Kušinga slimība ir endokrīnā slimībasistēma, kas attīstās hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājuma un paaugstinātas hormona AKTH ražošanas rezultātā virsnieru garozā. Šo patoloģiju raksturo daudzsimptomātiskums. Visbiežāk slimība attīstās sievietēm. Pacientiem, kuri cieš no Itsenko-Kušinga slimības, tiek diagnosticēta aptaukošanās, arteriālā hipertensija, cukura diabēts un daudzas citas specifiskas izpausmes.
Lai apstiprinātu pieņēmumu par toslimības gadījumā pacientam būs jāveic virkne bioķīmisko asins analīžu, hormonu testu, mugurkaula un krūškurvja rentgena, hipofīzes un virsnieru dziedzeru CT. Patoloģijas ārstēšana tiek veikta ar medicīniskām, radiācijas un ķirurģiskām metodēm.
Medicīnā ir divi jēdzieni:Itsenko-Kušinga slimība un sindroms. Otrajā gadījumā mēs runājam par primārajām hiperkortizolisma izpausmēm. Gan slimībai, gan Itsenko-Kušinga sindromam ir vienāds simptomu komplekss, taču tajā pašā laikā tiem ir atšķirīgs izcelsmes raksturs.
Sindroma attīstība balstās uz palielinātucilvēka hormona - glikokortikosteroīda ražošana, ko izraisa virsnieru garozas hiperplastiskie audzēji. Būtībā šāda neveiksme endokrīnās sistēmas darbā rodas pieaugošas kortikosteromas, glikosteromas, adenokarcinomas dēļ. Itengo-Kušinga sindroma cēlonis var būt arī hiperkortizolisms, ko izraisa ilgstoša sintētisko steroīdu lietošana. Retos gadījumos šīs patoloģijas attīstības priekšnoteikumi ir olnīcu, plaušu, aizkuņģa dziedzera, zarnu un vairogdziedzera vēža audzēji. Uz šo ļaundabīgo procesu fona attīstās ārpusdzemdes AKTH sindroms ar līdzīgām klīniskām izpausmēm.
Atšķirībā no sindroma, Kušinga slimībarodas hipotalāma-hipofīzes sistēmas līmenī, un virsnieru dziedzeri un citi endokrīnās sistēmas dziedzeri ir iesaistīti patoloģiskajā procesā vēlākos posmos. Daiļā dzimuma pārstāvēm slimība sastopama vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem, savukārt visbiežāk slimība skar sievietes reproduktīvā vecumā. Slimības gaitu raksturo smagi neiroendokrīni traucējumi, tai skaitā vielmaiņas traucējumi, neiroloģiski simptomi, sirds un asinsvadu, gremošanas un ekskrēcijas sistēmu darbības traucējumi.
Kušinga slimības cēloņi ir adenomas klātbūtnēhipofīze, kas ražo pārmērīgu adrenokortikotropā hormona daudzumu. Šī smadzeņu dziedzera audzēja bojājuma gadījumā pacientiem ir adenokarcinoma, mikro- vai makroadenoma. Bieži vien šo audzēju rašanās ir saistīta ar pagātnes infekciju un centrālās nervu sistēmas bojājumiem (encefalīts, arahnoidīts, meningīts), galvaskausa smadzeņu traumu un intoksikāciju. Medicīnas praksē ir bijuši gadījumi, kad Kušinga slimība sievietēm attīstījās uz hormonālo traucējumu fona, ko izraisīja grūtniecība, dzemdības, menopauze.
Itsenko-Kušinga patoloģijas attīstības mehānismsTas sastāv no hipotalāma-hipofīzes-virsnieru attiecību pārkāpuma, kā rezultātā tiek ražots pārāk daudz hormona ACT. Savukārt pastiprināta šīs vielas sintēze kalpo par skaidrojumu veselai virknei virsnieru un ārpusnieru reakciju organismā:
Ir vairākas Itsenko-Kušinga slimības klīniskās gaitas formas. Slimībai ir trīs smaguma pakāpes:
Viņi arī atšķir slimības gaitu pēc ātrumapatoloģisku izmaiņu palielināšanās - tie izšķir progresējošu un vētrainu slimības formu. Pirmajā gadījumā slimība attīstās 6-12 mēnešu laikā. Izmaiņas, kas notiek ar pacientu, nepaliek nepamanītas citiem. Ar strauju gaitu slimības pazīmes veidojas pakāpeniski, 3-10 gadu laikā.
