Bullous epidermolyysi tai perhostauti, -melko harvinainen ja vaarallinen sairaus. Tämä on dermatiitin geneettinen muoto, jolle on ominaista syntymävauriot ihon rakenteessa. Valitettavasti toistaiseksi ei ole tehokasta hoitoa tällaiselle rikkomukselle.
Perhostauti: syyt ja oireet. Kuten jo mainittiin, tällainen sairaus onperinnöllinen luonteeltaan ja ilmenee pääsääntöisesti heti lapsen syntymän jälkeen. Mikä on tämän taudin syy? Ensin on harkittava normaalin ihon ihon rakennetta.
У человека верхний слой кожи, или эпидермис, Suunniteltu suojaamaan ympäristövaikutuksilta. Normaalitilassa se yhdistyy syvempään palloon - dermiin. Potilailla, joille on diagnosoitu perhostauti, liitokset orvaskeden ja ihon välillä eivät ole tai ne eivät ole riittävän vahvoja pitämään kaikkia ihokerroksia yhdessä. Siksi tällaisen lapsen iho on alttiita vaurioille.
Synnynnäinen bullous epidermolyysi ilmeneeheti syntymän jälkeen. Haavoja ja haavoja esiintyy iholla pienimmästäkin ulkoisesta vaikutuksesta. Jos lapsi koskettaa jotain, jälki ilmestyy heti iholle. Perhostautiin liittyy tietysti jatkuva kipu.
Taudin edetessä myös ne kärsivät.silmien limakalvot, suuontelot, kurkunpää, mikä vaikeuttaa lapsen syömistä. Myöhemmässä vaiheessa voidaan havaita hampaiden menetyksiä, ruokatorven ja suolien limakalvojen vaurioita.
Tietenkin, perhostauti itsessään ei oleon tappava. Mutta eläminen sellaisessa tilassa on vaikeaa. Lisäksi pysyvät haavat, heikosti paranevat haavaumat ja vesikkelit ovat erinomainen portti sieni-, bakteeri- ja virusinfektioihin. Tarvittavan hoidon puuttuessa havaitaan sepsiksen kehittyminen ja nekroosipisteiden esiintyminen.
Bullous epidermolyysi: hoitomenetelmät. Valitettavasti tänään tauti on parantumaton. Pääasialliset hoitomenetelmät on suunnattu infektion ja sepsiksen estämiselle.
Joissain tapauksissa lapsi tarvitseesäännöllinen hoito glukokortikoidihormoneilla. Tällainen hoito auttaa estämään ihottuman ja rakkuloiden muodostumista iholle, sisäelinten limakalvoille. Joskus niitä hoidetaan immunomodulaattoreilla, jotka auttavat kehoa torjumaan infektioita.
Sairas lapsi tarvitsee jatkuvaa hoitoa,joka sisältää säännöllisen haavojen ja sidosten desinfioinnin. Haavat hoidetaan oliiviöljyllä, vitamiiniliuoksilla, antibiootteja sisältävillä voiteilla, yrttiinfuusioilla. Erittäin hyödyllinen sairaalle iholle on parantava kylpy, jossa on tammen kuoren, narun, kamomilla tai heikon kaliumpermanganaatin liuoksen erotus.
Erityistä huomiota on kiinnitettävä ravitsemukseen.Ensimmäisinä kuukausina imetys on pakollista. Ruoka tulee tulevaisuudessa olla nestemäistä, ilman suolaa, mausteita tai ärsyttäviä ruokia. Ruokinnan jälkeen vauvan on huuhdeltava suu lämpimällä sulatetulla vedellä - tämä estää kuplien muodostumisen ja ikenien muodostumisen.
Kengän ja vaatteen on oltava mahdollisimman pehmeää javalmistettu yksinomaan luonnonkankaista. Jos luut eivät ole muodonmuutoksissa, lapsen tulisi liikkua - tämä auttaa estämään supistumisten muodostumisen.
Perhostautiin liittyy usein kehitysanemia, joka on erittäin vaarallinen sairaalle lapselle. Siksi on tarpeen seurata jatkuvasti veren tilaa ja tarvittaessa plasma- ja albumiinisiirtoa.
Joskus hoidossa käytetään "tokoferoliasetaattia" -lääke, joka stimuloi dermisen elastisten ja kollageenisten kuitujen tuotantoa. Hoito tapahtuu useissa vaiheissa ja sisältää useita toistuvia kursseja. Joistakin potilaista tästä erityisestä hoidosta on tullut pelastus.
Joka tapauksessa perhostauti on erittäin vakava sairaus, joka tarvitsee jatkuvaa hoitoa.
