ヒルシュスプルング病は発達奇形です大腸の左半分。それは、粘膜下組織および筋間神経叢における神経節細胞の欠如によって特徴付けられます。子供のヒルシュスプルング病は、1：5000例の割合で発生します。青年では、それははるかに頻繁に見つかりません。男の子は女の子より5倍の頻度で病気になります。この病的状態は、遺伝の家族の性質によって特徴付けられます。いくつかのケースでは、病気はダウン症候群の出現に関連しています。成人では、ヒルシュスプルング病は肛門直腸領域に限局している場合に発生します。重症例では、遠位の小腸に転移することがあります。
病気の病因において、重要な役割が副交感神経系の影響の欠如。この状態の結果は、直腸の内括約筋の弛緩の遅延であり、それは一定の痙性収縮、蠕動の抑圧、拡張および肥大につながります。臨床的には、この疾患は巨大結腸と呼ばれる状態によって現れます。
ヒルシュスプルング病は補正、サブ補正、非補正の形式。病理学的状態の重症度は、陰イオン部位の長さに直接依存します。非代償性形態は、重度の腸閉塞の症状によって現れます。
病気の特徴的な兆候は激しい痛み、膨満感、腹部のゴロゴロ、便秘。便の滞留は慢性的です（場合によっては1か月に達する）。膨満はまた、病気の持続的な症状であり、重篤であり、赤ちゃんの呼吸を困難にする可能性があります。膨満感は、浣腸による排便後も残ります。その結果は激しい痛みの出現です。病気の主な症状は、吐き気、嘔吐、脱力感、食欲不振です。この病的状態の合併症は貧血、肋骨角の変形です。炎症過程の存在、潰瘍、細菌異常症は持続的な下痢の出現につながり、疲労、つまり膠質状態を引き起こします。
ヒルシュスプルング病の診断は外部検査。影響を受けた腸の絶え間ない膨満、ぜん動性収縮、濃厚な糞便による腹部の増加があります。肛門括約筋の収縮性の変化は、デジタル検査によって決定されます。垂直透視はかなり正確な結果を提供します。閉塞を引き起こす大量のガスの存在により、腸のパターンに変化があります。この病理学的状態を診断するために使用される他の機器の方法は、結腸鏡検査、虹彩鏡検査です。後者は、結腸の超水晶体帯の狭窄の長さおよび局在化を決定するために使用されます。
診断を確認するために使用されます経肛門生検。筋間神経叢の神経節の減少は、ヒルシュスプルング病を確認する症状です。手術中、この方法は切除のレベルを決定するのに役立ちます。
この病的状態の治療はそのコースの深刻さから。代償形態は、保守的な治療法によって取り除くことができます。他の場合には、結腸瘻造設、無節節帯の除去、大腸の非代償、過度に拡大した切片の切迫からなる緊急の外科的介入が必要です。治療後の死亡率は4％に達します。
