/ / Ewing-sarcoom: symptomen, behandeling, prognose

Ewing-sarcoom: symptomen, behandeling, prognose

Ewing-sarcoom is een gevaarlijke ziekteoncologische aard, waarbij kankercellen zich ontwikkelen in botweefsel. Meestal (in 70% van de gevallen) treft deze ziekte de botten van de onderste ledematen. De ICD-code voor het sarcoom van Ewing is 10 C40, C41.

De ziekte dankt zijn naam aan de naam van de dokterJames Ewing, die deze pathologie in 1921 ontdekte. In zijn geschriften beschreef James de ziekte als een tumor die voornamelijk in de buisvormige lange botten ontstaat.

Ewing-sarcoom: wat is deze ziekte?

Van alle bestaande kankersdeze pathologie wordt als een van de gevaarlijkste beschouwd. Dit wordt verklaard door de hoge agressiviteit van de tumor: deze vordert in hoog tempo en geeft meerdere metastasen.

De belangrijkste groep patiënten met deze diagnose iskinderen van 10-20 jaar. Bij volwassenen wordt ook het sarcoom van Ewing vastgesteld, maar veel minder vaak. Bovendien komt dit type tumor bij jongens vaker voor dan bij meisjes. Tegenwoordig kunnen artsen deze geslachtsafhankelijkheid niet verklaren.

Ewing-sarcoom bij kinderen

Klinische en morfologische symptomen van beenmergkankers lijken erg op de manifestatie van een rondceltumor van zachte weefsels, het enige verschil is de lokalisatie van pathologische cellen. Om deze reden wordt een tumor die het skelet aantast, het klassieke Ewing-sarcoom genoemd, en degene die ontstaat in de zachte weefsels van de borst, wervelkolom en retroperitoneale ruimte wordt extraskeletaal sarcoom genoemd.

Oorzaken van de ziekte

De exacte redenen voor de ontwikkeling van dit type sarcoom werden niet gevonden. Vooraanstaande oncologen hebben echter een aantal aannames gedaan op basis van de analyse van ziektestatistieken.

  • Genetische aanleg. Ewing-sarcoom bij kinderen wordt vaak gediagnosticeerd bij verschillende zussen en broers, wat de reden was voor de theorie van een aanleg voor botsarcoom.
  • Bottrauma. In ongeveer 40% van de gevallen bevindt de tumor zich op de plaats waar eerder een verwonding was (breuk, ernstige kneuzing).
  • Enkele skeletafwijkingen. Vermoedelijk wordt het risico op het ontwikkelen van sarcoom beïnvloed door de aanwezigheid van skeletafwijkingen, waaronder: aneurysmale botcyste en enchondroom.
  • Pathologieën en afwijkingen in het urogenitaal systeem. Onder hen: nierreduplicatie of hypospadie.

Het is belangrijk op te merken dat de aanwezigheid van deze of gene factor helemaal niet betekent dat iemand na verloop van tijd een kankergezwel zal ontwikkelen. De aanwezigheid van deze symptomen verhoogt alleen het risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die speciale aandacht vereisen:

  • mannelijk geslacht - bij meisjes en vrouwen wordt het sarcoom van Ewing veel minder vaak gedetecteerd;
  • leeftijd 10-20 jaar - de meerderheid van de patiënten (64%) behoort tot deze leeftijdsgroep;
  • ras - mensen met een blanke huid lijden veel vaker aan botensarcoom dan zwarte mensen.

Pathogenese (wat gebeurt er tijdens ziekte)

De tumor bij deze kanker wordt weergegeven doorkleine ronde cellen met divisies in de vorm van vezellagen. Onderscheidende kenmerken van de structuur van cellen kunnen de juiste vorm worden genoemd, de aanwezigheid van ovale of ronde kernen met basofiele nucleoli en chromatine. De tumor maakt geen nieuw botweefsel aan.

Ewing's sarcoom wat is deze ziekte

Wat is deze ziekte - het sarcoom van Ewing, en hoe is hetontwikkelen? Vooral de groei van een neoplasma vindt plaats als gevolg van ongecontroleerde celdeling. Volgens wetenschappers wordt deze pathologie veroorzaakt door genetische schade van een speciaal type. Onder deze schade bevindt zich een mutatie van een gen dat verantwoordelijk is voor het coderen voor de productie van een receptor die een groeifactor kan transformeren. Als gevolg hiervan wordt de verhoogde deling van pathologische cellen niet geblokkeerd.

Soorten ziekten

In de geneeskunde is het sarcoom van Ewing onderverdeeld in 2 soorten:

  • gelokaliseerd - een neoplasma dat een bepaald gebied van botweefsel aantast en zich mogelijk verspreidt naar nabijgelegen lymfeklieren en pezen;
  • metastatisch - sarcoom, dat zich door het lichaam heeft verspreid en de botten, het lymfestelsel, de bloedvaten en verre inwendige organen heeft aangetast.

