Annak érdekében, hogy az emberi test normális állapotban maradjonlétfontosságú tevékenységet, kifejlesztett mechanizmusokat a mérgező anyagok eltávolítására. Ezek közül az ammónia a nitrogéntartalmú vegyületek, elsősorban a fehérjék metabolizmusának végterméke. NH3 mérgező a szervezetre, és mint minden mérgezés, a kiválasztórendszer útján ürül. Azelőtt azonban, hogy az ammónia egy sor egymást követő reakción megy keresztül, amelyet ornitin ciklusnak hívnak.
Nem minden állat jellemzi ammóniáta környezetbe. A nitrogén metabolizmusának alternatív végső anyagai a húgysav és karbamid. Ennek megfelelően a nitrogén metabolizmusának három típusát hívják meg, a felszabadult anyagtól függően.
Ammóniás típusú. A végső anyag itt ammónia. Színtelen, vízben oldódó gáz. Az ammoniotélium minden hal számára jellemző, amely sós víztestekben él.
Ureotelic típusú. Az állatok, amelyeket ureotélium jellemez, karbamidot bocsátanak ki a környezetbe. Példa erre az édesvízi halak, kétéltűek és emlősök, beleértve az embereket is.
Uricothelic típusú.Ide tartoznak azok az állati világ képviselői, amelyekben a húgysavkristályok képezik a végső metabolitot. Ez az anyag, a nitrogén metabolizmusának terméke, megtalálható madarakban és hüllőkben.
Ezen esetek bármelyikében a végső anyagcseretermék célja a felesleges nitrogén eltávolítása a testből. Ha ez nem fordul elő, megfigyelhető a sejtek adóztatása és a fontos reakciók gátlása.
A karbamid a szénsav amidja.Egyes anyagok ammóniából, szén-dioxidból, nitrogénből és aminocsoportokból képződik az ornitin ciklus reakciója során. A karbamid az ureotelikus állatok, köztük az emberek felszabadulásának terméke.
A karbamid az egyik módszer a felesleges nitrogén kiválasztására a testből. Az anyag képződésének védő funkciója van, mert karbamid prekurzor - ammónia, mérgező az emberi sejtekre.
Amikor 100 g különféle természetű fehérjét dolgoz fel vizelettel, 20-25 g karbamid szabadul fel. Az anyagot a májban szintetizálják, és miután egy véráram bejut a vese nefróba, és kiválasztódik a vizelettel.
Az egész emberi testben nincs ilyensejtek, amelyekben az ornitin ciklus abszolút összes enzime jelen lesz. A májsejteken kívül természetesen. A májsejtek funkciója nem csupán a hemoglobin szintézisében és megsemmisítésében áll, hanem az összes karbamid szintézis reakció lefolytatásában is.
Az ornitin ciklus leírása alatt egyaz a tény, hogy ez az egyetlen módja a nitrogén eltávolítására a testből. Ha a gyakorlatban gátolja a fő enzimek szintézisét vagy hatását, akkor a karbamid szintézise leáll, és a test meghal a vérben lévő ammóniafelesleg miatt.
A karbamid szintézis ciklus több szakaszban zajlik.Az ornitin ciklusának általános sémáját az alábbiakban mutatjuk be (kép), ezért az egyes reakciókat külön-külön elemezzük. Az első két szakasz közvetlenül a májsejtek mitokondriumaiban zajlik.
HH3 kettő költségén reagál szén-dioxiddalATP molekulák. Ennek az energiaigényes reakciónak az eredményeként karbamoil-foszfát képződik, amely makroerg kötést tartalmaz. A karbamoil-foszfát-szintetáz enzim katalizálja ezt a folyamatot.
A karbamoil-foszfát az ornitinnel reagál az ornitin-karbamoil-transzferáz enzim hatására. Ennek eredményeként a makroergikus kötés elpusztul, és energiája miatt citrullin képződik.
A harmadik és az azt követő szakaszok nem a mitokondriumokban, hanem a májsejtek citoplazmájában zajlanak.
