Ewings sarkom er en farlig sygdomonkologisk natur, hvor kræftceller udvikles i knoglevæv. Oftest (i 70% af tilfældene) påvirker denne sygdom knoglerne i underekstremiteterne. ICD-koden for Ewings sarkom er 10 C40, C41.
Sygdommen har fået sit navn fra navnet på lægenJames Ewing, der opdagede denne patologi i 1921. I sine skrifter beskrev James sygdommen som en tumor, der overvejende opstår i de rørformede lange knogler.
Af alle eksisterende kræftformerdenne patologi betragtes som en af de farligste. Dette forklares af tumorens høje aggressivitet: den skrider frem i et hurtigt tempo og giver flere metastaser.
Hovedgruppen af patienter med denne diagnose erbørn i alderen 10-20 år. Hos voksne diagnosticeres Ewings sarkom også, men meget sjældnere. Desuden er denne type tumor mere almindelig hos drenge end hos piger. Til dato kan læger ikke forklare denne kønsafhængighed.
Kliniske og morfologiske symptomer på knoglemarvkræftformer ligner meget manifestationen af en rundcellet tumor af blødt væv, den eneste forskel er lokaliseringen af unormale celler. Af denne grund kaldes en tumor, der påvirker skelettet, det klassiske Ewing-sarkom, og den, der opstår i det bløde væv i brystet, rygsøjlen og det retroperitoneale rum, kaldes ekstraskeletalt sarkom.
De nøjagtige årsager til udviklingen af denne type sarkom kunne ikke findes. Men førende onkologer fremsætter en række antagelser baseret på analyse af sygdomsstatistikker.
Det er vigtigt at bemærke, at tilstedeværelsen af en eller anden faktor ikke betyder, at en person vil udvikle en kræftsvulst over tid. Tilstedeværelsen af disse tegn øger kun risikoen for at udvikle sygdommen.
Der er flere risikofaktorer, der kræver særlig opmærksomhed:
Tumoren i denne cancer er repræsenteret vedsmå afrundede celler, der har opdelinger i form af fibrøse lag. Karakteristiske træk ved strukturen af celler kan kaldes den korrekte form, tilstedeværelsen af ovale eller afrundede kerner med basofile nukleoli og kromatin. Tumoren producerer ikke nyt knoglevæv.
Hvad er denne sygdom - Ewings sarkom, og hvordan er detudvikle sig? Hovedsageligt opstår væksten af neoplasmer på grund af ukontrolleret celledeling. Ifølge videnskabsmænd er en sådan patologi fremkaldt af en særlig type genetisk skade. Blandt disse læsioner er en mutation af et gen, der er ansvarlig for at kode for produktionen af en receptor, der er i stand til at transformere en vækstfaktor. Som et resultat blokeres den øgede deling af patologiske celler ikke.
I medicin er Ewings sarkom opdelt i 2 typer:
For at gøre det lettere at differentiere er der desuden tilvejebragt opdeling i faser. Når man laver en diagnose, skal denne indikator angives, da dette giver lægerne det mest komplette billede af sygdommen.
En vigtig forskel mellem Ewings sarkom og mange andre former for onkologi er dens hurtige udvikling.
Symptomer i de tidlige stadier af udviklingen af Ewings sarkompraktisk talt ikke vises, hvilket forhindrer tidlig diagnose af sygdommen. Desuden, når symptomerne beskrives, skal det huskes: I hvert tilfælde kan tegnene variere noget afhængigt af tumorens lokalisering.
Smerte.Smerter kan inkluderes blandt de første symptomer på knogletumorer. I første omgang karakteriseres smerterne som kortvarige, intermitterende. I løbet af sygdommens progression øges de, men patienter forveksler ofte sådanne symptomer med manifestationer af andre patologier. I modsætning til smerter af inflammatorisk karakter aftager smerter i Ewings sarkom ikke i hvile og med stiv fiksering af lemmen. Især ofte klager patienter over øget smerte om natten.
Immobilisering af leddet.Cirka 3-4 måneder efter de første manifestationer af symptomer begynder det tilstødende led at fungere dårligt. Dette kommer til udtryk i vanskeligheden ved at bøje og forlænge lemmen, udseendet af smerte, op til fuldstændig immobilisering.
Rødme og smerter i blødt væv.En progressiv knogletumor involverer gradvist i processen og blødt væv placeret i umiddelbar nærhed. Huden i dette område bliver rød, der er en vis hævelse. Under palpation bemærker patienterne vævsømhed.
Hævede lymfeknuder.På stadium 1-2 kan sarkomer kun forstørre de lymfeknuder, der er placeret i nærheden af tumoren. I stadier 3 og 4 er der en stigning og ømhed i de cervikale, inguinale og andre lymfeknuder.
