المرض تشير Hirschsprung إلى التشوهاتغادر نصف الأمعاء الغليظة. يتميز عدم وجود الخلايا العقدية في الضفيرة تحت المخاطية والضفيرة بين العضلي. يحدث مرض هيرشسبرونغ في الأطفال بنسبة 1: 5000 حالة. في المراهقين ، وجدت أقل بكثير في كثير من الأحيان. يصاب الأولاد بالمرض خمس مرات أكثر من البنات. لهذه الحالة المرضية تتميز بطبيعة العائلة من الميراث. في بعض الحالات ، يرتبط المرض مع ظهور متلازمة داون. في البالغين ، يحدث مرض هيرشبرونغ مع حالة التوطين في المنطقة الشرجية. في الحالات الشديدة ، يمكن أن ينتشر إلى الجزء البعيد من الأمعاء الدقيقة.
في التسبب في المرض ، لعبت دور كبير من قبلغياب تأثير القسم السمبتاوي في الجهاز العصبي. نتيجة لهذا الشرط هو تأخير في استرخاء العضلة العاصرة الداخلية للمستقيم ، الأمر الذي يؤدي إلى انكماش التشنج الدائم ، واضطهاد التمعج ، والتوسع والتضخم. سريريا ، يظهر المرض على أنه حالة تسمى تضخم القولون.
يمكن أن يحدث مرض هيرشبرونغتعويضات ، تعويضات من دون تعويض واستمارة. شدة الحالة المرضية تعتمد بشكل مباشر على طول الموقع الأنجليوني. يتجلى شكل اللا تعويضية من أعراض الانسداد المعوي الحاد.
Характерными признаками заболевания являются آلام شديدة ، والانتفاخ ، الهادر في البطن ، والإمساك. تأخر البراز مزمن (في بعض الحالات يصل إلى شهر). التفشي هو أيضا علامة ثابتة على المرض ، وهو شديد ويمكن أن يؤدي إلى صعوبة في تنفس الطفل. يبقى التفتت حتى بعد إفراغ الأمعاء مع الحقن الشرجية. يمكن أن يطلق عليه عواقب ظهور الألم الشديد. الغثيان والقيء والضعف وتدهور الشهية تضاف إلى الأعراض الرئيسية للمرض. مضاعفات هذه الحالة المرضية هي فقر الدم ، تشوه أركان الضلع. وجود عمليات الالتهاب ، تقرح ، dysbiosis يمكن أن يؤدي إلى ظهور الإسهال المستمر ، والتي تسبب استنفاد ، وحالة collapoid.
تشخيص مرض هيرشسبرونغ يبدأالتفتيش الخارجي. هناك زيادة في منطقة البطن بسبب التورم المستمر ، تقلصات تمعجية الأمعاء المتأثرة ، كتل البراز الكثيفة. يتم تحديد التغيير في انقباض العضلة العاصرة الشرجية عن طريق البحث عن الاصبع. تسمح لك الأشعة السينية في الوضع الرأسي بالحصول على نتائج دقيقة إلى حد ما. هناك تغيير في نمط الأمعاء بسبب وجود كمية كبيرة من الغازات التي تسبب انسداد. الطرق الآلية الأخرى المستخدمة لتشخيص هذه الحالة المرضية هي تنظير القولون ، تنظير الري. يستخدم هذا الأخير لتحديد مدى وتوطين انقباض ، وقطر منطقة suprastenotic من القولون.
Для того чтобы верифицировать диагноз применяется خزعة transanal. الحد من العقد العصبية من الضفيرة العضلية هو علامة تؤكد مرض هيرشسبرونغ. أثناء العملية ، تساعد هذه الطريقة على تحديد مستوى الاستئصال.
علاج هذه الحالة المرضية يعتمدمن شدة تياره. أشكال التعويض يمكن القضاء عليه من خلال أساليب المحافظة على العلاج، وفي حالات أخرى تتطلب التدخل الجراحي العاجل، الذي هو فرض kolonostomy، وإزالة aganglionarnoy المنطقة، اللا تعويضية، المفرط في الأمعاء الغليظة. معدل الوفيات بعد العلاج يصل إلى أربعة في المئة.
