Hirschsprung slimība attiecas uz kroplībāmkreisā puse no resnās zarnas. To raksturo gangliju šūnu neesamība submukozālajā un intramuskulārajā pinumā. Hirschsprung slimība bērniem notiek proporcijā 1: 5000. Pusaudžiem tas tiek atklāts daudz retāk. Zēni slimo piecas reizes biežāk nekā meitenes. Šim patoloģiskajam stāvoklim raksturīga mantojuma ģimenes būtība. Dažos gadījumos slimība ir saistīta ar Dauna sindroma parādīšanos. Pieaugušajiem Hirschsprung slimība rodas, lokalizējoties anorektālajā reģionā. Smagos gadījumos tas var izplatīties uz distālo tievo zarnu.
Nozīmīga loma slimības patoģenēzēnervu sistēmas parasimpātiskās nodaļas ietekmes trūkums. Šī stāvokļa rezultāts ir taisnās zarnas iekšējā sfinktera relaksācijas aizkavēšanās, kas noved pie pastāvīgas spastiskas kontrakcijas, peristaltikas kavēšanas, izplešanās un hipertrofijas. Klīniski slimība izpaužas stāvoklī, ko sauc par megakolonu.
Hirschsprung slimība var rastieskompensētā, subkompensētā un dekompensētā forma. Patoloģiskā stāvokļa smagums tieši ir atkarīgs no angīnas vietas garuma. Dekompensētā forma izpaužas kā smagas zarnu aizsprostojuma simptomi.
Raksturīgās slimības pazīmes irintensīvas sāpes, vēdera uzpūšanās, rīboņa vēderā, aizcietējums. Izkārnījumu aizturēšanai ir hroniska gaita (dažos gadījumos tas sasniedz mēnesi). Uzpūšanās ir arī pastāvīga slimības pazīme, tā ir smaga un var izraisīt apgrūtinātu elpošanu. Uzpūšanās saglabājas pat pēc zarnu kustības ar ienaidniekiem. Tās sekas var saukt par intensīvu sāpju parādīšanos. Galvenie slimības simptomi ir slikta dūša, vemšana, vājums, apetītes zudums. Šī patoloģiskā stāvokļa komplikācijas ir anēmija, ribu stūru deformācija. Iekaisuma procesu, čūlu un disbakteriozes klātbūtne var izraisīt pastāvīgas caurejas parādīšanos, kas izraisa izsīkumu, kollaptoidālu stāvokli.
Hirschsprung slimības diagnostika sākas arārēja pārbaude. Pastāv vēdera palielināšanās pastāvīgas vēdera uzpūšanās, skartās zarnas peristaltisko kontrakciju, blīvu fekāliju dēļ. Anālā sfinktera kontraktilitātes izmaiņas nosaka ar digitālu pārbaudi. Rentgenstūris vertikālā stāvoklī ļauj iegūt diezgan precīzus rezultātus. Zarnu struktūrā notiek izmaiņas ievērojama daudzuma gāzu klātbūtnes dēļ, kas izraisa aizsprostojumu. Citas instrumentālās metodes, kuras izmanto šī patoloģiskā stāvokļa diagnosticēšanai, ir kolonoskopija, irrigoskopija. Pēdējo izmanto, lai noteiktu sašaurinājuma garumu un lokalizāciju, resnās zarnas suprastenotiskās zonas diametru.
Lai pārbaudītu diagnozi, tiek piemērota diagnozetransanālā biopsija. Intramuskulārā pinuma nervu gangliju samazināšanās ir pazīme, kas apstiprina Hiršprunga slimību. Operācijas laikā šī metode palīdz noteikt rezekcijas līmeni.
Šī patoloģiskā stāvokļa ārstēšana ir atkarīgano tā kursa smaguma pakāpes. Kompensētās formas var novērst ar konservatīvām terapijas metodēm, citos gadījumos nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās, kas sastāv no kolostomijas pielietošanas, agangliona zonas noņemšanas, dekompensētām, pārāk paplašinātām resnās zarnas sekcijām. Mirstība pēc ārstēšanas sasniedz četrus procentus.
