/ / Pemphigus vulgaris: oorzaken, symptomen, behandeling, medicijnen. Auto-immuunziekten

Pemphigus vulgaris: oorzaken, symptomen, behandeling, medicijnen. Auto-immuunziekten

Hoe manifesteert een ziekte als pemphigus zich? De behandeling en symptomen van deze ziekte worden hieronder besproken. U leert ook over de redenen voor de ontwikkeling van dit pathologische proces en hoe u een diagnose kunt stellen.

pemphigus vulgaris

Basis informatie

Pemphigus, waarvan een foto hierin wordt gepresenteerdartikel, is een groep van zeldzame, maar zeer ernstige, mogelijk fatale en invaliderende vesiculobulleuze auto-immuunziekten die de huid en slijmvliezen aantasten.

Deskundigen identificeren de volgende soorten van deze ziekte:

  • pemphigus vulgaris;
  • vegetatieve vorm;
  • lommerrijk;
  • seborrheic (kan namen hebben als het Senir-Asher-syndroom of erythemateus).

Algemene kenmerken van de ziekte

Pemphigus vulgaris is een categorie van ziekten van het onderhuidse weefsel en de huid, die in een chronische vorm voorkomt, met frequente terugvallen.

Deze ziekte is hormoonafhankelijk. Het wordt gekenmerkt door een progressief beloop, evenals de vorming van intra-epidermale blaren.

Meestal treft pemphigus vulgaris mensen van 50 jaar of ouder.

Waarom komt deze ziekte voor? Er zijn alleen hypothesen over de redenen voor de ontwikkeling van deze ziekte.

pemphigus behandeling

Pemphigus: de meest waarschijnlijke oorzaken

Voordat u met de behandeling van de betreffende ziekte beginthet is erg belangrijk om erachter te komen waarom deze auto-immuunziekte bij deze of gene patiënt is opgetreden. Helaas is het vrij moeilijk om de oorzaak van de ontwikkeling van pemphigus te vinden. Deskundigen worstelen al decennia met dit probleem. Gedurende deze tijd brachten ze alleen hypothesen naar voren:

  • Exogene factoren, dat wil zeggen het nemen van medicijnen, waaronder penicilline en zijn derivaten, verschillende interferonen en andere.
  • Endogene factoren, waaronder immuun en genetisch.
  • Fysieke factoren (kunnen worden beïnvloed door uitgebreide brandwonden en ontvangen straling).
  • Endocriene (bijvoorbeeld hormonale verstoring in het menselijk lichaam).
  • Virussen (herpesvirussen).
  • Bepaalde voedingsmiddelen nemen.

Op basis van deze factoren verklarenhet waarschijnlijke voorkomen van de ziekte, concluderen we: pemphigus vulgaris kan immunologisch, endocrien, infectieus, neurogeen, toxisch, enz. zijn. de impact van de hoofdoorzaak.

Dus het onvermogen om het exacte te identificerende oorzaak van de auto-immuunziekte in kwestie bemoeilijkt de tijdige diagnose enorm, daarom ontwikkelen veel mensen zeer vaak ernstige complicaties.

Oorsprong mechanisme

Hoe verloopt de ontwikkeling van een ziekte zoalspemphigus? U kunt in dit artikel een foto van de beginfase van deze ziekte zien. Experts zeggen dat de reden voor de ontwikkeling van een dergelijk pathologisch proces de vorming is van auto-agressieve antilichamen tegen eiwitten die tot de desmoglein-familie behoren. Deze laatste zijn een soort "lijm" die aangrenzende epidermale cellen met elkaar verbindt door middel van speciale verbindingselementen, desmosomen genaamd.

pemphigus foto

Na geactiveerde lymfocyten enauto-antilichamen vallen desmogleïnen aan, epidermale cellen worden van elkaar gescheiden en de epidermis wordt poreus en "vastgelijmd", waardoor deze gemakkelijk exfolieert en wordt blootgesteld aan de penetratie van verschillende schimmels en bacteriën. In de medische praktijk wordt dit fenomeen gewoonlijk acantholyse genoemd.