A citrullin és a spárga között reakció alakul ki. 1 ATP-molekula felhasználásával és az arginin-szukcinát-szintáz enzim hatására arginin-szukcinát képződik.
Az arginin-szukcinát az arginin-szukcin-liláz enzimmel kombinálva arginint és fumarátot bont fel.
Az arginint víz jelenlétében és az argináz hatására ornitinné (1 reakció) és karbamiddá (végtermék) osztják fel. A ciklus zárva van.
Az ornitin ciklus energiaigényes folyamat, azzal együttamely az adenozin-trifoszfát (ATP) molekulák makroergikus kötéseit fogyasztja. Mind az 5 reakció során 3 ADP molekula képződik aggregátumban. Ezen felül energiát kell felhasználni az anyagok szállítására a mitokondriumokból a citoplazmába és fordítva. Honnan származik az ATP?
A fumarát, amely a negyedik reakcióban képződött,felhasználható szubsztrátként a trikarbonsav ciklusban. A malát szintézise során a NADPH felszabadul a fumarátból, ami 3 ATP molekulát eredményez.
A glutamát dezamináló reakció szerepet játszik a májsejtek energiaellátásában. Ugyanakkor 3 ATP molekula is szabadul fel, amelyeket karbamid szintézishez használnak.
A karbamid-szintézis reakcióinak kaszkádja normálisa lehetséges érték 60% -án működik. Az élelmiszerekben magas fehérjetartalom esetén a reakciók felgyorsulnak, ami az általános hatékonyság növekedéséhez vezet. Az ornitin ciklusának metabolikus rendellenességeit nagy fizikai erőfeszítésekkel és hosszan tartó éhezéssel figyelik meg, amikor a test elkezdi bontani saját fehérjét.
Az ornitin ciklusának szabályozása lehetségesbiokémiai szinten fordulhatnak elő. A cél a fő enzim, a karbamoil-foszfát-szintetáz. Alloszterikus aktivátora N-acetil-glutamát. Mivel a szervezetben magas a tartalom, a karbamid szintézis reakciók normál módon zajlanak. Maga az anyag vagy prekurzorai, a glutamát és az acetil-CoA hiányában az ornitin ciklus elveszíti funkcionális terhelését.
Mindkét folyamat reakciója a mitokondriumok mátrixában megy végbe. Ez lehetővé teszi egyes szerves anyagok részvételét két biokémiai folyamatban.
CO2 és az adenozin-trifoszfát, amelyek a citromsav-ciklusban képződnek, a karbamoil-foszfát prekurzorai. Az ATP szintén nélkülözhetetlen energiaforrás.
Ornitin ciklus, amelynek reakciói beindulnakA máj májsejtjei a fumarát forrását jelentik, amely a Krebs-ciklus egyik legfontosabb szubsztrátja. Sőt, több szakaszos reakció eredményeként ez az anyag aszpartátot eredményez, amelyet viszont az ornitin ciklusának bioszintézisében használnak fel. A fumarát-reakció a NADP forrása, mellyel az ADP-t foszforilálhatják ATP-ként.
A nitrogén túlnyomó része belép a testbefehérje összetétel. Az anyagcserében az aminosavak elpusztulnak, az anyagcserék végtermékeként ammónia képződik. Az ornitin ciklus egy sorozat reakciója, amelynek fő feladata az NH méregtelenítése3 a karbamidba történő átvitelével. A karbamid viszont a vese nefróba kerül és kiválasztódik a vizelettel.
Ezenkívül az ornitin ciklus az arginin, az egyik esszenciális aminosav forrása.
A karbamid szintézisének megsértése olyan betegséghez vezethet, mint például hyperammonemia. Ezt a patológiát az ammónium-ionok megnövekedett koncentrációja jellemzi4+ az emberi vérben. Ezek az ionok negatívan befolyásolják a test életét, kikapcsolva vagy lelassítva néhány fontos folyamatot. Ennek a betegségnek a figyelmen kívül hagyása halálos lehet.
