Ēvinga sarkoma ir bīstama slimībaonkoloģiskais raksturs, kurā kaulu audos attīstās vēža šūnas. Visbiežāk (70% gadījumu) šī slimība ietekmē apakšējo ekstremitāšu kaulus. Ewinga sarkomas kods ICD ir 10 C40, C41.
Свое название болезнь получила по фамилии врача Džeimss Ewings, kurš atklāja šo patoloģiju 1921. gadā. Džeimss savos darbos slimību aprakstīja kā audzēju, kas galvenokārt rodas cauruļveida garajos kaulos.
No visām esošajām onkoloģiskajām slimībāmšī patoloģija tiek uzskatīta par vienu no visbīstamākajām. Tas izskaidrojams ar augļa augsto agresivitāti: tas strauji progresē un dod vairākas metastāzes.
Galvenā pacientu grupa ar šo diagnozi irbērni vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Pieaugušajiem tiek diagnosticēta arī Ewinga sarkoma, bet daudz retāk. Turklāt zēniem šāda veida audzējs ir biežāks nekā meitenēm. Līdz šim ārsti nevar izskaidrot šo atkarību no dzimuma.
Kaulu klīniskie un morfoloģiskie simptomivēzis ir ļoti līdzīgs mīksto audu plakanšūnu audzēja izpausmei, vienīgā atšķirība ir patoloģisko šūnu lokalizācija. Šī iemesla dēļ audzēju, kas ietekmē skeletu, sauc par Ewinga klasisko sarkomu, un tādu, kas rodas krūšu, mugurkaula un retroperitoneālās telpas mīkstos audos, sauc par papildu skeleta sarkomu.
Precīzi šāda veida sarkomas attīstības iemesli netika atrasti. Tomēr vadošie onkologi izvirza vairākus pieņēmumus, kuru pamatā ir slimības statistikas analīze.
Ir svarīgi atzīmēt, ka šī vai tā faktora klātbūtne vispār nenozīmē, ka cilvēkam laika gaitā attīstīsies vēža audzējs. Šo pazīmju klātbūtne tikai palielina slimības attīstības risku.
Ir vairāki riska faktori, kuriem jāpievērš pastiprināta uzmanība:
Audzējs šajā vēzī tiek attēlots armazas noapaļotas šūnas, kurām ir šķelšanās šķiedru slāņu formā. Šūnu struktūras atšķirīgās iezīmes var saukt par pareizu formu, ovālu vai noapaļotu kodolu klātbūtni ar bazofiliem kodoliem un hromatīnu. Audzējs nerada jaunus kaulu audus.
Kas ir šī slimība - Ewinga sarkoma un kā tā irattīstās? Galvenokārt jaunveidojumu augšana notiek nekontrolētas šūnu dalīšanās dēļ. Pēc zinātnieku domām, šo patoloģiju izprovocē īpaša veida ģenētiski bojājumi. Starp šiem bojājumiem ir gēna mutācija, kas atbild par kodēšanu receptora ražošanai, kas var pārveidot augšanas faktoru. Tā rezultātā palielināts patoloģisko šūnu dalījums netiek bloķēts.
Medicīnā Ewinga sarkoma ir sadalīta 2 veidos:
Turklāt diferenciācijas ērtībai ir paredzēts sadalījums posmos. Veicot diagnozi, ir jānorāda šis rādītājs, jo tas ārstiem sniedz vispilnīgāko priekšstatu par slimību.
Būtiska atšķirība starp Ewinga sarkomu un daudziem citiem onkoloģijas veidiem ir tās strauja attīstība.
Simptomi agrīnā Ewinga sarkomas attīstības stadijāpraktiski neparādās, kas novērš agrīnu slimības diagnosticēšanu. Turklāt, aprakstot simptomus, jāpatur prātā: katrā gadījumā pazīmes var nedaudz atšķirties atkarībā no audzēja lokalizācijas.
Sāpes.Sāpes var iekļaut starp pirmajiem kaulu audzēju simptomiem. Sākumā sāpes raksturo kā īslaicīgas, periodiskas. Slimības progresēšanas laikā tie palielinās, tomēr pacienti šādus simptomus bieži kļūdās par citu patoloģiju izpausmēm. Atšķirībā no iekaisuma rakstura sāpēm Ewing sarkomas sāpes nemierinās miera stāvoklī un ar stingru ekstremitātes fiksāciju. Pacienti īpaši bieži sūdzas par pastiprinātām sāpēm naktī.
Locītavas imobilizācija.Aptuveni 3-4 mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās blakus esošā locītava sāk darboties nepareizi. Tas izpaužas kā ekstremitātes locīšanas un pagarināšanas grūtības, sāpju parādīšanās līdz pilnīgai imobilizācijai.
Apsārtums un sāpes mīkstajos audos.Progresējošs kaulu audzējs pakāpeniski ietver mīksto audu procesu, kas atrodas tiešā tuvumā. Šajā zonā āda kļūst apsārtusi, un tajā ir neliels pietūkums. Palpēšanas laikā pacienti pamana sāpīgumu audos.
Limfmezglu pietūkums.1-2 stadijā sarkomas var palielināt tikai tos limfmezglus, kas atrodas audzēja tuvumā. 3. un 4. posmā palielinās un sāp kakla, cirkšņa un citi limfmezgli.
Vispārējā stāvokļa pasliktināšanās.Pārejot uz metastāzes stadiju, pacientiem ir straujš svara zudums, apetītes trūkums, pilnīga apātija un ātrs nogurums. Iespējams drudzis, drudzis.
