Karolio liga yra labai sudėtingas kepenų funkcijos sutrikimas, kurio diagnozė ir gydymas sukelia rimtų sunkumų gydytojams.
Šiandien savarankiškas klasifikavimasCaroli liga nėra medicinoje. Tačiau, nepaisant to, yra dvi skirtingos šios ligos formos. Pirmoji forma pasižymi tuo, kad suardomas tulžies kanalų kanalas, o vėliau formuojasi akmenys.
Padidėję tulžies kanalai gali prisijungti prie kepenų cistinių sričių ir tuo pačiu metu cistos liumenyje vizualizuojamos pertvaros, sienos sutirštėja.
Kai kuriais atvejais prie šios ligos prisijungia ir kiti kepenų patologiniai sutrikimai, kurie labai apsunkina gydymą.
Karolio ligos simptomai gali pasireikšti įvairaus amžiaus vaikams ir jaunimui. Pagrindiniai ligos požymiai yra šie:
Nepaisant to, kad ligos simptomaigana ryškus, tačiau jis taip pat būdingas daugeliui kitų kepenų sutrikimų. Tiksliai diagnozuokite ir nustatykite, ar ultragarsu ir CT metu gali būti Caroli liga. Kompiuterinė tomografija laikoma vienu iš informatyviausių tyrimo metodų, nes galima visais esamais pažeidimais pakankamai gerai įvertinti. Be to, diagnozei gali prireikti endoskopinės cholangiografijos.
Funkciniai kepenų tyrimaijie ilgą laiką nekeičia, tačiau dėl ligos progresavimo ir užsitęsusio uždegimo proceso visi cholestazės požymiai gali būti nustatyti biocheminiame kraujo tyrime.
Esant Caroli ligai, klinikinėrekomendacijos turi būti laikomasi nesėkmingai, nes ši patologija yra progresuojanti. Gydymas apima plataus spektro antibiotikų naudojimą, taip pat ursodeoksicholio rūgšties vartojimo kursus, kad būtų išvengta akmenų susidarymo.
Be to, gydymas apima:
При присоединении холангита или других осложнений Purus terapijos pobūdis nesiskiria nuo bakterinio cholangito gydymo. Labai svarbu pašalinti pūlingą turinį, tokiu atveju valomi tulžies latakai, o infekcijai pašalinti naudojami antibakteriniai vaistai.
Esant labai stipriam tulžies išsiplėtimuipravažiavimus ir tulžies stagnaciją, chirurgas gali pašalinti vieną kepenų skiltį. Sunkiais atvejais, esant kepenų nepakankamumui ar išsigimus į piktybinį naviką, gali būti rekomenduojama persodinti kepenis iš artimo giminaičio.
Už geriausius rezultatuskai kurie gydytojai rekomenduoja kepenų persodinimą net nesant sunkių simptomų pradinėse ligos stadijose. Tačiau infekcija dažnai yra kontraindikacija transplantacijai. Įgimta fibroze persodintų pacientų, kuriems transplantacijos metu papildomai diagnozuotas tulžies takų uždegimas, išgyvenamumas yra gana žemas.
Šios ligos prognozė yra gana nepalanki, nes atkryčiai gali pasireikšti per kelerius metus. Tačiau tai labai retai lemia paciento mirtį.
Karolio liga dažnai derinama suįgimta kepenų fibrozė, sukelianti Karoli sindromą. Abi šios patologijos susidaro dėl beveik vienodų tulžies latakų formavimo kepenų audiniuose sutrikimo embriono vystymosi lygiu. Sindromas paveldimas iš artimo giminaičio ir pasireiškia pilvo skausmu bei kraujavimu iš išsiplėtusių stemplės venų. Naujagimiams gali būti pagrindinių įgimtos kepenų fibrozės, Karolio ligos ir policistinių inkstų ligų simptomų derinys.
Ši liga reiškia įgimtą cistątulžies latakai, tačiau tai yra gana retas reiškinys, daugiausia žmonėms iki 30 metų. Pirmaisiais metais patologija yra beveik besimptomė, kol tulžies latakų išsiplėtimas išprovokuoja tulžies stagnaciją, kuri sukurs visas sąlygas susidaryti akmenims ir papildyti infekciją. Jei kartu su kitais požymiais pastebima gelta, tada tai rodo cholangito buvimą.
Daugiausia yra kairės pusės kepenų pažeidimų, tačiau kai kuriais atvejais tai gali būti ir dvišalė.
Kai kuriais atvejais kepenų pažeidimas yra toks didelis, kad gali pakenkti ir kitiems organams. Taigi viena iš komplikacijų gali būti laikoma inkstų nepakankamumu.