Als resultaat van het beschreven proces, de patiëntblaren verschijnen op de huid, evenals in de dikte ervan. Ze zijn echter gevuld met exsudaat en etteren constant. Na verloop van tijd exfoliëren de blaasjes van het omhulsel, waardoor weefsel wordt blootgelegd en etterende en geïnfecteerde zweren worden gevormd. In vergevorderde gevallen kunnen dergelijke formaties bijna het hele oppervlak van het menselijk lichaam bedekken.

Historische achtergrond

In eerste instantie over dermatologische aandoeningende experts wisten praktisch niets. In dit geval werd de term "pemphigus" toegepast op alle laesies van de slijmvliezen en huid, die gepaard gingen met acantholyse, de vorming van bellen en het loskomen van het omhulsel met de ontwikkeling van etterende zweren. In 1964 werd echter een artikel gepubliceerd in een van de medische tijdschriften dat het begrip van artsen over de ziekte in kwestie veranderde, evenals de benadering van de diagnose en behandeling ervan. Het was vanaf deze tijd dat de aanwezigheid van antilichamen tegen desmogleins in het bloedplasma van patiënten het belangrijkste criterium werd voor het detecteren van pemphigus.

dermatologische ziekten

Overigens werd in 1971 nog een artikel gepubliceerd, waarin de auto-immuun aard en het ontwikkelingsmechanisme van deze ziekte in detail werden bestudeerd.

Belangrijkste symptomen

Blaren op de huid als gevolg van ontwikkelingvulgaire of gewone pemphigus, vertegenwoordigen het allereerste teken van de ontwikkeling van de ziekte. Er moet met name worden opgemerkt dat dit type ziekte het vaakst voorkomt. Volgens deskundigen is het goed voor tot 77% van alle geïdentificeerde vormen van pemphigus.

Bubble laesies zijn van invloed op meer dan alleende huid van de patiënt, maar ook het slijmvlies van zijn mond en keel. Vervolgens verspreiden ze zich naar de ledematen, uitwendige geslachtsorganen, het gezicht, enzovoort.

Wat u moet weten over dergelijke dermatologischeziekten? Pemphigus ontwikkelt zich meestal plotseling. Tegelijkertijd vormen zich op de ogenschijnlijk gezonde huid gespannen bellen van kleine omvang, die met merkbare snelheid een traag uiterlijk krijgen. Hun inhoud is een heldere sereuze vloeistof (licht troebel).

Na het openen van de papels worden geërodeerde oppervlakken gevormd, die vervolgens genezen, maar sporen van bruine pigmentatie achterlaten.

Deze auto-immuunziekte wordt gekenmerkt doorernstig beloop in chronische vorm. Opgemerkt moet worden dat bij sommige mensen, zonder enige behandeling, er een spontane verbetering van de toestand was, die werd vervangen door een exacerbatie.

blaren op de huid

Heel vaak gaat pemphigus vulgaris gepaard met een secundaire infectie (candidiasis).

Vanwege het verlies van eiwit, vocht en infectieuze gevolgen, is de prognose van deze ziekte in ernstige vormen slecht.

Ziektedetectie

Hoe wordt pemphigus vulgaris gedetecteerd? De diagnose van deze ziekte wordt uitgevoerd in een ziekenhuis. In dit geval wordt de aanwezigheid van de ziekte gedetecteerd op basis van klinische symptomen en testresultaten.

De eerste zijn:

  • Asbo-Hansen-symptoom. Dit teken wordt onthuld door met een vinger of een dekglas op een hele (dat wil zeggen, nog niet geopende) bel te drukken. Deze procedure draagt ​​bij aan het loslaten van de epidermis in het gebied dat grenst aan de papule, evenals een toename van het gebied vanwege de druk van de vloeistof binnenin.
  • Nikolsky's symptoom. Dit symptoom wordt gedetecteerd door met een pincet stukjes van de blaas vast te pakken en met een vinger over het gebied van de uitwendige intacte huid nabij de laesie te wrijven. In dit geval treedt loslating van de epidermis op.

