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Cos'è un motoneurone?

Двигательный нейрон представляет собой клетку, che, a sua volta, è responsabile dell'attività muscolare. A causa della distruzione di tali cellule, si verificano indebolimento muscolare e deplezione. La malattia del motoneurone è una malattia incurabile che alla fine porta alla morte del paziente.

I sintomi della malattia

Un paziente che ha un motoneuronenelle prime fasi della regressione, non si avvertono sintomi pronunciati. Tuttavia, ci sono alcuni segni iniziali dell'inizio del disturbo: il paziente sviluppa debolezza muscolare, diventa difficile per lui muoversi e mantenere l'equilibrio. Spesso ci sono problemi con la deglutizione. È difficile tenere un oggetto, nemmeno molto pesante. Nel tempo, i sintomi diventano più pronunciati. In alcuni casi, il motoneurone può essere interessato da un lato, ma successivamente la patologia si diffonde ad entrambi gli arti. In alcuni pazienti, la malattia si manifesta in convulsioni. Un tale sintomo suggerisce che è il motoneurone inferiore a essere danneggiato. In un gran numero di pazienti con questa diagnosi, l'esaurimento e l'indebolimento dei muscoli si verificano solo sulle braccia e sulle gambe, ma in pratica ci sono casi di esaurimento dei muscoli del viso e della gola, che porta a difficoltà nella deglutizione. La maggior parte dei pazienti, anche nelle ultime fasi della malattia, mantiene la capacità di pensare chiaramente. Questa malattia non è infettiva o virale, non possono essere infettati da altri, ma sono gli uomini dai 40 ai 70 anni che sono più inclini alla malattia dei motoneuroni. L'aspettativa di vita delle persone con questa diagnosi può spesso coincidere con l'aspettativa di vita di una persona sana. Gli scienziati hanno condotto uno studio e hanno scoperto che per 100 mila persone ci sono solo 6 che soffrono di questo disturbo.

motoneurone

Le cause della malattia

Le cause di questa malattia sono ancorasono in corso controversie tra medici specialisti. Di conseguenza, non esiste una risposta chiara alla domanda, e non è chiaro il motivo per cui sorge questo disturbo. Sono state avanzate diverse ragioni sulle cause della malattia. Uno di questi è l'esposizione a virus, tossine e sostanze nocive nell'ambiente. La seconda ipotetica ragione è l'ereditarietà, vale a dire la presenza di un gene mutante nei membri della stessa famiglia.

Болезнь двигательного нейрона может протекать в forme diverse, e si manifestano anche in modi diversi. L'unica cosa che rimane invariata nella storia della malattia è che tutte le forme e i tipi del suo decorso sono espressi nella degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale e del cervello. Le principali malattie del neurone sono la sclerosi laterale amiotrofica, la sclerosi laterale primaria, l'atrofia muscolare progressiva, la paralisi pseudobulbare e l'atrofia del muscolo spinale. Una delle cause di questo disturbo nei bambini può essere una malattia virale: la poliomielite o la paralisi infantile.

malattia dei motoneuroni

Sclerosi laterale amiotrofica

Questa è una forma di malattia del motoneurone.È rappresentato da debolezza e atrofia muscolare, spesso osservata nelle mani, ma sono possibili anche manifestazioni nei piedi. I sintomi iniziali possono variare, ma in seguito diventano asimmetrici. Con la progressione della malattia compaiono sintomi visibili, vale a dire, i motoneuroni del midollo spinale si indeboliscono, causando così l'indebolimento dei muscoli del corpo. Nella forma progressiva della malattia, solo alcune funzioni rimangono invariate. Questi sono minzione controllata, movimenti oculari volontari e sensibilità. Le statistiche mostrano che solo il 50% delle persone con questa forma della malattia può vivere per circa 30 anni, la restante metà muore nell'intervallo da 3 a 10 anni, a seconda del grado di crescita della malattia.

motoneurone sensoriale intercalare

Sclerosi laterale primaria

Un'altra forma di malattia del motoneurone.Questa forma della malattia è accompagnata da una ridotta masticazione e deglutizione del cibo, nonché da una pronuncia distorta. Sono possibili disturbi psicotici, come risate involontarie e incontrollate o, al contrario, pianto. La maggior parte dei pazienti con questa forma non vive nemmeno tre anni.

motoneuroni spinali

Atrofia spinale progressiva

Questo tipo di malattia motoriai neuroni si trovano solo negli adulti, con esso il motoneurone intercalare sensibile rimane intatto. Questa è la forma più fedele della malattia. Si verifica solo nelle persone di età superiore ai 25 anni e in circa il 10% dei casi è ereditaria.

Paralisi bulbare progressiva

Questa malattia è molto meno comune diprecedenti. È accompagnato da danni solo ai neuroni superiori. La malattia si manifesta gradualmente e inizia con l'indebolimento dei muscoli e gli spasmi muscolari. Questa malattia può durare per molti anni, portando gradualmente il paziente alla completa disabilità.

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