Stadia van de ziekte

Bovendien is voor het gemak van differentiatie een indeling in fasen voorzien. Bij het stellen van een diagnose moet deze indicator worden aangegeven, omdat dit artsen het meest complete beeld van de ziekte geeft.

  • Fase 1. Het allereerste begin van de ontwikkeling van de ziekte. Pathologische cellen bevinden zich op dit moment alleen op het oppervlak van de botten en dringen niet diep door. De grootte van de tumor is slechts enkele millimeters. Het is op dit moment vrij eenvoudig om van een neoplasma af te komen, maar de ziekte in stadium 1 is uiterst zeldzaam. De reden is de afwezigheid van symptomen.
  • Stage 2. Het sarcoom van Ewing neemt in diameter toe en begint tegelijkertijd door te dringen in de diepere lagen van botweefsel. De prognose van de behandeling is in dit geval ook optimistisch. Met de juiste behandeling is ongeveer 60-65% van de patiënten genezen van pathologie.
  • Stap 3. Bij het oncologische proces is niet alleen botweefsel betrokken, maar ook nabijgelegen zachte weefsels, lymfeklieren in de buurt. De kans op een succesvolle behandeling is iets lager - ongeveer 40%.
  • Stap 4. Sarcoom verspreidt zich door het hele lichaam en veroorzaakt secundaire kankerhaarden. 5-jaars overlevingskans voor Ewing-sarcoom en het bereiken van remissie is mogelijk in 7-10% van de gevallen. Met een goede tumorgevoeligheid en rekening houdend met beenmergtransplantatie in 4 stadia, kunnen de kansen van de patiënt tot 30% worden verhoogd.

Een belangrijk verschil tussen het sarcoom van Ewing en vele andere soorten oncologie is de snelle ontwikkeling ervan.

Klinisch beeld (symptomen)

Symptomen in de vroege stadia van ontwikkeling van Ewing-sarcoomverschijnen praktisch niet, wat een vroege diagnose van de ziekte voorkomt. Bovendien moet bij het beschrijven van de symptomen rekening worden gehouden: in elk geval kunnen de symptomen enigszins variëren, afhankelijk van de lokalisatie van de tumor.

Pijn. Pijn kan een van de eerste symptomen van bottumoren zijn. Aanvankelijk wordt pijn gekenmerkt als kortdurende, intermitterende. In de loop van de progressie van de ziekte nemen ze toe, maar patiënten verwarren dergelijke symptomen vaak met manifestaties van andere pathologieën. In tegenstelling tot pijn van inflammatoire aard, verdwijnt de pijn in het Ewing-sarcoom niet in rust en met een rigide fixatie van de ledemaat. Patiënten klagen vooral 's nachts vaak over meer pijn.

Immobilisatie van het gewricht. Ongeveer 3-4 maanden na de eerste manifestaties van symptomen begint het aangrenzende gewricht slecht te functioneren. Dit komt tot uiting in de moeilijkheid van het buigen en strekken van de ledemaat, het optreden van pijn tot volledige immobilisatie.

Ewing's sarcoom ICD

Roodheid en pijn in zachte weefsels. Een progressieve bottumor omvat geleidelijk het proces van zachte weefsels in de directe omgeving. De huid in dit gebied wordt rood en er is enige zwelling aanwezig. Tijdens palpatie merken patiënten weefselpijn op.

Gezwollen lymfeklieren. In de fasen 1-2 kunnen sarcomen alleen die lymfeklieren vergroten die zich in de buurt van de tumor bevinden. In de stadia 3 en 4 is er een toename en pijn van de cervicale, inguinale en andere lymfeklieren.

Verslechtering van de algemene toestand. Tijdens de overgang naar het stadium van metastase ervaren patiënten een sterk gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, volledige apathie en snelle vermoeidheid. Mogelijke koorts, koorts.

Symptomen van het sarcoom van Ewing

Karakteristieke symptomen

Er zijn enkele symptomen van het Ewing-sarcoom, die alleen kenmerkend zijn wanneer bepaalde botten worden aangetast:

  • botten van het bekken en de onderste ledematen - de ontwikkeling van kreupelheid;
  • wervelkolom - dwarslaesie, radiculopathie, het verschijnen van vertraagde reflexen en spierremming;
  • borst - bloedverontreinigingen in sputum, kortademigheid, ademhalingsfalen.

Lab tests

Tijdens diagnostische procedures, de dokterstreef verschillende doelen tegelijk na: het identificeren van de focus van de ziekte en de aard ervan, en het controleren op de aanwezigheid van metastasen in andere organen en weefsels. Hiervoor worden meerdere soorten laboratoriumtests en hardwarediagnostiek tegelijk gebruikt.

Bloed Test. Bij het bestuderen van de kwantitatieve samenstelling van bloed houden artsen rekening met de indicatoren van erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten. Verschillen met de norm duiden op pathologische processen in het lichaam en de verspreiding van de tumor.

