A doença de Hirschsprung é uma malformação do desenvolvimentometade esquerda do intestino grosso. É caracterizada pela ausência de células ganglionares na submucosa e no plexo intermuscular. A doença de Hirschsprung em crianças ocorre em uma proporção de 1: 5.000 casos. Em adolescentes, é encontrado com muito menos frequência. Os meninos adoecem cinco vezes mais do que as meninas. Esta condição patológica é caracterizada por uma herança de natureza familiar. Em alguns casos, a doença está associada ao aparecimento da síndrome de Down. Em adultos, a doença de Hirschsprung ocorre quando localizada na região anorretal. Em casos graves, pode se espalhar para o intestino delgado distal.
Na patogênese da doença, um papel significativo é desempenhado porfalta de influência do sistema nervoso parassimpático. O resultado dessa condição é um retardo no relaxamento do esfíncter interno do reto, o que leva à constante contração espástica, inibição do peristaltismo, expansão e hipertrofia. Clinicamente, a doença se manifesta por uma condição chamada megacólon.
A doença de Hirschsprung pode ocorrer emforma compensada, subcompensada e descompensada. A gravidade da condição patológica depende diretamente do comprimento do sítio angliônico. A forma descompensada se manifesta por sintomas de obstrução intestinal grave.
Os sinais característicos da doença sãodor intensa, inchaço, ronco no abdômen, constipação. A retenção de fezes é crônica (em alguns casos chega a um mês). O inchaço também é um sintoma persistente de doença, é grave e pode dificultar a respiração do bebê. O inchaço permanece mesmo após a evacuação com enemas. Sua consequência pode ser chamada de aparecimento de dores intensas. Os principais sintomas da doença são náuseas, vômitos, fraqueza e diminuição do apetite. As complicações desta condição patológica são anemia, deformação dos ângulos costais. A presença de processos inflamatórios, ulceração, disbacteriose pode levar ao aparecimento de diarreia persistente, que causa exaustão, um estado colaptoide.
O diagnóstico da doença de Hirschsprung começa comexame externo. Há um aumento da região abdominal devido ao inchaço constante, contrações peristálticas do intestino afetado, fezes densas. Mudanças na contratilidade do esfíncter anal são determinadas por exame digital. A fluoroscopia vertical fornece resultados bastante precisos. Há alteração do padrão intestinal devido à presença de quantidade significativa de gases, que causam obstrução. Outros métodos instrumentais usados para diagnosticar esta condição patológica são colonoscopia, irrigoscopia. Este último é usado para determinar o comprimento e a localização do estreitamento, o diâmetro da zona supraestenótica do cólon.
Para verificar o diagnóstico, é utilizadobiópsia transanal. Uma diminuição nos gânglios nervosos do plexo intermuscular é um sintoma que confirma a doença de Hirschsprung. Durante a operação, esse método ajuda a determinar o nível de ressecção.
O tratamento desta condição patológica dependeda gravidade de seu curso. As formas compensadas podem ser eliminadas por métodos terapêuticos conservadores, em outros casos é necessária intervenção cirúrgica urgente, que consiste na imposição de uma colonostomia, retirada da zona aganglionar, descompensada, seções excessivamente expandidas do intestino grosso. A mortalidade após o tratamento chega a quatro por cento.