Atpazīt Itsenko-Kušinga slimības simptomusbūs lielas grūtības pat tiem, kas ir tālu no medicīnas. Lai to izdarītu, jums jāzina, kādi traucējumi rodas ar šo slimību un kā līdz ar to mainās arī ar šo slimību slimā cilvēka izskats.
Pacienti, kas cieš no šīs slimības, izceļas ar tā saukto Kušingoīda izskatu, kam raksturīgs:
Sievietēm ar Itsenko-Kušinga sindromu,menstruālā cikla neveiksme, dažos gadījumos menstruācijas pilnībā izzūd. Turklāt nav iespējams neievērot pārmērīgu netipisku vīriešu matu augšanu - šo parādību medicīnā sauc par "hirsutismu". Mēs runājam par veģetāciju uz sejas, kakla, zoda, deniņiem, vēdera, krūtīm un intensīvu matu izkrišanu uz galvas.
Vīriešiem ar Kušinga slimību,gluži pretēji, mati uz ķermeņa izkrīt, saru augšana uz sejas apstājas. Laika gaitā pacientiem neatkarīgi no dzimuma samazinās libido, zūd dzimumtieksme. Ja slimība skar bērnību, gonadotropā hormona sekrēcijas samazināšanās dēļ, iespējams, aizkavējas seksuālā attīstība un augšana.
Sakarā ar kalcija reabsorbciju un attīstībuOsteoporoze ir kaulu deformācija, iespējami lūzumi, sāpes locītavās. Laika gaitā arteriālajai hipertensijai tiek pievienota tahikardija, kardiopātija un hroniska sirds mazspēja. Šīs kategorijas pacienti biežāk cieš no bronhīta, pneimonijas un tuberkulozes.
Nevar ignorēt sakāvigremošanas sistēmas traucējumi Itsenko-Kušinga sindroma attīstībā. Pacienti bieži sūdzas par pastiprinātu dedzināšanu, sāpēm epigastrālajā reģionā, ko izraisa "steroīdu" peptiska čūla, un asiņošanu kuņģa-zarnu traktā. Nav izslēgti iespējamie nieru darbības traucējumi, urīnceļu bojājumi līdz urēmijai.
Itsenko-Kušinga patoloģijas progresēšanaapdraud pacientu ar sāpju, amiotrofisku, cilmes-smadzenīšu un piramīdas sindromu attīstību. Bet, ja sāpes un amiotrofiskie sindromi ir pakļauti zāļu kontrolei, tad cilmes-smadzenīšu un piramīdas sindromu izraisītās izmaiņas nevar ierobežot, tās ir neatgriezeniskas. Pacientiem var rasties ataksija, nistagms un patoloģiski refleksi, kas ietver sejas un hipoglosālos nervus.
Ar Itsenko-Kušinga slimību bieži irpsihoemocionālie traucējumi, kuru pamatā ir neirastēniski, depresīvie, astenoadinamiskie un epileptiformie sindromi. Atmiņas un intelekta pasliktināšanās, letarģija un emocionālo svārstību amplitūdas samazināšanās kļūst par pilnīgi dabisku parādību. Dažiem pacientiem ir obsesīvas domas par pašnāvību.
Interesanti, ka četrkājainiem šī slimībadiagnosticēts tikpat bieži kā cilvēkiem. Slimības cēlonis ir līdzīga kortizola ietekme uz visa organisma darbu. Dzīvniekam ar Itsenko-Kušinga sindromu tiek ietekmēta imūnsistēma, nervu un uroģenitālās sistēmas, cieš sirds, pasliktinās saistaudu un iekšējo orgānu stāvoklis. Slimība gandrīz nekad neattīstās strauji, tāpēc mājdzīvnieku īpašniekiem ir pietiekami daudz laika un labas iespējas palīdzēt dzīvniekam un pagarināt tā mūžu. Jāuzmanās ar šādiem simptomiem:
Varat arī novērot citas slimības pazīmesKušinga. Suņiem kopā ar pastiprinātu vēlmi urinēt parādās urīna nesaturēšana. Mājdzīvnieks pieņemas svarā, un tauku nogulsnes galvenokārt lokalizējas kaklā, vēderā un krūtīs. Laika gaitā novājinātie muskuļi nespēj noturēt palielinātu vēderu, kas liek tam nokarāties. Suns kļūst neaktīvs, letarģisks, miegains, iespējams, nelīdzsvarota uzvedība. Ja slimības cēlonis bija hipofīzes adenoma, ir koordinācijas pārkāpumi.
