โรค Porphyria เป็นพิเศษพยาธิสภาพของตับชนิดหนึ่งในระดับพันธุกรรมซึ่งมีการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินที่ไม่ถูกต้องอย่างแน่นอน เชื่อกันว่าในการสังเคราะห์ทางชีวภาพของฮีโมโกลบินนั้นมีขั้นตอนของเอนไซม์ที่เรียกว่าแปดอย่างต่อเนื่องกัน การละเมิดใด ๆ ในขั้นตอนใดขั้นตอนหนึ่งสามารถนำไปสู่การพัฒนาปัญหาเช่น porphyria ได้ โรคนี้มักเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว ในบทความนี้เราจะบอกรายละเอียดให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ว่าโรคนี้คืออะไรและวิธีการรักษาสมัยใหม่คืออะไร
การหยุดชะงักตามลำดับของการสังเคราะห์ทางชีวภาพนั้นเองheme ซึ่งได้กล่าวไว้ข้างต้นนำไปสู่การสะสมของ porphyrins ในร่างกายมากเกินไปเช่นเดียวกับสารตั้งต้นที่เรียกว่า (ตัวอย่างเช่น porphobilinogen และ aminolevulinic acid) มันเป็นส่วนเกินของหลังที่มีพิษรุนแรงที่สุดต่อร่างกายเป็นผลให้เกิดอาการทางคลินิกที่พัฒนาแล้ว สาเหตุของความผิดปกติประเภทนี้คือการกลายพันธุ์ของยีนที่รับผิดชอบต่อการทำงานของเอนไซม์บางชนิดที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ฮีมแบบหลายขั้นตอน ในขณะนี้นักวิทยาศาสตร์กำลังศึกษารายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับกระบวนการเหล่านี้และโรคเช่น porphyria
น่าเสียดายที่ในขณะนี้ผู้เชี่ยวชาญไม่ทำเช่นนั้นสามารถนำเสนอวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพของโรคนี้ ในบางกรณี (เช่น erythropoietic uroporphyria) การรักษาอาจได้ผล porphyria เป็นระยะ ๆ (โรคในระยะเฉียบพลัน) โดยเด็ดขาดไม่อนุญาตให้ใช้ analgin และยากล่อมประสาทเนื่องจากเป็นสาเหตุของอาการกำเริบของอาการทั้งหมด ในกรณีที่มีอาการปวดที่มีอาการเช่น porphyria ตามกฎแล้วจะมีการกำหนดยาเสพติดที่รุนแรงที่สุด
โรค Porphyria (รูปถ่ายหมายเลข 1 แสดงหนึ่งในอาการของมัน) น่าเสียดายที่ได้รับการวินิจฉัยบ่อยขึ้นในทุกวันนี้ โดยสรุปควรสังเกตว่าทุกวันนี้โรคชนิดนี้ยังคงเป็นที่เข้าใจกันไม่ดี นักวิทยาศาสตร์จากทั่วทุกมุมโลกยังคงตรวจสอบสาเหตุหลักของการเริ่มมีอาการอาการทางคลินิกเบื้องต้นตลอดจนวิธีการจัดการกับปัญหาที่ไม่พึงประสงค์ดังกล่าว แข็งแรง!
