico di tutti i pesci che popolano l'acqua salata.
Tipo di urethelio Animali caratterizzati da ureotelio rilasciano urea nell'ambiente. Esempi sono pesci d'acqua dolce, anfibi e mammiferi, inclusi gli umani.
Tipo UricotelicoQuesti includono quei rappresentanti del mondo animale i cui cristalli di acido urico sono il metabolita finale. Questa sostanza come prodotto del metabolismo dell'azoto si trova negli uccelli e nei rettili.
In nessuno di questi casi, il compito del prodotto finale del metabolismo è l'eliminazione dell'azoto indesiderato dal corpo. Se ciò non accade, vi è la tassazione cellulare e l'inibizione di reazioni importanti.
L'urea è un'ammide dell'acido carbonico.È formato da ammoniaca, anidride carbonica, azoto e gruppi amminici di determinate sostanze durante le reazioni al ciclo dell'ornitina. L'urea è un prodotto dell'escrezione di animali uretelici, tra cui l'uomo.
L'urea è un modo per espellere l'eccesso di azoto dal corpo. La formazione di questa sostanza ha una funzione protettiva, dal momento che il precursore dell'urea è l'ammoniaca, tossico per le cellule umane.
Quando si trattano 100 g di proteine di diversa natura, 20-25 g di urea vengono escreti nelle urine. La sostanza viene sintetizzata nel fegato e quindi con il flusso sanguigno entra nel nefrone del rene ed è escreto nelle urine.
In tutto il corpo umano non esiste talecellule in cui saranno presenti assolutamente tutti gli enzimi del ciclo ornitina. Oltre agli epatociti, ovviamente. La funzione delle cellule epatiche consiste non solo nella sintesi e distruzione dell'emoglobina, ma anche nell'esecuzione di tutte le reazioni della sintesi dell'urea.
Sotto la descrizione del ciclo di ornitina, unoil fatto che è l'unico modo per rimuovere l'azoto dal corpo. Se, in pratica, inibisce la sintesi o l'azione dei principali enzimi, la sintesi dell'urea si interromperà e il corpo morirà per un eccesso di ammoniaca nel sangue.
Il ciclo di sintesi dell'urea si svolge in più fasi.Lo schema generale del ciclo dell'ornitina è presentato di seguito (figura), pertanto analizzeremo ciascuna reazione separatamente. Le prime due fasi procedono direttamente nei mitocondri delle cellule del fegato.
HH3 reagisce con l'anidride carbonica al costo di dueMolecole di ATP. Come risultato di questa reazione ad alta intensità energetica, si forma carbamoil fosfato, che contiene un legame macroergico. L'enzima carbamoil fosfato sintetasi catalizza questo processo.
Il carbamoil fosfato reagisce con l'ornitina per azione dell'enzima ornitina-carbamoil transferasi. Di conseguenza, il legame macroergico viene distrutto e la citrullina si forma a causa della sua energia.
La terza e le fasi successive procedono non nei mitocondri, ma nel citoplasma degli epatociti.
C'è una reazione tra citrullina e asparagi. Con il consumo di 1 molecola di ATP e sotto l'azione dell'enzima arginina-succinato sintasi, si forma l'arginina-succinato.
L'arginina-succinato in combinazione con l'enzima arginina-succin-lasi è suddiviso in arginina e fumarato.
L'arginina in presenza di acqua e sotto l'azione dell'arginasi viene suddivisa in ornitina (1 reazione) e urea (prodotto finale). Il ciclo è chiuso
Il ciclo dell'ornitina è un processo che consuma energia, conche consuma legami macroergici di molecole di adenosina trifosfato (ATP). Nel corso di tutte e 5 le reazioni, si formano in forma aggregata 3 molecole di ADP. Inoltre, l'energia viene spesa per il trasporto di sostanze dai mitocondri al citoplasma e viceversa. Da dove proviene l'ATP?
Il fumarato che si è formato nella quarta reazione,può essere usato come substrato nel ciclo dell'acido tricarbossilico. Durante la sintesi del malato, il NADPH viene rilasciato dal fumarato, risultando in 3 molecole di ATP.
La reazione di deaminazione del glutammato svolge anche un ruolo nel fornire energia alle cellule del fegato. Allo stesso tempo, vengono anche rilasciate 3 molecole di ATP che vengono utilizzate per la sintesi dell'urea.
La cascata di reazioni di sintesi dell'urea è normaleopera al 60% del valore possibile. Con un alto contenuto di proteine negli alimenti, le reazioni accelerano, il che porta ad un aumento dell'efficienza complessiva. Disturbi metabolici del ciclo dell'ornitina si osservano con uno sforzo fisico elevato e una fame prolungata, quando il corpo inizia a scomporre le proprie proteine.
Regolazione del ciclo dell'ornitina puòsi verificano a livello biochimico. L'obiettivo è l'enzima principale, la carbamoilfosfato sintetasi. Il suo attivatore allosterico è N-acetil-glutammato. Con il suo alto contenuto nel corpo, le reazioni di sintesi dell'urea procedono normalmente. Con una carenza della sostanza stessa o dei suoi precursori, glutammato e acetil-CoA, il ciclo dell'ornitina perde il suo carico funzionale.
Le reazioni di entrambi i processi procedono nella matrice dei mitocondri. Ciò consente ad alcune sostanze organiche di partecipare a due processi biochimici.
CO2 e l'adenosina trifosfato, che si formano nel ciclo dell'acido citrico, sono precursori del carbamoil fosfato. L'ATP è anche una fonte di energia essenziale.
Ciclo di ornitina, le cui reazioni continuanogli epatociti del fegato sono una fonte di fumarato, uno dei substrati più importanti nel ciclo di Krebs. Inoltre, a seguito di diverse reazioni graduali, questa sostanza provoca aspartato, che a sua volta viene utilizzato nella biosintesi del ciclo dell'ornitina. La reazione del fumarato è una fonte di NADP, con la quale è possibile fosforilare l'ADP in ATP.
La stragrande maggioranza dell'azoto entra nel corpocomposizione proteica. Nel processo del metabolismo, gli amminoacidi vengono distrutti, l'ammoniaca si forma come il prodotto finale dei processi metabolici. Il ciclo dell'ornitina è una serie di reazioni sequenziali il cui compito principale è disintossicare l'NH3 usando il suo trasferimento in urea. L'urea, a sua volta, entra nel nefrone renale e viene escreta nelle urine.
Inoltre, il ciclo dell'ornitina è una fonte di arginina, uno degli aminoacidi essenziali.
Le violazioni nella sintesi dell'urea possono portare a una malattia come l'iperammonemia. Questa patologia è caratterizzata da una maggiore concentrazione di ioni ammonio NH4+ nel sangue umano. Questi ioni influenzano negativamente la vita del corpo, disattivando o rallentando alcuni processi importanti. Ignorare questa malattia può essere fatale.
