В списке заболеваний, которыми невозможно aby zarazić się ludźmi lub zwierzętami i które powstały z przyczyn nie w pełni poznanych, choroba Becka nie jest ostatnią. Sarkoidoza to jej nowoczesna nazwa. Jest rzadko diagnozowany, nie więcej niż 150 na 100 000 osób, ale dotyka ludzi na wszystkich kontynentach, dlatego został przypisany międzynarodowy kod w systemie klasyfikacji ICD-10. Jest to konieczne, aby lekarzom w dowolnym kraju łatwiej było posługiwać się definicją podstępnej choroby poprzez wspólne wysiłki w poszukiwaniu nowych metod leczenia i szybkiego znalezienia odpowiedniego rozwiązania, gdy pacjent potrzebuje pomocy.
Sarkoidoza Becka występuje w różnych przypadkachnarządy ludzkie nagle zaczynają się dzielić i przekształcać grupy komórek zdolnych do fagocytozy. W wyniku tego procesu powstają guzki (ziarniniaki), które mogą nie objawiać się w żaden sposób ani powodować znacznego pogorszenia stanu zdrowia. Ziarniniaki mogą pojawić się w każdym narządzie, w tym w sercu, oczach, nerkach, wątrobie, ale najczęściej są zlokalizowane w płucach. Przypadki śmiertelne z sarkoidozą są rzadkie i są rejestrowane tylko u bardzo osłabionych pacjentów o niskiej odporności, którzy nie byli leczeni. U około 10% pacjentów ziarniniaki ustępują same bez stosowania leków. Większość osób z sarkoidozą wymaga specjalnego leczenia i konsultacji z pulmonologiem, kardiologiem, okulistą, neurologiem, dermatologiem, reumatologiem.
Впервые описал саркоидоз Бека (Бёка) британский chirurg dermatolog D. Hutchinson. W 1877 r. Zaobserwował dwóch pacjentów: 53-letniego mężczyznę i 64-letnią kobietę z fioletowymi ziarniniakami na skórze nóg i ramion. Po 12 latach francuski lekarz Benier opisał przebieg choroby u pacjenta, który miał podobne ziarniniaki w nosie. Ponadto u tego pacjenta zaobserwowano szaro-niebieskie guzy uszu i palców. Niezależnie od Béniera norweski lekarz Caesar Böck przeprowadził badanie histologiczne takich ziarniniaków i nadał im nazwę „łagodnej sarkoidozy skóry”. Zauważył również, że fioletowe guzki mogą pojawiać się na błonach śluzowych i płucach, a szwedzki lekarz Schaumann próbował usystematyzować dane na temat różnych objawów sarkoidozy. W rezultacie chorobę nazwano „chorobą Benje-Böcka-Schaumanna”. Termin ten można teraz znaleźć w niektórych dokumentach medycznych.
W systemie ICD-10 klasyfikowana jest sarkoidoza Beckajako choroba trzeciej klasy. Oznacza to, że upośledzona odporność jest zaangażowana w jej etiologię. Zgodnie z międzynarodowym katalogiem dolegliwości tej przypisano kod D 86. Sarkoidoza określonego narządu dotkniętego ziarniniakami ma następującą numerację:
Jeśli zdiagnozowano inne choroby z sarkoidozą, numeracja jest następująca:
Sarkoidoza Becka może przybierać trzy formy:
1. Przewlekłe. U pacjentów występuje ogólne pogorszenie samopoczucia, bezprzyczynowe osłabienie i spadek zdolności do pracy.
2. Ostry. Ta forma charakteryzuje się gwałtownym skokiem temperatury, wzrostem węzłów chłonnych, obrzękiem stawów kończyn.
3. Podostry. Występuje falujący wzrost temperatury, stan ogólny umiarkowany.
Wyróżnia się również formę ogniotrwałą (nie można jej leczyć).
Opisana choroba jest zróżnicowana według trzech stopni nasilenia:
Pierwszy. Pacjenci mają powiększone piersiowe węzły chłonne (oskrzelowo-płucne, tchawiczo-oskrzelowe, przytchawiczne, rozwidlone).
Druga. Sarkoidozę Becka II stopnia charakteryzuje się tym, że w płucach występują ogniska zapalne śródmiąższowe.
Trzeci.Pojawia się zwłóknienie (pneumoskleroza) tkanki płucnej, podczas gdy węzły wewnątrz klatki piersiowej nie rosną, ale powstaje rozedma płuc. Wraz z ogniskami zwłóknienia tworzą rozległe zlewające się konglomeraty. Pacjenci skarżą się na bóle w klatce piersiowej, słaby apetyt, silne zmęczenie, letarg, suchy kaszel, duszność, bóle stawów.
Istnieje klasyfikacja, w której występuje pięć etapów sarkoidozy:
Sarkoidoza Becka 10-ta rewizja ICD odnosi się dochoroby związane z upośledzeniem odporności, ponieważ w wyniku wielu badań ujawniono rolę HLA (antygenów ludzkich leukocytów) w powstawaniu ziarniniaków. W ten sposób znaleziono loci, które chronią przed sarkoidozą lub odwrotnie, prowokują ją, powodując objawy uszkodzenia mózgu, oczu i innych narządów.
