مرض كارولي هو اضطراب وظيفي معقد جدا للكبد ، والتشخيص والمعالجة مما يسبب صعوبات خطيرة للأطباء.
لهذا اليوم ، والتصنيف الذاتيمرض كارولي في الطب غائب. ومع ذلك ، على الرغم من هذا ، هناك نوعان مختلفان من هذا المرض. يتميز الشكل الأول بانتهاك سالكية القناة الصفراوية ، يتبعها تكوين الحجارة.
يمكن توصيل القنوات الصفراوية المتوسعة بالمناطق الكيسيَّة للكبد ، وفي نفس الوقت ، تصوَّر الحواجز السميكة والجدارية في تجويف الكيس.
في بعض الحالات ، تنضم الاضطرابات المرضية الأخرى للكبد أيضًا إلى هذا المرض ، مما يعقد بشكل كبير العلاج.
يمكن لأعراض مرض كارولي أن تظهر نفسها في أي عمر من الأطفال والشباب. العلامات الرئيسية للمرض تشمل:
على الرغم من حقيقة أن أعراض المرضواضح جدا ، لكنه أيضا سمة لكثير من اضطرابات الكبد الأخرى. يمكن تشخيص مرض كارولي بدقة وتحديده على الموجات فوق الصوتية وفي الأشعة المقطعية. يعتبر التصوير المقطعي الحاسوبي أحد الأساليب الأكثر إفادة في الفحص ، حيث أنه من الممكن النظر بشكل كاف في جميع الانتهاكات الحالية من القاعدة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون مطلوب تصوير الأقنية الصفراوية بالتنظير لإجراء التشخيص.
اختبارات وظيفية للكبد في جميع أنحاءلم يتغير وقت طويل على الإطلاق ، ومع تطور المرض وعملية الالتهاب الطويلة في التحليل البيوكيميائي للدم ، يمكن الكشف عن جميع علامات ركود الصفراوي.
في وجود مرض كارولي السريريةيجب أن تراعى التوصيات دون فشل ، لأن هذا المرض له طبيعة تقدمية. يشمل العلاج استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف ، وكذلك إدخال حمض أورسوديوكسيكوليك لمنع تشكيل الأحجار.
بالإضافة إلى ذلك ، يشمل العلاج ما يلي:
عند الانضمام إلى التهاب الأقنية الصفراوية أو غيرها من المضاعفاتلا تختلف طبيعة العلاج القيحي عن علاج التهاب الأقنية الصفراوية البكتيري. من المهم جدا القضاء على محتويات قيحية وفي هذه الحالة ، يتم إجراء تنقية من القنوات الصفراوية ، وتستخدم الأدوية المضادة للبكتيريا التي تساعد على إزالة العدوى.
في حالة وجود توسع قوي جدا من القنوات الصفراويةمرور وركود الصفراء ، يمكن للجراح تنفيذ إزالة فص واحد من الكبد. في الحالات الشديدة بصفة خاصة ، في وجود فشل الكبد أو علامات التنكس في الورم الخبيث ، يمكن التوصية بزرع كبد من قريب قريب.
للحصول على أفضل النتائجيوصي بعض الأطباء بإجراء زراعة الكبد حتى في حالة عدم وجود أعراض حادة في المراحل الأولى من المرض. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان وجود العدوى هو موانع لزراعة. معدل البقاء على قيد الحياة من المرضى بعد زرع مع التليف الخلقي ، والذي تم تشخيص التهاب القناة الصفراوية بالإضافة إلى ذلك خلال زرع ، منخفضة بما فيه الكفاية.
إن تشخيص هذا المرض غير مواتٍ تمامًا ، حيث يمكن أن تحدث الانتكاسات على مدى عدة سنوات. ومع ذلك ، نادرًا ما يؤدي إلى وفاة المريض.
يتم ضم مرض كارولي في كثير من الأحيان معالتليف الخلقي للكبد ، مما أدى إلى متلازمة كارول. يتم تشكيل كل من هذه الأمراض نتيجة لانتهاكات متطابقة تقريبا لتشكيل القنوات الصفراوية في أنسجة الكبد على مستوى التطور الجنيني. متلازمة المتلازمة من قريب قريب ويتجلى من الألم في البطن ، فضلا عن نزيف من أوردة المريء المتضخمة. قد يكون للمواليد الجدد مجموعة من الأعراض الرئيسية لليف الكبد الخلقي ، ومرض كارولي ومرض الكلى المتعدد الكيسات.
هذا المرض يشير إلى كيس فطريالقنوات الصفراوية ، ولكنها نادرة بما فيه الكفاية وبشكل رئيسي في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 سنة. في السنوات القليلة الأولى ، تستمر الأمراض بشكل شبه أوتوماتيكي ، حتى يؤدي توسع القنوات الصفراوية إلى ركود الصفراء ، مما سيخلق كل الظروف لتشكيل الأحجار والعدوى. إذا لوحظ اليرقان جنبا إلى جنب مع علامات المتبقية ، فهذا يدل على وجود التهاب الأقنية الصفراوية.
هناك آفة في الجانب الأيسر من الكبد ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن تكون ثنائية.
في بعض الحالات ، يكون تلف الكبد شديدًا لدرجة أنه قد يؤثر على الأعضاء الأخرى. لذلك يمكن اعتبار واحدة من المضاعفات ظهور الفشل الكلوي.
