Arnold-Chiari syndrom er en alvorligmedfødt anomali af udviklingen af den menneskelige hjerne. Dens essens ligger i uoverensstemmelsen mellem størrelsen af den bageste fossa af kraniet og andre hjernestrukturer i denne region. Dette fører til udeladelse og efterfølgende overtrædelse af mandlerne fra cerebellum og hjernestammen. Hyppigheden af denne anomali er 4-8 tilfælde for hver 95-100 tusind mennesker.
I øjeblikket er patogenesen af denne sygdom ikke nøjagtigt etableret. Formentlig er der tre patogenetiske faktorer, der bidrager til forekomsten af denne lidelse:
I 1891 identificerede Arnold Chiari fire typer af anomalier, denne klassifikation anvendes stadig i dag.
Arnold-Chiari syndrom af den første type ernedsættelsen af den bageste fossa af kraniet og de nærliggende strukturer i rygsøjlen er meget lavere end niveauet af den store oksepitalåbning. I den anden type anomali er der en kaudal dislokation af medulla oblongata, nedre dele af ormen og IV ventrikel, og hydrocephalus udvikler sig ofte. Syndrom Arnold-Chiari af den tredje type er meget sjældent, det er præget af en grov forskydning af alle hjernestrukturer i den posterior kraniale fossa. Den fjerde type er repræsenteret af cerebellar hypoplasi. Den fjerde og tredje type anomalier er i de fleste tilfælde uforenelige med livet.
I 80% af tilfældene Arnold-Chiari syndromdiagnosticeret med syringomyeli - patologi rygmarv karakteriseret ved udvikling af cyster i rygmarven, som er dannet ved udeladelse af posterior fossa af kraniet og komprimering af den cervikale rygmarv. Tilstedeværelsen af disse cyster fører til udviklingen af progressiv myelopati.
Arnold-Chiari syndrom: Symptomer
Det kliniske billede af denne sygdom er karakteriseret ved følgende symptomer:
I meget forsømte tilfælde er korte respirationsstop (apnø), svaghed i pharynge reflex og hurtige, ufrivillige øjenbevægelser knyttet til disse symptomer.
I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomalienhar ingen manifestationer og findes helt ved et uheld i diagnostiske procedurer. Diagnose af denne sygdom udføres ved anvendelse af MR-tomografi og computertomografi med en tredimensionel rekonstruktion af alle cervicale hvirvler samt den occipitale knogle.
Arnold-Chiari syndrom: Behandling
Den påtænkte behandling afhænger af patientens tilstandog sygdommens sværhedsgrad. Med sådanne primære symptomer som hovedpine og andre former for smerte, kan lægen anbefale smertestillende medicin og regelmæssige check-ups. Nogle patienter rapporterede lindring fra at tage antiinflammatoriske lægemidler, der kan forhindre og endda forsinke operationen.
Ofte foretrækkes uregelmæssigheder af lægerat udføre ved en kirurgisk metode. Målet med operationen er at stoppe udviklingen i ændringer i ryggen og hjernens struktur og stabilisere symptomerne. Hvis den kirurgiske procedure udføres med succes, reduceres trykket på rygmarven og cerebellum betydeligt, og udstrømningen af væske genoprettes. Der er forskellige teknikker til at udføre operation, hvilket afhænger af tilstedeværelsen af hydrocephalus. I gennemsnit er varigheden af den operative indgreb en og en halv til to timer, genopretningsperioden varer fem til syv dage.
