De ziekte van Caroli is een zeer complexe functionele leveraandoening, waarvan de diagnose en behandeling voor artsen ernstige moeilijkheden veroorzaakt.
Vandaag onafhankelijke classificatieDe ziekte van Caroli is afwezig in de geneeskunde. Desondanks zijn er twee verschillende vormen van deze ziekte. De eerste vorm wordt gekenmerkt door de schending van de doorgankelijkheid van de galwegen, gevolgd door de vorming van stenen.
De vergrote galkanalen kunnen verbinding maken met de cystische delen van de lever en tegelijkertijd worden scheidingen en verdikking van de wanden zichtbaar gemaakt in het lumen van de cyste.
In sommige gevallen sluiten ook andere pathologische leveraandoeningen zich bij deze ziekte aan, wat de behandeling aanzienlijk bemoeilijkt.
Symptomen van de ziekte van Caroli kunnen op elke leeftijd voorkomen bij kinderen en jongeren. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:
Ondanks het feit dat de symptomen van de ziektevrij uitgesproken, maar het is ook kenmerkend voor veel andere leveraandoeningen. Door middel van echografie en CT kan een nauwkeurige diagnose en bepaling van de ziekte van Caroli worden gesteld. Computertomografie wordt beschouwd als een van de meest informatieve onderzoeksmethoden, omdat u vrij goed alle schendingen van de norm kunt beschouwen. Bovendien kan voor de diagnose endoscopische cholangiografie vereist zijn.
Functionele levertesten overalveranderen lange tijd helemaal niet, maar met de progressie van de ziekte en een langdurig ontstekingsproces in de biochemische analyse van bloed kunnen alle tekenen van cholestase worden gedetecteerd.
In aanwezigheid van de ziekte van Caroli, klinischaanbevelingen moeten zonder meer worden opgevolgd, aangezien deze pathologie progressief van aard is. De behandeling omvat het gebruik van breedspectrumantibiotica en de introductie van ursodeoxycholzuur om de vorming van stenen te voorkomen.
Daarnaast omvat de behandeling:
Bij deelname aan cholangitis of andere complicatiesetterende aard van de therapie verschilt niet van de behandeling van bacteriële cholangitis. Het is erg belangrijk om de etterende inhoud te verwijderen en in dit geval worden de galwegen gereinigd en worden antibacteriële geneesmiddelen gebruikt om de infectie te helpen verwijderen.
In het geval van een zeer sterke uitzetting van de galpassages en stagnatie van gal, kan de chirurg één lob van de lever verwijderen. In ernstige gevallen, in het geval van leverfalen of tekenen van degeneratie in een kwaadaardige tumor, kan een levertransplantatie door een naast familielid worden aanbevolen.
Для получения наиболее лучших результатов sommige artsen bevelen levertransplantatie aan, zelfs als er in de beginfase van de ziekte geen ernstige symptomen zijn. Infectie is echter vaak een contra-indicatie voor transplantatie. Het overlevingspercentage van transplantatiepatiënten met aangeboren fibrose, bij wie bovendien tijdens de transplantatie een ontsteking van de galwegen werd vastgesteld, is vrij laag.
De prognose van deze ziekte is nogal ongunstig, aangezien recidieven over meerdere jaren kunnen voorkomen. Het leidt echter zeer zelden tot de dood van de patiënt.
De ziekte van Caroli wordt vaak gecombineerd metaangeboren leverfibrose, resulterend in het Karoli-syndroom. Beide pathologieën worden gevormd als gevolg van bijna identieke stoornissen in de vorming van galwegen in de leverweefsels op het niveau van de embryonale ontwikkeling. Het syndroom wordt geërfd van een naast familielid en manifesteert zich door buikpijn en bloeding uit verwijde aderen in de slokdarm. Pasgeborenen kunnen een combinatie hebben van de belangrijkste symptomen van aangeboren leverfibrose, de ziekte van Caroli en polycystische nierziekte.
Deze ziekte verwijst naar een aangeboren cystegalwegen zijn echter vrij zeldzaam en komen vooral voor bij mensen onder de 30 jaar. In de eerste paar jaar is de pathologie bijna asymptomatisch, totdat de uitzetting van de galwegen stagnatie van gal veroorzaakt, waardoor alle voorwaarden voor de vorming van stenen en de toevoeging van infectie zullen worden gecreëerd. Als er, samen met andere tekenen, geelzucht wordt waargenomen, duidt dit op de aanwezigheid van cholangitis.
Er is voornamelijk linkszijdige leverschade, maar in sommige gevallen kan het ook bilateraal zijn.
In sommige gevallen is leverschade zo ernstig dat het andere organen kan aantasten. Dus een van de complicaties kan worden beschouwd als het optreden van nierfalen.
