La sindrome di Wiskott-Aldrich si riferisce a disturbi ereditari di cui soffrono solo i ragazzi. Si manifesta nella prima infanzia e, di regola, porta alla morte dopo cinque o dieci anni.
Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1937anno dal pediatra tedesco Wiskott. Lo osservò in tre fratelli che soffrivano di diarrea sanguinolenta persistente, eczema e infiammazione dell'orecchio persistente, sebbene quattro sorelle fossero completamente in salute. Già nel 1954, un pediatra americano di nome Aldrich stabilì che questa malattia è ereditata come carattere recessivo legato all'X.
La malattia viene trasmessa ai ragazzi e le donne sono portatrici del cromosoma mutante. Il fattore geografico non influisce sulla prevalenza del problema.
La sindrome di Wiskott-Aldrich è associata a diminuzioneil numero di piastrine. Nei primi anni di vita, il paziente manifesta i seguenti sintomi: scarsa coagulazione del sangue, eczema persistente, diarrea sanguinolenta. Successivamente, si osserva uno stato di immunodeficienza primaria. A causa della mancanza di linfociti T e B, una persona è sensibile a tutti i tipi di malattie virali e batteriche. Gli stati di immunodeficienza nei bambini provocano otite media persistente, polmonite, sinusite, idropisia e molte altre malattie gravi. Coloro che soffrono di questa malattia hanno un rischio molto più elevato di sviluppare il cancro. Va notato che gli adulti sono più inclini a neoplasie maligne.
Chi soffre della sindrome di Wiskot-Aldrich ha moltospesso si osserva solo la sindrome emorragica, che porta a una diagnosi errata. In tali casi, solo dopo l'analisi del DNA, in cui è possibile identificare il gene responsabile di questa sindrome, viene prescritto il trattamento corretto.
Sfortunatamente, la scienza moderna non ha ancora trovatomedicinali per questa grave malattia. È noto che le piastrine vengono distrutte nella milza, quindi, nei pazienti a cui è stata diagnosticata la sindrome di Wiskott-Aldrich, questo organo è stato rimosso. E i pazienti hanno iniziato a sentirsi molto meglio. Le trasfusioni di immunoglobuline continue e gli antibiotici appropriati migliorano anche le condizioni generali del paziente. Attualmente, viene praticata la pratica di introdurre cellule staminali sane nel midollo osseo. Ma finora questo metodo viene eseguito solo sperimentalmente. Inoltre, si consiglia alle coppie che hanno avuto questa sindrome in famiglia di superare tutti i test necessari prima di pianificare la gravidanza.