Lai sāktu ārstēšanu, nepietiek tikai ar pacienta sūdzībām un ārsta pārbaudi. Diagnozes noteikšanai būs nepieciešamas endokrinologa, neiropatologa, gastroenterologa, kardiologa un ginekologa konsultācijas.
Eksperti savus argumentus pamato arbioķīmisko asins analīžu rezultāti - vairāki rādītāji iziet tipiskas Kušinga slimības izmaiņas. Diagnostika ļauj secināt, ka asinīs ir paaugstināts holesterīna, hlora un nātrija saturs. Pacientiem ar šo slimību cukura līmenis asinīs un urīnā ievērojami pārsniedz normu, kas liecina par raksturīga "steroīdā" cukura diabēta attīstību.
Obligāta ir hormonu asins analīze, kas ļauj noteikt kortizola, adrenokortikotropā hormona, renīna koncentrāciju. Kortizola saturs tiek ņemts vērā arī pacienta urīnā.
Papildus laboratorijas pētījumu metodēm pacientam jāveic:
Tā kā Itsenko-Kušinga slimība attīstās uzuz AKTH sekrēcijas pārkāpumu fona ārstēšana ietver endokrīno traucējumu novēršanu un vielmaiņas procesu atjaunošanu. Terapeitiskā programma ietver medikamentu lietošanu, hipotalāma-hipofīzes reģiona staru terapiju. Smagos gadījumos visefektīvākā ārstēšanas iespēja ir operācija vai vairāku ārstēšanas metožu kombinācija.
Zāles pacientiem tiek izrakstītas tikai agrīnā stadijāslimības stadijas. Hipofīzes funkciju bloķēšana ir zāļu iedarbības starpmērķis. Lai to panāktu, tiek parakstītas tādas zāles kā Rezerpīns, Bromokriptīns - tās aktīvi nomāc AKTH sekrēciju. Papildus centrālās darbības hormoniem Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanā var izmantot virsnieru steroīdu sintēzes blokatorus. Noteikti tiek veikta simptomātiska terapija, koriģējot olbaltumvielu, minerālvielu, ogļhidrātu, elektrolītu metabolismu.
Radiācijas terapija bieži tiek veikta pacientiem arkuriem trūkst rentgena pierādījumu par hipofīzes audzēju. Viena no ārstēšanas metodēm ir radioaktīvo izotopu implantēšana hipofīzē. Dažus mēnešus pēc terapijas sākas remisijas periods, ko pavada ķermeņa masas, asinsspiediena pazemināšanās, menstruālā cikla stabilizēšanās, patoloģiskā procesa kavēšana un kaulu un muskuļu audu bojājumi. Hipofīzes apstarošana bieži tiek apvienota ar vienpusēju virsnieru dziedzera noņemšanu (adrenalektomiju).
Smagas Kušinga slimības ārstēšanair virsnieru dziedzeru noņemšana no abām pusēm (divpusēja adrenalektomija), kas tālāk prasa mūža aizstājterapiju ar glikokortikosteroīdiem un mineralokortikoīdiem.
Ja slimības cēlonis ir labdabīgshipofīzes audzējs, veic endoskopisku transnazālu vai transkraniālu adenomas izņemšanu. Dažos gadījumos operācija skartās hipofīzes daļas izgriešanai tiek veikta transsfenoidālā ceļā. Pēc adenomas noņemšanas pārsvarā gadījumu notiek remisija, bet apmēram katram piektajam pacientam attīstās recidīvs.
Nosakiet iespēju personai atgūties noKušinga slimība nav viegla. Slimības iznākums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, pacienta vecuma. Ar savlaicīgu patoloģijas ārstēšanu agrīnā stadijā jauniem pacientiem nav izslēgta pilnīga atveseļošanās. Kamēr ilgstoša Kušinga slimības gaita izraisa pastāvīgas izmaiņas kaulu audos, sirds un asinsvadu un uroģenitālās sistēmās, negatīvi ietekmē darba spējas un pasliktina prognozi, pat ja vēlāk tiek novērsts pamatcēlonis. Šīs slimības novārtā atstātās formas beidzas letāli, jo tiek pievienotas infekcijas, septiskas komplikācijas un nieru mazspēja.
Pacientiem ar Itsenko-Kušinga patoloģiju vajadzēturegulāri novēro endokrinologs, kardiologs, neirologs, ginekologs. Lai novērstu slimības progresēšanu, ir svarīgi izvairīties no pārmērīga fiziskā un psihoemocionālā stresa, savlaicīgi ārstēt infekcijas slimības, intoksikācijas, novērst komplikācijas. Ar šādu diagnozi darba aktivitāte nakts maiņās ir pilnībā izslēgta.
