Caroli slimība ir ļoti sarežģīts aknu darbības traucējums, kura diagnoze un ārstēšana rada nopietnas grūtības ārstiem.
На сегодняшний день самостоятельная классификация Caroli slimība nav medicīnā. Tomēr, neskatoties uz to, ir divas dažādas šīs slimības formas. Pirmo formu raksturo fakts, ka žults kanālu caurplūdums tiek traucēts, veidojot akmeņus.
Izplestie žultsvadi var savienoties ar aknu cistiskajām zonām, un tajā pašā laikā cistas lūmenā tiek vizualizētas starpsienas un sienu sabiezēšana.
Dažos gadījumos šai patoloģijai pievienojas arī citi patoloģiski aknu darbības traucējumi, kas ievērojami sarežģī ārstēšanu.
Karoli slimības simptomi bērniem un jauniešiem var parādīties absolūti jebkurā vecumā. Galvenās slimības pazīmes ir šādas:
Несмотря на то, что симптоматика заболевания diezgan izteikts, bet tas ir raksturīgs arī daudziem citiem aknu darbības traucējumiem. Ir iespējams precīzi diagnosticēt un noteikt Karoli slimību ultrasonogrāfijā un CT laikā. Datortomogrāfija tiek uzskatīta par vienu no informatīvākajām izmeklēšanas metodēm, jo visus esošos normas pārkāpumus var uzskatīt par diezgan labu. Turklāt diagnozes noteikšanai var būt nepieciešama endoskopiska holangiogrāfija.
Функциональные пробы печени на протяжении ilgu laiku nemainās vispār, tomēr ar slimības progresēšanu un ilgstošu iekaisuma procesu bioķīmiskajā asins analīzē var atklāt visas holestāzes pazīmes.
Karoli slimības klātbūtnē klīniskiieteikumi ir jāievēro bez neveiksmēm, jo šai patoloģijai ir progresējošs raksturs. Ārstēšana ietver plaša spektra antibiotiku lietošanu, kā arī ursodeoksiholskābes ievadīšanas kursus, lai novērstu akmeņu veidošanos.
Turklāt ārstēšanā ietilpst:
При присоединении холангита или других осложнений strutojošs terapijas raksturs neatšķiras no bakteriāla holangīta ārstēšanas. Ir ļoti svarīgi likvidēt strutaino saturu, un šajā gadījumā tiek notīrīti žultsvadi, kā arī tiek izmantotas antibakteriālas zāles, kas palīdz noņemt infekciju.
Ļoti spēcīgas žults izplešanās gadījumāejas un žults stagnācija, ķirurgs var noņemt vienu aknu daivu. Smagos gadījumos aknu mazspējas vai deģenerācijas pazīmju klātbūtnē ļaundabīgā audzējā var ieteikt aknu transplantāciju no tuvāka radinieka.
Lai iegūtu labākos rezultātusdaži ārsti iesaka aknu transplantāciju pat tad, ja slimības sākuma stadijā nav smagu simptomu. Tomēr infekcija bieži ir kontrindikācija transplantācijai. Izdzīvošanas līmenis pacientiem ar iedzimtu fibrozi pēc transplantācijas, kuriem transplantācijas laikā papildus tika diagnosticēts žults ceļu iekaisums, ir diezgan zems.
Šīs slimības prognoze ir diezgan nelabvēlīga, jo recidīvi var notikt vairākus gadus. Tomēr tas ļoti reti noved pie pacienta nāves.
Caroli slimība bieži tiek kombinēta ariedzimta aknu fibroze, kā rezultātā rodas Karoli sindroms. Abas šīs patoloģijas veidojas gandrīz identisku traucējumu rezultātā, veidojot žultsvadus aknu audos embrija attīstības līmenī. Sindroms ir iedzimts no tuvā radinieka, un tas izpaužas ar sāpēm vēderā un asiņošanu no paplašinātām barības vada vēnām. Jaundzimušajiem var būt iedzimtas aknu fibrozes, Karoli slimības un policistisko nieru slimību galveno simptomu kombinācija.
Šī slimība attiecas uz iedzimtu cistužultsvadi, tomēr tas notiek diezgan reti un galvenokārt cilvēkiem līdz 30 gadu vecumam. Pirmajos gados patoloģija ir gandrīz asimptomātiska, līdz žultsvadu paplašināšanās provocē žults stagnāciju, kas radīs visus apstākļus akmeņu veidošanai un infekcijas pievienošanai. Ja kopā ar citām pazīmēm tiek novērota dzelte, tad tas norāda uz holangīta klātbūtni.
Galvenokārt ir kreisie aknu bojājumi, bet dažos gadījumos tas var būt arī divpusējs.
Dažos gadījumos aknu bojājumi ir tik nopietni, ka tie var ietekmēt arī citus orgānus. Tātad par vienu no komplikācijām var uzskatīt nieru mazspējas rašanos.
