A porphyria egy speciális betegséggenetikai szinten egyfajta máj patológiát, amelyben a hemoglobin teljesen rossz szintézise figyelhető meg. Úgy gondolják, hogy a hemoglobin bioszintézisében nyolc egymást követő, ún. Enzimatikus lépés van. Bármelyik jogsértés valamelyik szakaszában már olyan probléma kialakulásához vezethet, mint a porfíria. A betegség általában szabályos arányokat alakít ki. Ebben a cikkben részletesen leírjuk, hogy mi ez a betegség és mi a modern kezelési módja.
A bioszintézis egymást követő megsértésehem, amely tárgyalt valamivel vezet a fent túlzott felhalmozódása porfirinek a szervezetben, valamint úgynevezett prekurzorok (például Ala és porfobilinogén). Ez az utóbbi túlsúlya a legerősebb toxikus hatással van a szervezetre, következésképpen már kialakuló klinikai tüneteket okoz. Ezeknek a rendellenességeknek az oka a bizonyos enzimek aktivitásáért felelős gén mutációja, amely részt vesz a hema többszintű szintézisében. Jelen pillanatban a tudósok részletesebben tanulmányozzák ezeket a folyamatokat és betegségeket, például a porfírist.
Sajnos, jelenleg a szakemberek nemhatékony módszert kínálhat a betegség patogenetikai terápiájára. Egyes esetekben (például, erythropoetikus uroporfiriya) kezelés hatékony lehet. Intermittáló porphyria (a betegség az akut szakaszban) egyáltalán nem teszi lehetővé a dipiron és nyugtatók, mivel így a tünetek súlyosbodása. Jelenlétében fájdalom ilyen betegségek, mint porfiria, mint általában, fejti ki a legerősebb gyógyszerek.
Porfiria betegség (az 1. kép az egyiket mutatjaannak megnyilvánulásait) sajnálatos módon ma gyakrabban diagnosztizálják. Végezetül meg kell jegyeznünk, hogy ma ez a betegség továbbra is gyengén érthető. A világ minden tájáról érkező tudósok továbbra is vizsgálják az elsődleges klinikai tünetek, valamint az ilyen kellemetlen problémák leküzdésének fő okait. Légy egészséges!