Ustalono jednoznacznie, że sarkoidoza nie jest zaraźliwa. Fakt, że dolegliwość ta występuje wśród członków tej samej rodziny, nie wyklucza jej dziedzicznej transmisji.
Być może jest to wszystko, o czym wiadomo na pewnoetiologia choroby. Nadal nie ma ostatecznej odpowiedzi na pytanie, co wpływa na rozwój choroby. Naukowcy sugerują, że czynnikami ryzyka mogą być:
Jeśli przyczyny nie są jeszcze jasno określone,powodującej sarkoidozę Becka epidemiologia choroby jest dobrze znana. Udowodniono więc, że dolegliwość ta dotyka osoby w każdym wieku, w tym małe dzieci, ale częściej obserwuje się ją u pacjentów w wieku 20-40 lat, a kobiety są na nią bardziej podatne. Jest też pewna różnica dotycząca rasy. Sarkoidoza jest niezwykle rzadka na Bliskim Wschodzie iw Japonii, aw Indiach diagnozuje się ją u 150 na 100 000 osób, w północnej części Europy zachoruje 40 na 100 000 osób, w południowej części wskaźniki są nieco wyższe. W Australii chorobę Becka rozpoznaje się u 92 osób na 100 000, w Stanach Zjednoczonych wśród Afroamerykanów odsetek ten wynosi 40-64 przypadków, a wśród osób o jasnej karnacji choruje tylko 10–14 osób na 100 000 osób.
Co zaskakujące, palacze są mniej podatni na rozwój sarkoidozy niż osoby niepalące.
Najczęściej początkowa sarkoidozaprzebiega bezobjawowo. Zwykle ludzie nawet nie podejrzewają, że mają tę dolegliwość. Najbardziej wyraźne objawy obserwuje się już w chorobie III stopnia, gdy występuje tzw. Postać płucno-śródpiersia sarkoidozy Becka. Ponadto większość pacjentów ma następujące objawy:
Takie dolegliwości są często diagnozowane„Przeziębienie” lub „ostre infekcje dróg oddechowych”, ale wraz z postępem sarkoidozy kaszel przedłuża się, pojawia się krwioplucie, na skórze uwidaczniają się ziarniniaki. W przyszłości bez leczenia może dojść do uszkodzenia oczu, wątroby, serca i innych narządów. Objawy dla każdej postaci mają charakterystyczne cechy. Tak więc w przypadku sarkoidozy typu D86.8 + H22.1 * wzrok pogarsza się, powieki stają się zaognione i pojawia się łzawienie. W przypadku typu D86.8 + I41.8 * występują oznaki niewydolności serca, duszności, arytmii. W typie D86.3 na skórze pojawia się rumień guzowaty. Mogą przypominać wysypkę. Dotyczy to twarzy, przedramion i nóg.
Sarkoidoza Becka ma objawy podobne doprzejawy innych chorób. Aby to dobrze rozróżnić, pacjent wymaga zbadania i konsultacji z wieloma lekarzami o wąskim profilu oraz szeregu badań, aby wykluczyć:
Pacjent jest badany:
Badanie ultrasonograficzne w przypadku sarkoidozy Becka wykonywane jest przez przełyk, co daje doskonałe wyniki podczas badania węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W tym samym czasie wykonywana jest biopsja.
Innym rodzajem badania jest skanowaniegal. Ten metal ma tendencję do gromadzenia się w ogniskach zapalnych. Pacjent jest skanowany 2 dni po dożylnym podaniu substancji. Wadą tej metody jest to, że gal może gromadzić się w dowolnych zmianach zapalnych, niezależnie od tego, czy są one spowodowane sarkoidozą, czy inną chorobą.
Celem terapii tej dolegliwości jest zachowanie funkcji wszystkich dotkniętych nią narządów. Jeśli pacjent ma blizny w płucach, nie można się ich już pozbyć.
Kiedy w wyniku wszystkich analiz zostanie to potwierdzonediagnoza to „sarkoidoza”, lekarz przepisuje glikokortykosteroidy. Głównym lekiem jest prednizolon. Leczenie trwa długo, do 8 miesięcy. W takim przypadku można zaobserwować skutki uboczne:
Podczas przyjmowania leku pozytywny efekt obserwuje się bardzo szybko, ale po zaprzestaniu terapii objawy choroby mogą powrócić.
Kompleks jest przepisywany „Pentoksyfilina”, „Metotreksat”, „Chlorochina”.
Biorąc pod uwagę fakt, że ziarniniaki mogąznikają same, pacjentom, u których sarkoidoza nie powoduje dyskomfortu lub bolesnych wrażeń, nie przepisuje się leczenia, ale przeprowadza się regularne monitorowanie ich zdrowia.
Jeśli sarkoidoza Becka zostanie zdiagnozowana przezwyniki TK, RTG płuc, biopsja, nie może być pomyłki, ale nie ma co rozpaczać. Przy odpowiednim leczeniu choroba ta nie obniża standardu życia, nie wpływa na zdolność do pracy, a kobiety z taką chorobą bez problemów rodzą zdrowe dzieci.
Powikłania występują tylko u tych pacjentów, którzy nie otrzymali leczenia na czas. Mogą doświadczyć:
Zapobieganie sarkoidozie nie zostało opracowane ze względu na niepewność co do jej etiologii. Lekarze podają tylko ogólne zalecenia:
