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クッシング病:症状、診断および治療の特徴

クッシング病は内分泌疾患です視床下部 - 下垂体系への損傷および副腎皮質によるホルモンACTHの産生の増加の結果として発生するシステム。この病状は、多症状性によって特徴付けられます。ほとんどの場合、この病気は女性に発症します。 Itsenko-Cushing 病に苦しむ患者は、肥満、動脈性高血圧症、真性糖尿病、および他の多くの特定の症状と診断されます。

これについての仮定を確認するには病気の場合、患者は一連の生化学的血液検査、ホルモン検査、脊椎と胸部のX線検査、下垂体と副腎のCT検査を受ける必要があります。病理学の治療は、医学的、放射線および外科的方法によって行われます。

この病気は何ですか

医学では、次の 2 つの概念があります。イッセンコ・クッシング病および症候群。 2番目のケースでは、コルチゾール亢進症の主な症状について話しています.この病気とイッセンコ・クッシング症候群は、同じ症状の複合体を持っていますが、同時に異なる起源の性質を持っています.

症候群の発症は増加に基づいています副腎皮質の過形成腫瘍によって引き起こされるヒトホルモン - グルココルチコステロイドの産生。基本的に、このような内分泌系の機能不全は、コルチコステローマ、グルコステローマ、腺癌の増加により発生します。 Itsengo-Cushing 症候群の原因は、合成ステロイドの長期使用によって引き起こされるコルチゾール過剰症である可能性もあります。まれに、この病状の発症の前​​提条件は、卵巣、肺、膵臓、腸、および甲状腺の癌性腫瘍です。これらの悪性プロセスの背景に対して、異所性 ACTH 症候群は同様の臨床症状で発症します。

イッセンコ・クッシング病

症候群とは異なり、クッシング病視床下部 - 下垂体系のレベルで発生し、副腎および内分泌系の他の腺は、後の段階で病理学的プロセスに関与しています。この病気は、男性よりも数倍も公平な性別で発生しますが、ほとんどの場合、この病気は出産年齢の女性に影響を与えます。この疾患の経過は、代謝障害、神経学的症状、心血管系、消化器系および排泄系の機能不全を含む重度の神経内分泌障害によって特徴付けられます。

挑発的な要因

クッシング病の原因は腺腫の存在にある副腎皮質刺激ホルモンを過剰に分泌する脳下垂体。脳のこの腺の腫瘍病変の場合、患者は腺癌、微小またはマクロ腺腫を有する。多くの場合、これらの新生物の発生は、過去の感染や中枢神経系への損傷 (脳炎、くも膜炎、髄膜炎)、頭蓋脳外傷、および中毒の結果に関連しています。医療現場では、女性のクッシング病が妊娠、出産、閉経に起因するホルモン障害を背景に発症した場合があります。

病因

イッセンコ・クッシング病の発症機序それは、視床下部 - 下垂体 - 副腎の関係の違反にあり、その結果、ホルモンのACTが過剰に生成されます。次に、この物質の合成の増加は、体内の一連の副腎および副腎外反応の説明として役立ちます。

  • 副腎では、グルココルチコイドと男性ホルモンの合成が増加し、ミネラルコルチコイドの分泌が減少します。
  • グルココルチコイドが多すぎるタンパク質 - 炭水化物代謝に影響を与え、結合組織の萎縮、高血糖、インスリン抵抗性を引き起こし、ホルモン性糖尿病の発症につながります。
  • 不適切な脂肪代謝は、肥満の発症にとって好ましい条件です。
  • 低カリウム血症と高血圧は、ミネラルコンチコイド活性の低下の結果です。
  • 骨組織に対するホルモンの異化作用により、消化管でのカルシウムの完全な吸収が妨げられるため、骨粗鬆症が発症します。
  • アンドロゲン(男性ホルモン)の産生増加は、卵巣の機能障害と女性の生殖器系の崩壊を引き起こします。

重大度

イッセンコ・クッシング病の臨床経過にはいくつかの形態があります。この病気には3つの重症度があります。

  • 光。この病気には軽度の症状が伴います。月経周期を維持でき、骨粗鬆症の兆候が完全になくなる可能性があります。
  • 平均。クッシング病の症状を他の病気の症状と混同することはほとんど不可能ですが、この段階では病気は進行せず、患者の全身状態は満足のいくものです。
  • 重い。この形態の病理は、筋萎縮、低カリウム血症、動脈性高血圧症、および精神障害の発症を特徴としています。
イッセンコ・クッシング病の治療

彼らはまた、速度に応じて病気の経過を区別します病理学的変化の増加 - それらは病気の進行性および無気力な形態を区別します。最初のケースでは、病気は6〜12ヶ月で発症します。患者に起こる変化は、他の人に気づかれません。進行が鈍い場合、病気の兆候は3〜10年かけて段階的に形成されます。

見た目はどう変わる?

