Wiskott-Aldrich 증후군은 소년에게만 영향을 미치는 유전병을 말합니다. 그것은 어린 시절에 이미 나타 났으며 일반적으로 5-10 년 안에 사망에 이릅니다.
이 질병은 1937 년에 처음 설명되었습니다.소아과 의사 Wiskott에 의해 년. 그는 4 명의 자매가 완전히 건강했지만 지속적인 혈액 성 설사, 습진 및 지속적인 귀 염증을 앓고있는 3 명의 형제 자매에게서 그것을 관찰했습니다. 1954 년에 이미 Aldrich라는 이름의 미국 소아과 의사는이 질환이 X- 연관 열성 형질으로 유전됨을 확인했습니다.
이 질병은 소년에게 전염되며 돌연변이 염색체의 운반자는 여성입니다. 지리적 요인은 문제의 확산에 영향을 미치지 않습니다.
Wiskott-Aldrich 증후군은 감소와 관련이 있습니다혈소판 수. 생애 첫해에 환자는 혈액 응고 불량, 진행중인 습진, 혈성 설사와 같은 증상을 보입니다. 이어서, 일차 면역 결핍 상태가 관찰된다. T- 및 B- 림프구가 없기 때문에 사람은 모든 종류의 바이러스 및 박테리아 질환에 걸리기 쉽습니다. 소아의 면역 결핍 상태는 중이, 폐렴, 부비동염, 점액 및 기타 여러 가지 심각한 질병의 지속적인 염증을 유발합니다. 이 질병으로 고통받는 사람들은 종양학 발병 위험이 훨씬 높습니다. 성인은 악성 신 생물에 의해 더 자주 영향을받습니다.
Viskot-Aldrich 증후군 환자는종종 출혈성 증후군 만 관찰되어 잘못된 진단으로 이어집니다. 이 경우이 증후군의 원인이되는 유전자를 확인할 수있는 DNA 분석 후에 만 올바른 치료가 처방됩니다.
불행히도, 현대 과학은 아직 발견하지 못했습니다이 심각한 질병에 대한 약물. 비장에서 혈소판이 파괴되는 것으로 알려져 있으므로이 기관은 Wiskott-Aldrich 증후군으로 진단 된 환자에서 제거되었습니다. 그리고 환자들은 훨씬 나아지기 시작했습니다. 면역 글로불린의 지속적인 수혈 및 적절한 항생제의 임명은 또한 환자의 전반적인 상태를 개선시킨다. 현재 건강한 줄기 세포의 골수에 환자를 소개하는 관행. 그러나 현재로서는이 방법은 실험적으로 만 수행됩니다. 또한이 증후군이 가족에서 관찰 된 커플은 임신을 계획하기 전에 필요한 모든 검사를 통과하는 것이 좋습니다.
