Er ontstaan veel misvormingenin utero. Ze kunnen alle organen en systemen aantasten. De gevaarlijkste zijn ziekten van het hart, de longen, het spijsverteringssysteem, de nieren en de hersenen. Sommigen van hen zijn onverenigbaar met het leven. Anderen zijn vatbaar voor een operatie. Een van de meest complexe misvormingen is de Cantrell-pentade. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een aantal aandoeningen van meerdere organen tegelijk. In sommige gevallen kunt u een onvolledige Cantrell-pentad vinden. Ondanks de ernst van het defect, zijn artsen soms in staat om de ziekte het hoofd te bieden en vitale lichaamsfuncties te herstellen.
Deze pathologie verwijst naar aangeboren afwijkingen.hart en andere organen. Zoals de naam doet vermoeden, bevat de Cantrell-pentad 5 defecten. Onder hen is de meest gevaarlijke schending van het cardiovasculaire systeem, wat leidt tot veranderingen in de hemodynamiek. Dit defect impliceert ook een vreselijk cosmetisch defect. Het kan onmiddellijk worden herkend bij de geboorte van een baby, omdat het hart van dergelijke pasgeborenen "eruit springt". Het Cantrell-syndroom bestaat niet altijd uit 5 defecten. Het komt voor dat 1 of 2 overtredingen ontbreken (tetrad, triade). Naast hartafwijkingen omvat de ziekte nog een ernstig symptoom - omphalocele. Er zijn ook veranderingen in de voorste buik- en borstwand, een defect in het diafragma.
Het is belangrijk om te weten dat de ziekte wordt gevormd tijdenstweede trimester van de zwangerschap. Gedurende deze periode vindt het leggen van alle vitale organen en systemen plaats. Zoals u weet, wordt na 14-18 weken zwangerschap het mesoderm gevormd. Onder invloed van ongunstige omgevingsfactoren en verschillende infecties van de moeder tijdens deze periode kunnen enkele verstoringen in de embryogenese optreden. Een dergelijke afwijking zou de Cantrell-pentad kunnen zijn. De exacte oorzaak van de ziekte kon niet worden vastgesteld. Niettemin wordt dit defect geassocieerd met chromosomale afwijkingen. Onder hen zijn trisomie 18 en 13, Shereshevsky-Turner-syndroom, X-gebonden pathologieën. Het is bekend dat dit defect vrij zeldzaam is. De incidentie is 3-5 geboorten per miljoen. Wereldwijd zijn er minder dan 100 gevallen beschreven. De ziekte treft vaak jongens.
Ondanks het feit dat het nog niet mogelijk is geweest om de hoofdoorzaak van de pathologie te achterhalen, is het noodzakelijk om te weten wat de risicofactoren zijn die leiden tot verschillende aandoeningen van de intra-uteriene ontwikkeling. Onder hen:
Vanwege het feit dat ze dat met de Cantrell pentad kunnenverschillende hartafwijkingen worden waargenomen, hemodynamische stoornissen verschillen van elkaar. Meestal gaat deze ziekte gepaard met een defect van het interventriculaire septum. De ontwikkeling van hemodynamische stoornissen hangt af van de grootte van het defect. Bij significante defecten is er een grote afvoer van bloed in de kleine cirkel, wat leidt tot pulmonale hypertensie. In dit geval ervaart de linker hartkamer een overbelasting en compensatoire hypertrofie. Als gevolg hiervan is er een toename van zowel RV als LV.
Minder vaak voorkomend atriaal defectpartities. Hemodynamische verstoringen daarin zijn ook afhankelijk van de grootte van het defect. Met een grote communicatie tussen de boezems, wordt de afvoer van bloed naar de rechter sectie aanzienlijk verhoogd, wat leidt tot hypertrofie en dilatatie van de RA. Er wordt een overbelasting waargenomen in het linker atrium.
Zoals u weet, omvat het klassieke Cantrell-syndroom 5 defecten. Onder hen worden de volgende overtredingen onderscheiden:
Naast het feit dat het Cantrell-syndroom kan zijnonvolledig, de combinatie met andere anomalieën wordt ook waargenomen. Meestal zijn dit pathologieën van het centrale zenuwstelsel (cerebrale hernia, hydrocephalus), maagdarmkanaal (pathologie van de galblaas en milt), afwezigheid van vingers of ledematen.
De symptomen van de ziekte worden vanaf het moment merkbaargeboorte van een kind. Allereerst doet zich een aanzienlijk cosmetisch defect voor, waarbij het hart en de organen van de buikholte naar buiten "uitpuilen". Bovendien treden er in de eerste uren van het leven meer vreselijke symptomen op. Door aangeboren hartafwijkingen krijgt de pasgeborene weinig zuurstof. Als gevolg hiervan heeft hij kortademigheid, cyanose, intrekking van de intercostale ruimtes en het onderste borstbeen. Meestal moeten deze pasgeborenen op een beademingsapparaat worden aangesloten. Om deze ziekte te vermoeden, moet u weten waar het hart zich bevindt om een van de belangrijkste symptomen te bevestigen: orgaan-ectopie.
De diagnose van het Cantrell-syndroom is gebaseerd opallereerst over het uitwendig onderzoek van de pasgeborene. Eerst zoekt de arts naar de aanwezigheid van omphalocele - een defect in de buik- en borstwanden, en bepaalt vervolgens waar het hart zich bevindt. Met bevestiging van ectopie, een aandoening van respiratoire en hemodynamische parameters, is de diagnose praktisch betrouwbaar. Auscultatie en echocardioscopie worden gedaan om te controleren op hartafwijkingen. Een echografie van de buikorganen is onpraktisch, aangezien de eerste stap het elimineren van defecten is.
Hoewel de Cantrell pentad dat wel isgecombineerde en vreselijke ondeugd, in sommige gevallen kan het worden aangepakt. Dit geldt voor patiënten bij wie hemodynamische stoornissen verenigbaar zijn met het leven. De belangrijkste behandeling voor het defect is een operatie. De operatie bestaat uit verschillende fasen en wordt als een van de moeilijkste beschouwd. De incisie wordt gemaakt langs de middellijn van de borstkas en buikwand. Tegelijkertijd moeten chirurgen hartafwijkingen corrigeren en het spijsverteringsstelsel herpositioneren. Een buitenbaarmoederlijke hart blijft meestal. In sommige gevallen wordt een operatie voor kleine VSD en ASS uitgesteld tot een geschiktere leeftijd (tot 3 jaar).
De belangrijkste preventiemethode isperinatale diagnostiek. Gewoonlijk kan de diagnose van Cantrell pentad bij een foetus al na 20-24 weken ontwikkeling worden gesteld. Meestal is deze conclusie de reden voor de zwangerschapsafbreking. Primaire preventie omvat:
De prognose voor deze ziekte is dus dubbelzinnighoe het afhangt van de mate van hartbeschadiging. In sommige gevallen slagen artsen erin het leven van een kind te redden. Toch hebben deze kinderen constante zorg en supervisie van specialisten nodig.
