腎不全は先天性の疾患の一つです。器官が正常な構造をしているが、サイズが大幅に縮小している発達異常。形成不全の一般的な症例は片方の腎臓の損傷であり、両方の臓器の病状が発生することはあまりありません。低形成では、腎組織の変化は知覚できないか、有意に発現する可能性があります。重大な異常があると、腎臓はその機能を失います。 2つの腎臓が冒された場合、そのような病状を持つ子供は、発生した腎不全で死亡する可能性があり、それにより代謝産物による体の中毒が始まります。
子供の腎臓の形成不全は、その機能を破壊する感染性および炎症性疾患に臓器をさらします。そのような腎臓では、二次性腎py腎炎が最も頻繁に発生します。
腎臓の形成不全はと診断されます放射性同位元素または超音波研究の方法、ならびに排泄尿路造影。腎動脈造影の使用により、臓器の大きさを明らかにし、発達異常を腎臓の大きさの二次縮小を引き起こす疾患（腎硬化症）と区別することができます。
排泄尿路造影は減少を示しています腎臓の大きさ。その不規則な輪郭と適度に拡張した骨盤は、鑑別診断を困難にする可能性があります。低形成では、腎杯は腎py in腎炎のように変形しませんが、体積が減少するだけです。腎血管造影の助けを借りて、低形成では、静脈と動脈が全長にわたって均一に薄くなり、しわのある血管造影では、焼けた木の絵のように見えることがわかります。疾患における生検結果の価値は非常に限られています。
(右) 腎臓の片側性低形成は通常、そうではありません。臓器が他の病状（動脈性高血圧または腎臓のしわを合併した腎one腎炎）の発症の影響を受けにくい場合は、治療が必要です。困難なケースでは、成人患者が腎臓の摘出術（腎摘出術）を受け、子供たちは、少なくとも3分の1の機能を果たしている場合、病気の臓器を救おうとしています。形成不全に感染した腎臓が取り除かれると、その機能は2番目の健康な腎臓に移ります。感染した臓器を両方とも切除した場合は、ドナーからの腎移植が行われます。
診断に加えて、単純な腎形成不全が分離されますこの病状のさらに2つのまれな形態: 初歩性およびddd性の異形成腎臓。最初のケースでは、腎臓の代わりに小さな硬化性の塊だけが存在する逸脱について話しています。その中で、組織学的検査を行うと、尿細管と糸球体の残骸が見つかります。 ddd性異形成腎の場合、サイズの大幅な（最大3〜5 cm）減少に加えて、線維性間質組織の過剰な発達と糸球体数の急激な減少が特徴的です。尿管が閉塞することもあります。
腎臓形成不全：症状
すでに述べたように、片側性腎低形成一生を通じて、それは何にも現れないかもしれませんが、異常はしばしば腎py腎炎の影響を受け、しばしば腎性高血圧症の原因であることが注目されています.両側性低形成は幼児期に現れ、逸脱の結果として、子供たちは発達と成長に遅れをとります。彼らはしばしば下痢、嘔吐、蒼白、くる病の兆候、体温が上昇し、さらに腎臓の集中機能が低下します。同時に、生化学的血液検査は長期間正常のままです。血圧は障害がなく、腎不全の慢性期の後期にのみ上昇します。