Ewing's sarcoomprognose

Biopsie. Deze medische term verwijst naar de extractie van een weefselmonster uit een tumor of beenmerg. Deze procedure wordt uitgevoerd met een lange naald. Pas na histologisch onderzoek van deze weefsels kunnen artsen de kwaadaardige aard van het neoplasma bevestigen.

Hardware diagnostiek

Dankzij hardwarediagnostische methoden ontvangen artsen informatie over de grootte van het neoplasma, de exacte locatie en het aantal foci.

Röntgenfoto.Röntgenfoto's worden beschouwd als een van de belangrijkste manieren om botkanker te diagnosticeren. Als het nodig is om de toestand van de interne botstof te controleren, wordt een contrastoplossing gebruikt met röntgenfoto's. Op röntgenfoto's is gezond bot grijs, terwijl kanker donker is.

CT-scan. Deze procedure detecteert de grootte van de tumor en de aanwezigheid (of afwezigheid) van metastasen.

Magnetische resonantie beeldvorming. Het fungeert als een effectief diagnostisch hulpmiddel.

Chemotherapie behandeling

Er zijn verschillende behandelingsmethoden tegelijk. De keuze voor een of andere benadering is gebaseerd op het stadium van de ziekte, de locatie van de tumor, bijkomende ziekten en de leeftijd van de patiënt.

In dit geval is de behandeling van Ewing-sarcoomeen iets ander scenario dan de behandeling van andere soorten kanker. Terwijl veel andere vormen van kanker in de eerste plaats een chirurgische ingreep vereisen, wordt chemotherapie vaker voorgeschreven bij sarcoom. Het uitvoeren van een dergelijke cursus vóór de operatie helpt de tumor te verkleinen.

Het principe van chemotherapie is om te gebruikenzeer sterke medicijnen. Ze kunnen in verschillende vormen worden aangeboden (tabletten, injecties). Eenmaal in het menselijk lichaam hebben deze medicinale stoffen een nadelig effect op de vorming van kanker, vernietigen ze de structuur van de cellen en blokkeren ze de ontwikkeling van het Ewing-sarcoom. Een prognose met een grote kans op genezing is mogelijk als na chemotherapie niet meer dan 5% van de tumor in het lichaam van de patiënt achterblijft.

Een dergelijke behandeling wordt in verschillende benaderingen uitgevoerd.elke 2 of 4 weken. De meest voorkomende geneesmiddelen die bij chemotherapie worden gebruikt, zijn: vepezide, fosfamide, cyclofosfamide, vincristine, etoposide en enkele andere.

Chirurgie

Meestal omvatten chirurgische procedurescomplexe behandeling. Na het verkleinen van de tumor onder invloed van chemotherapie, verwijderen chirurgen het aangetaste deel van het weefsel (zacht en bot). Bij het verwijderen van grote hoeveelheden bot wordt dit gebied vervangen door grafts. Zeer zelden is een ledemaatamputatie (of gedeeltelijke amputatie) vereist om een ​​tumor te elimineren.

Overleven voor het sarcoom van Ewing

Benoem eventueel na de operatieeen aanvullende kuur met chemotherapie of radiotherapie. Dit maakt het mogelijk om de overblijfselen van pathologische cellen (indien aanwezig) te vernietigen en daarmee herhaling (heruitzaaiing) van kanker te voorkomen.

Bestralingstherapie

Straling of radiotherapie is een ander effectiefmanier om met het sarcoom van Ewing om te gaan. Tijdens deze procedure wordt het lichaam van de patiënt blootgesteld aan straling die een destructief effect heeft op kankercellen. Deze methode om pathologie te elimineren wordt vaak gebruikt in de postoperatieve periode om de kankercellen die in het lichaam van de patiënt achterblijven te vernietigen.

Elk van de genoemde therapiemethoden patiëntengaan vrij moeilijk door. Na de operatie is dit een lange herstelperiode, na bestraling en radiotherapie is er een periode van bijwerkingen. Dit wordt verklaard door het feit dat radio-emissie en krachtige medicijnen niet alleen een negatief effect hebben op tumorcellen, maar ook op absoluut gezonde weefsels (alleen in mindere mate). Op dit moment kunnen patiënten regelmatig last hebben van misselijkheid en braken, een sterke afname van de immuniteit, een verhoogd risico op ziekte door verschillende ziekten en verstoring van veel lichaamssystemen.

Ewing's sarcoombehandeling

Tegelijkertijd een correct toegewezen complexMet de behandeling kunt u zelfs zo'n vreselijke en ernstige ziekte als het sarcoom van Ewing kwijtraken. Hoe lang dergelijke patiënten leven, hangt af van individuele kenmerken, maar een positief effect kan zelfs in stadium 4 van de ziekte worden bereikt.

leuk vond:
0
Populaire berichten
Spirituele ontwikkeling
eten
Y