Ir daži Ewinga sarkomas simptomi, kas raksturīgi tikai tad, ja tiek ietekmēti noteikti kauli:
Veicot diagnostikas procedūras, ārstsvienlaikus tiecieties pēc vairākiem mērķiem: identificēt slimības fokusu un raksturu, kā arī pārbaudīt metastāžu klātbūtni citos orgānos un audos. Tam vienlaikus tiek izmantoti vairāki laboratorijas testu un aparatūras diagnostikas veidi.
Asinsanalīze.Pētot asins kvantitatīvo sastāvu, ārsti ņem vērā eritrocītu, trombocītu un leikocītu rādītājus. Atšķirības no normas norāda uz patoloģiskiem procesiem organismā un audzēja izplatīšanos.
Biopsija.Šis medicīniskais termins attiecas uz audu parauga ekstrakciju no audzēja vai kaulu smadzenēm. Šo procedūru veic, izmantojot garu adatu. Tikai pēc šo audu histoloģiskās izmeklēšanas ārsti var apstiprināt neoplazmas ļaundabīgo raksturu.
Pateicoties aparatūras diagnostikas metodēm, ārsti saņem informāciju par neoplazmas lielumu, precīzu tās atrašanās vietu un perēkļu skaitu.
Rentgens.Rentgenstarus uzskata par vienu no vissvarīgākajiem kaulu vēža diagnosticēšanas veidiem. Ja ir jāpārbauda iekšējās kaulu vielas stāvoklis, tad ar rentgena stariem tiek izmantots kontrasta šķīdums. Rentgena staros veselīgs kauls ir pelēks, bet vēzis ir tumšs.
Datortomogrāfija. Šī procedūra nosaka audzēja lielumu un metastāžu klātbūtni (vai neesamību).
Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Tas darbojas kā efektīvs diagnostikas līdzeklis.
Vienlaikus ir vairākas ārstēšanas metodes. Vienas vai otras pieejas izvēle ir balstīta uz slimības stadiju, audzēja lokalizāciju, blakus slimībām un pacienta vecumu.
Šajā gadījumā Ewinga sarkomas ārstēšana irnedaudz atšķirīgs scenārijs nekā cita veida vēža ārstēšana. Lai gan daudzām citām vēža formām vispirms ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, ķīmijterapiju biežāk nosaka sarkomas gadījumā. Šāda kursa veikšana pirms operācijas palīdz samazināt audzēja lielumu.
Ķīmijterapijas princips ir izmantotļoti spēcīgi medikamenti. Tos var noformēt dažādās formās (tabletes, injekcijas). Šīs ārstnieciskās vielas, nonākot cilvēka ķermenī, kaitīgi ietekmē vēža veidošanos, iznīcina tā šūnu struktūru un bloķē Ewinga sarkomas attīstību. Prognoze ar lielu izārstēšanās iespēju ir iespējama, ja pēc ķīmijterapijas pacienta ķermenī paliek ne vairāk kā 5% audzēja.
Šāda apstrāde tiek veikta vairākās pieejās.ik pēc 2 vai 4 nedēļām. Visizplatītākās ķīmijterapijā lietotās zāles ir: vepezīds, fosfamīds, ciklofosfamīds, vinkristīns, etopozīds un daži citi.
Visbiežāk ķirurģiskās procedūras ietverkompleksa ārstēšana. Pēc audzēja lieluma samazināšanas ķīmijterapijas ietekmē ķirurgi noņem skarto audu daļu (mīksto un kaulu). Noņemot lielus kaulu apjomus, šo vietu aizstāj ar potzariem. Ļoti reti audzēja likvidēšanai nepieciešama ekstremitāšu amputācija (vai daļēja amputācija).
Ja nepieciešams, pēc operācijas ieceļpapildu ķīmijterapijas vai staru terapijas kurss. Tas ļaus iznīcināt patoloģisko šūnu paliekas (ja tādas ir) un tādējādi novērst vēža atkārtošanos (atkārtotu izplatīšanos).
Radiācija vai staru terapija ir vēl viena efektīvaveids, kā tikt galā ar Ewinga sarkomu. Šīs procedūras laikā pacienta ķermenis tiek pakļauts radiācijai, kurai ir destruktīva ietekme uz vēža šūnām. Šo patoloģijas likvidēšanas metodi bieži lieto pēcoperācijas periodā, lai iznīcinātu tās vēža šūnas, kas paliek pacienta ķermenī.
Katrs no uzskaitītajiem terapijas metožu pacientiempārdzīvo diezgan smagi. Pēc operācijas tas ir ilgs atveseļošanās periods, pēc staru un staru terapijas ir blakusparādību periods. Tas izskaidrojams ar faktu, ka radio emisija un spēcīgas zāles negatīvi ietekmē ne tikai audzēja šūnas, bet arī absolūti veselus audus (tikai mazākā mērā). Šajā laikā pacientiem var būt biežas nelabuma un vemšanas lēkmes, strauja imunitātes pazemināšanās, palielināts dažādu slimību saslimšanas risks un daudzu ķermeņa sistēmu darbības traucējumi.
Tajā pašā laikā pareizi piešķirts komplekssārstēšana ļauj atbrīvoties pat no tādas briesmīgas un nopietnas slimības kā Ewinga sarkoma. Cik ilgi šādi pacienti dzīvo, ir atkarīgs no individuālajām īpašībām, tomēr pozitīvu efektu var panākt pat slimības 4. stadijā.
