Ar urīna attīstību saistītas anomālijasveidos, veido vairāk nekā 35% no visām iedzimtām malformācijām cilvēkam. Turklāt ir gadījumi, kad šādas patoloģijas ir asimptomātiskas un tiek noteiktas tikai pubertātes vai grūtniecības laikā. Freyli sindroms ir iedzimta rakstura nieru anomālija, kurā veidojas augstākās nieru artērijas priekšējo un aizmugurējo zaru krusts. Tā rezultātā tiek traucētas normālas ķermeņa funkcijas.
Sindroms tika nosaukts pēc Amerikas urologa, kurš to pirmo reizi aprakstīja. Rakstā tiks apskatīti slimības cēloņi, simptomi un ārstēšana.
Kā jau minēts, ar Freilija sindromunieru artērijas priekšējie un priekšējie zari krustojas. Šajā gadījumā ir iespējama iegurņa augšdaļas vai iegurņa-urīnvada segmenta daļēja saspiešana. Tā rezultātā nieru darbība var tikt traucēta vai pat zaudēta. Pastāv akmeņu veidošanās varbūtība, arteriālās hipertensijas parādīšanās. Urīnā var noteikt asiņu pēdas.
Līdzīga anomālija rodas pat nieru asinsvadu sistēmas embriogenezē, kad ir iespējams apturēt to attīstību, bet saglabāt struktūras.
Tad lokalizēts Freyli sindroms labajā un kreisajā pusēviņš parasti ietekmē vienu nieri. Ārkārtējos gadījumos var ciest abi orgāni. Šajā gadījumā sindromu var pavadīt augšējās grupas kausiņu aizpildīšanas defekts un urīnvada aizsprostojuma dēļ labās vai kreisās puses pieloektāzija.
Netieši ir dažas pazīmesnorādot, ka pacientam var būt Frehley sindroms. Simptomi izpaužas ar taustāmām sāpēm jostas rajonā, nieru kolikām, kas ir saistītas ar sekundāru nefrolitiāzi. Turklāt ir neliela arteriāla hipertensija, kā arī makro- un mikrohematūrija.
Visgrūtāk klīniski identificēt Frehley sindromumazs, īpaši zīdaiņiem. Lai noteiktu pareizu diagnozi, tiek izmantota nieru trauku Doplera ultrasonogrāfijas metode, kā arī tiek izmantota multispirālā datortomogrāfija.
Angiogrāfijas pētījumi zīdaiņiem ir grūti, tāpēc mūsdienās tos gandrīz nekad neizmanto.
Papildus iepriekšminētajām metodēm pacientiizrakstīt urīna un asins analīžu piegādi, ieskaitot jutīguma pret narkotikām un floru pārbaudes. Turklāt tiek veikti urīnceļu sistēmas ultraskaņas izmeklējumi.
Šīs slimības ārstēšana tiek nozīmēta tikaipēc rūpīgas visaptverošas pārbaudes un diagnozes apstiprināšanas. Retos gadījumos tiek izmantota konservatīvā metode - antihipertensīvā terapija. Parasti tas ir paredzēts spiediena pazemināšanai, ja tas tiek palielināts. Viņi arī veic pasākumu kopumu sekundārā pielonefrīta likvidēšanai un nodarbojas ar urolitiāzes profilaksi.
Tomēr visuzticamākais veids, kā pilnībā novērstFeilija sindroms - ārstēšana nav konservatīva, bet gan ķirurģiska. Operācijas laikā ārsts noņem nieru artēriju šķērsošanu un spiediens uz tām apstājas.
Jebkurā gadījumā pacienti (un jo īpaši zīdaiņi)jums jāreģistrējas pie nefrologa un regulāri jāsaņem viņa konsultācijas, jāveic nepieciešamie testi, jāveic ultraskaņas un radiogrāfijas izmeklējumi. Vēlākā dzīvē Frehley sindroms var nemaz neizpausties, diskomforta pakāpe ir atkarīga no tā, cik spēcīgi tiek saspiests nieru iegurnis. Izmantojot veselīgu dzīvesveidu un bez kaitīgiem ieradumiem, pacienti var nemaz nejust simptomus.
Grūtniecība un dzemdības ar sindromuFrehley māte iet tikai speciālista uzraudzībā. Parasti sievietēm ar iedzimtu nieru malformāciju, kas ietver šo sindromu, ir atļauts nēsāt augli tikai pēc operācijas. Fakts ir tāds, ka Frehley sindromu bieži pavada asinsspiediena paaugstināšanās, grūtniecība šajā gadījumā ir grūtāka, dažreiz tā jāpārtrauc pēc 22 nedēļām.
Bet pat pēc veiksmīgas operācijas un atveseļošanāsnieru darbība, grūtniecei par to jābrīdina akušieris-ginekologs. Visā bērna nēsāšanas laikā pacientam jābūt nefrologa uzraudzībā, periodiski jāveic testi, jāveic pētījumi un, ja nepieciešams, jā hospitalizē slimnīcā.
Ļoti bieži nieru slimības saasināšanās varparādās 15-16 vai 26-30 nedēļas. Pazīmes ir urīna aizture, smags roku un kāju pietūkums, sāpes un diskomforts urinēšanas laikā. Vēlāk komplikācijas ir iespējamas strauji augošās dzemdes dēļ, kas nospiež urīnus. Šādu grūtnieces ar Frehley sindromu pazīmju gadījumā nepieciešama steidzama hospitalizācija.
Ļoti bieži nieru defekti ir norāde uz ķeizargriezienu. Tomēr draudi bērnam šajā gadījumā ir nenozīmīgi.
Sievietēm dzemdībās ar Frehley sindromu un citāmar anomālijām nieru attīstībā ir specializētas dzemdību nama slimnīcas, kuru personālā obligāti atrodas urologi un nefrologi, un jaundzimušajam bērnam tiek veikta visaptveroša pārbaude tūlīt pēc piedzimšanas.
Tātad, rakstā tika aplūkota šāda slimībanieres, piemēram, Frehley sindroms. Neskatoties uz to, ka anomālija ir iedzimta, tagad to var veiksmīgi ārstēt, un pacienti pēc operācijas var atgriezties normālā dzīvē.