Forværring af almentilstanden.Under overgangen til metastasestadiet oplever patienterne et kraftigt vægttab, mangel på appetit, fuldstændig apati og hurtig træthed. En stigning i kropstemperaturen, en febertilstand er mulig.
Der er nogle symptomer på Ewings sarkom, som kun er karakteristiske, når visse knogler er påvirket:
Under diagnostiske procedurer, lægenforfølge flere mål på én gang: at identificere sygdommens fokus og dens natur, samt at kontrollere tilstedeværelsen af metastaser i andre organer og væv. Til dette bruges flere typer laboratorietest og hardwarediagnostik på én gang.
Blodprøve.Når man studerer den kvantitative sammensætning af blod, tager lægerne hensyn til indikatorerne for erytrocytter, blodplader og leukocytter. Forskelle fra normen indikerer patologiske processer i kroppen og spredningen af tumoren.
Biopsi.Dette medicinske udtryk refererer til ekstraktion af en vævsprøve fra en tumor eller knoglemarv. Denne procedure udføres ved hjælp af en lang nål. Først efter en histologisk undersøgelse af disse væv kan læger bekræfte neoplasmens maligne natur.
Takket være hardwarediagnostiske metoder modtager læger information om neoplasmens størrelse, dens nøjagtige placering og antallet af læsioner.
Røntgen.Røntgenstråler betragtes som en af de vigtigste måder at diagnosticere knoglekræft på. Hvis det er nødvendigt at kontrollere tilstanden af den indre knoglesubstans, anvendes en kontrastopløsning med røntgenstråler. På røntgenbilleder er sunde knogler grå, mens kræft er mørk.
CT-scanning. Denne procedure detekterer størrelsen af tumoren og tilstedeværelsen (eller fraværet) af metastaser.
MR scanning. Det fungerer som et effektivt diagnostisk værktøj.
Der er flere behandlingsmetoder på én gang. Valget af denne eller den fremgangsmåde er baseret på sygdomsstadiet, tumorens placering, samtidige sygdomme og patientens alder.
I dette tilfælde er behandlingen af Ewings sarkomet lidt anderledes scenarie end behandlingen af andre former for kræft. Mens mange andre former for kræft kræver kirurgisk indgreb i første omgang, er kemoterapi oftere ordineret til sarkom. At gennemføre et sådant forløb før operationen er med til at reducere størrelsen af tumoren.
Princippet om kemoterapi er at brugemeget stærke stoffer. De kan præsenteres i forskellige former (tabletter, injektioner). Når de først er i menneskekroppen, har disse medicinske stoffer en skadelig virkning på kræft, ødelægger strukturen af dens celler og blokerer udviklingen af Ewings sarkom. En prognose med høj chance for helbredelse er mulig, hvis ikke mere end 5 % af tumoren forbliver i patientens krop efter kemoterapi.
Sådan behandling udføres i flere tilgange.hver 2. eller 4. uge. De mest almindelige lægemidler, der bruges i kemoterapi, er vepezid, phosphamid, cyclophosphamid, vincristin, etoposid og nogle andre.
Oftest omfatter kirurgiske indgrebkompleks behandling. Efter at tumoren krymper under påvirkning af kemoterapi, fjerner kirurger den berørte del af vævet (blødt og knogle). Når store mængder knogle fjernes, erstattes dette område med grafts. Meget sjældent er en amputation af et lem (eller delvis amputation) påkrævet for at eliminere en tumor.
Hvis det er nødvendigt, efter operationen, udpegeet ekstra kursus med kemoterapi eller strålebehandling. Dette vil gøre det muligt at ødelægge resterne af unormale celler (hvis nogen) og derved forhindre gentagelse (genudbredelse) af kræft.
Stråling eller strålebehandling er en anden effektivmåde at håndtere Ewings sarkom på. Under denne procedure udsættes patientens krop for stråling, der har en ødelæggende effekt på kræftceller. Denne metode til at eliminere patologi bruges ofte i den postoperative periode for at ødelægge de kræftceller, der forbliver i patientens krop.
Hver af de anførte terapimetoder patientergår ret hårdt igennem. Efter operationen er dette en lang restitutionsperiode, efter strålebehandling og strålebehandling er der en periode med bivirkninger. Dette forklares af det faktum, at radioemission og kraftige lægemidler har en negativ effekt ikke kun på tumorceller, men også på absolut sunde væv (kun i mindre grad). På dette tidspunkt kan patienter opleve hyppige anfald af kvalme og opkastning, et kraftigt fald i immunitet, en øget risiko for sygdom med forskellige sygdomme og forstyrrelse af mange kropssystemer.
På samme tid, et korrekt tildelt kompleksbehandling giver dig mulighed for at slippe af med selv en så forfærdelig og alvorlig sygdom som Ewings sarkom. Hvor længe sådanne patienter lever afhænger af individuelle karakteristika, dog kan en positiv effekt opnås selv på stadium 4 af sygdommen.