イッセンコ・クッシング病の症状を認識する医学に疎い人にとっても非常に困難です。これを行うには、この病気でどのような障害が発生し、この病気の人の外見がどのように変化するかを知る必要があります。

この病気に苦しんでいる患者は、いわゆるクッシング様の外観によって区別されます。これは、次の特徴があります。

  • 顔、肩、首、胸、背中、腹部など、典型的な領域での脂肪組織の特異的な沈着。
  • 病気が進行するにつれて、顔は月形の輪郭を獲得します。
  • VI-VII頸椎の領域では、脂肪性のこぶが形成されます。
イッセンコ・クッシング病が発症する
  • 胸部と腹部の容積が増加し、手足は比較的細いままです。
  • 皮膚が剥がれて乾燥する可能性がありますが、顕著な紫色の大理石のパターンが目立ちます。
  • 乳腺、肩、下腹部の領域では、脈理および皮下出血が観察されます。
  • クッシング病の患者は、にきびやせつ症に苦しむことがよくあります。

その他の兆候と症状

イッセンコ・クッシング症候群の女性では、月経周期の失敗、場合によっては、月経が完全になくなります。さらに、過度の非定型男性型の発毛に注意することは不可能です - 医学におけるこの現象は「多毛症」と呼ばれています.顔、首、あご、こめかみ、腹部、胸の植生、頭の激しい脱毛について話しています。

クッシング病の診断

クッシング病の男性では、それどころか、体の毛が抜け落ち、顔の剛毛の成長が止まります。時間が経つにつれて、患者は性別に関係なく、性欲が低下し、性的欲求が失われます。小児期にかかると、性腺刺激ホルモンの分泌が低下するため、性的発達や成長が遅れる可能性があります。

カルシウムの再吸収と発生による骨粗しょう症は、骨の変形、骨折の可能性、関節の痛みです。時間が経つにつれて、頻脈、心臓病、および慢性心不全が動脈性高血圧に追加されます。このカテゴリーの患者は、気管支炎、肺炎、結核を患う可能性が高くなります。

敗北を無視できないItsenko-Cushing症候群の発症における消化器系の。患者は、胸やけの増加、「ステロイド」消化性潰瘍による上腹部の痛み、消化管内の出血を訴えることがよくあります。腎臓の働きに違反する可能性、尿毒症までの尿路の病変は除外されません。

神経学的問題

Itsenko-Cushing 病理の進行痛み、筋萎縮性、幹小脳および錐体症候群の発症で患者を脅かします。しかし、痛みと筋萎縮性症候群が薬物制御に適している場合、小脳幹症候群と錐体症候群によって引き起こされる変化は封じ込めることができず、元に戻すことはできません.患者は、運動失調、眼振、および顔面神経と舌下神経が関与する異常な反射を経験することがあります。

イッセンコ・クッシング病では、しばしば神経衰弱、抑うつ、無力無力症およびてんかん様症候群に基づく精神感情障害。記憶力や知能の低下、無気力、感情変動の振幅の減少は、完全に自然な現象になります。一部の患者は強迫的な自殺念慮を持っています。

犬のクッシング病

興味深いことに、四足動物でこの病気人間と同じくらい頻繁に診断されます。この病気の原因は、生物全体の働きに対するコルチゾールの同様の効果です。イッセンコ・クッシング症候群の動物では、免疫系、神経系および泌尿生殖器系が影響を受け、心臓が苦しみ、結合組織および内臓の状態が悪化します。この病気が急速に進行することはほとんどないため、ペットの飼い主には、動物を助けて寿命を延ばす十分な時間とチャンスがあります。次の症状は注意が必要です。

  • 喉の渇きの増加;
  • 頻尿
  • 法外な食欲;
  • コートの状態の悪化、対称的なはげのパッチの出現。
犬のクッシング病

病気の他の兆候も観察できますクッシング。犬では、尿意の増加とともに、尿失禁が現れます。ペットは余分な体重を増やしており、脂肪沈着物は主に首、腹部、胸に局在しています。時間が経つにつれて、弱くなった筋肉は大きくなった腹部を保持できなくなり、腹部がたるみます。犬は不活発になり、無気力になり、眠くなり、バランスを崩す可能性があります。病気の原因が下垂体腺腫である場合、調整の違反があります。

検査と診断

患者さんの訴えや医師の診察だけでは治療は始まりません。診断を下すには、内分泌学者、神経病理学者、胃腸科医、心臓専門医、婦人科医の相談が必要です。

専門家は彼らの議論の根拠にしています生化学的血液検査の結果 - クッシング病では多くの指標が典型的な変化を起こします。診断により、血中のコレステロール、塩素、ナトリウムの含有量が増加していると結論付けることができます。この病気の患者では、血中および尿中の糖レベルが基準を大幅に超えており、これは特徴的な「ステロイド」糖尿病の発症を示しています。

ホルモンの血液検査は必須です。これにより、コルチゾール、副腎皮質刺激ホルモン、レニンの濃度を特定できます。患者の尿中のコルチゾールの含有量も考慮されます。

実験室での研究方法に加えて、患者は以下を受けなければなりません:

  • 頭蓋骨のレントゲン。下垂体の位置であるトルコのサドルの研究には特に注意が払われています。 X線では、マクロアデノーマが見られます。
  • 脊椎のレントゲン。骨粗しょう症の兆候を検出するために実行されます。
  • ガドリニウム(造影剤)を導入した脳のCTおよびMRI。診断手順中に、マクロおよびミクロ腺腫が検出されます。
  • 副腎の超音波。クッシング病では、両側臓器過形成が診断されます。同時に、片側のみの副腎の増加は、多くの場合、グルコステローマの形成と見なされます。

治療と手術

イッセンコ・クッシング病はACTH分泌の違反を背景に、治療には内分泌障害の排除と代謝プロセスの回復が含まれます。治療プログラムには、薬の使用、視床下部 - 下垂体領域の放射線療法が含まれます。重症の場合、最も効果的な治療オプションは、手術または複数の治療の組み合わせです。

女性のクッシング病

薬は初期にのみ患者に処方されます病気の段階。下垂体機能の遮断は、薬物曝露の中間目標です。それを達成するために、レセルピン、ブロモクリプチンなどの薬が処方されます-それらはACTHの分泌を積極的に抑制します。中枢作用のホルモンに加えて、副腎ステロイド合成の遮断薬がイッセンコ・クッシング病の治療に使用できます。対症療法は必然的に行われ、タンパク質、ミネラル、炭水化物、電解質代謝が修正されます。

放射線療法は、多くの場合、以下の患者に行われます下垂体腫瘍のX線の証拠がない人。治療方法の1つは、下垂体への放射性同位元素の注入です。治療の数ヶ月後、体重の減少、血圧、月経周期の安定化、病理学的プロセスの抑制、骨や筋肉組織の損傷を伴う寛解期間が始まります。下垂体への照射は、多くの場合、副腎の片側切除(副腎摘出術)と組み合わされます。

重度のクッシング病の治療両側から副腎を摘出する手術(両側副腎摘出術)であり、グルココルチコステロイドおよびミネラルコルチコイドによる生涯にわたる補充療法がさらに必要です。

病気の原因が良性の場合下垂体腫瘍、腺腫の内視鏡的経鼻または経頭蓋除去を行います。場合によっては、下垂体の患部を切除する手術は経蝶形骨経路によって行われます。腺腫の除去後、ほとんどの症例で寛解が起こりますが、約 5 人に 1 人の患者が再発します。

予測は何ですか

人が回復する可能性を判断するクッシング病は簡単ではありません。病気の結果は、病気の重症度、患者の年齢によって異なります。若い患者の初期段階での病状のタイムリーな治療により、完全な回復が除外されるわけではありません。クッシング病の長い経過は、骨組織、心血管および泌尿生殖器系の持続的な変化につながり、根底にある原因がその後除去されたとしても、働く能力に悪影響を及ぼし、予後を悪化させます.この病気の無視された形態は、感染、敗血症の合併症、および腎不全の発症により、死に至ります。

クッシング病の治療

Itsenko-Cushing 病理の患者は、内分泌学者、心臓専門医、神経科医、婦人科医によって定期的に観察されています。病気の進行を防ぐためには、法外な身体的および精神的ストレスを避け、感染症、中毒を時間内に治療し、合併症を防ぐことが重要です。このような診断により、夜勤の労働活動は完全に除外されます。

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