Opgemerkt moet worden dat de vermelde symptomenpemphigus vulgaris zijn niet specifiek, maar diagnostisch. Er moet aan worden herinnerd dat dergelijke manifestaties kunnen optreden bij andere ziekten.

glucocorticoïde geneesmiddelen

Lab tests

Hoe wordt de diagnose pemphigus vulgaris gesteld? Behandeling voor deze auto-immuunziekte mag alleen worden uitgevoerd na medisch onderzoek. Om een ​​dergelijke ziekte te identificeren, gebruiken ze:

  • Histologische analyse, suggererendonderzoek van uitstrijkjes of zogenaamde blaarafdrukken om acantholytische cellen te identificeren (dat wil zeggen epidermale cellen die morfologische veranderingen hebben ondergaan).

Het moet vooral worden opgemerkt dat op basis van de gegevenshistologische analyse kan niet worden geconcludeerd over de ontwikkeling van een auto-immuunziekte. Dit komt door het feit dat er andere ziekten zijn met een vergelijkbaar beeld.

  • Immunofluorescentiemethode om te detecterenintracellulaire afzettingen van immunoglobuline G en A, en ook om de hoofd- en secundaire antigenen te bepalen - desmoglein-3 en desmoglein-1. Deze diagnostische methode is het meest nauwkeurig.

Dus de diagnose van pemphigus vulgariswordt geplaatst op basis van de geaggregeerde gegevens van klinische symptomen en het klinische beeld van de ziekte, evenals de resultaten van immunofluorescentie en histologische onderzoeksmethoden.

behandeling

Helemaal aan het begin van de ontwikkeling van pemphigus vulgarisde patiënt krijgt glucocorticoïden voorgeschreven. Geneesmiddelen in deze groep worden in shockdoses ingenomen. De benoeming van een dergelijk medicijn in grote hoeveelheden heeft vitale indicaties. Wat betreft contra-indicaties en bijwerkingen, deze zijn secundair.

Welke glucocorticoïden worden voorgeschreven voor de betreffende ziekte? Geneesmiddelen voor de behandeling van blaar vulgaris kunnen als volgt zijn: "prednisolon", "dexamethason" en "triampcinolon".

Na het verbeteren van de toestand van de patiënt, dat wil zeggen metbij afwezigheid van nieuwe blaren wordt de dosis medicijnen geleidelijk verlaagd en overgeschakeld op onderhoud om terugval te voorkomen. Een dergelijke behandeling van patiënten duurt vrij lang.

Naast glucocorticoïden kunnen patiënten worden voorgeschrevencytostatica - immunosuppressiva, waaronder "Methotrexaat", "Azathioprine" of "Prospidin". Ze zijn nodig om de resulterende bijwerkingen te verlichten na inname van essentiële medicijnen.

diagnose van pemphigus

Andere therapieën

Als er aanwijzingen zijn, dan met auto-immuunziekten, kan de patiënt antibiotica worden voorgeschreven, evenals medicijnen die het werk van het cardiovasculaire systeem ondersteunen, de bloeddruk reguleren en de lever en de nieren normaliseren.

Het is ook verplicht om kaliumbevattende middelen, calcium en vitamines in te nemen. Voor externe behandeling van pemphigus kunnen ontstekingsremmende geneesmiddelen, kruidentincturen en afkooksels worden gebruikt.

Er moet ook worden opgemerkt dat, afhankelijk van de toestand van de patiënt, procedures zoals hemabsorptie, bloedtransfusie en plasmaferese kunnen worden voorgeschreven.

leuk vond:
1
Populaire berichten
Spirituele ontwikkeling
eten
Y