Myotoninis sindromas yra neuromuskulinissutrikimas, būdingas nesugebėjimas atpalaiduoti raumenis po jų susitraukimo. Labai dažnai ši liga pasireiškia vaikams. Plačiąja prasme tokia diagnozė apima bet kokius sunkumus, susijusius su raumenų atpalaidavimu (net ir laikinais), nesusijusi su piramidiniu ar ekstrapiramidiniu tonusų sutrikimu.
Galimos priežastys
Myotoninis sindromasįgimta, yra paveldima liga. Šiandien medicina vis dar negali tiksliai nustatyti priežasčių, lemiančių miotonijos vystymąsi, tačiau, kaip provokuojantys veiksniai, dauguma gydytojų vadina subortikos branduolius, patologinius smegenų procesus ir sutrikimus, susijusius su vegetaciniais nervų centrais. Tuo atveju, jei myotoninis sindromas nėra genetinis, priežastys gali būti nustatytos vaikų patologijos, pvz., Gandai, sutrikęs metabolizmas, įvairūs gimdos sutrikimai ir gimimo sužalojimai. Pažymėtina, kad dažnai yra atvejų, kai diagnozė nepatvirtinama: kūdikio raumenų tono būklė gali būti klaidingai interpretuojama.
Klinikinis vaizdas
Myotoninis sindromas vaikams būdingasvariklio veikimo sunkumas. Jei paprastai raumenys atsipalaiduoja iškart po susitraukimo, šiuo atveju atsiranda tonizuojanti įtampa. Po kelių susitraukimų iš eilės raumenys pradeda palaipsniui vystytis. Tolesnis darbas yra daug lengviau. Apskritai, vaikų simptomai pradeda atsirasti iš apatinių galūnių, todėl gydytojai pataria tėvams atkreipti dėmesį į tai, kaip kūdikis pakyla ir eina žemyn laiptais, ar jis gali vaikščioti greitai, kaip jis atlieka veiksmus, kuriems reikia koordinavimo ir dėmesio. Jei žmogus kenčia nuo miotonijos, visi pirmiau minėti veiksmai jam bus duoti labai sunkiai: pacientai nuolat praranda pusiausvyrą, jie nuolatos krenta, ir ilgas judesių serijos judėjimas sustoja. Kitas būdingas požymis, dėl kurio diagnozuojamas myotoninis sindromas - keisti mechaninis raumenų jaudrumas.Gydytojas duoda lengvą smūgį tam tikros raumenų grupės regionui, ir, kaip taisyklė, atsakas yra spazmo atsiradimas, ir kartu lydi raumenų voleliai, kurie lėtai išlyginami. Natūralu, kad tokią tonizuojančią reakciją dažniausiai lydi bendras raumenų silpnumas, kuris savo ruožtu sukelia nemalonias pasekmes: neišsivysčiusios nugaros raumenys sudaro netinkamą laikyseną, silpni pilvo raumenys neišvengiamai sukelia vidurių užkietėjimą ir kitas žarnyno problemas, silpnumas akių raumenyse trumparegystės vystymosi pagrindas. Be to, raumenų hipotoniją paprastai lydi bendras silpnumas, nuovargis ir nuolatiniai galvos skausmai. Moterys, kenčiančios nuo šios ligos, dažnai nesugeba pasiekti kulminacijos sekso metu: jos patiria vadinamąjį „myotoninį orgazmą“, kuris gaunamas intensyviai susitraukus dubens raumenis.
Gydymas
Deja, veiksmingas gydymas genetiškaidėl miotonijos šiandien nėra. Jei miotinio sindromo priežastis buvo konkreti priežastis, reikia dėti visas pastangas, kad jos būtų pašalintos. Tarp efektyvių metodų, ekspertai vadina masažą ir elektroforezę.
