Les lymphomes à cellules T sont les plus courantsdiagnostiqué chez des patients âgés, mais les adolescents et les enfants sont également sensibles à cette maladie. De plus, les hommes en souffrent beaucoup plus souvent que les femmes.
Que sont les lymphomes à cellules T
Le lymphome est une lésion malignetissu lymphoïde et autres organes. Dans le cas du lymphome à cellules T, la maladie affecte la peau et les ganglions lymphatiques (c'est-à-dire qu'elle est de nature épidermotrope). Les principaux éléments impliqués dans l'apparition de ce néoplasme sont les lymphocytes T (cellules qui fournissent normalement une réponse immunitaire adéquate). Un lymphome à cellules T (photo ci-dessous) peut se former à la suite de l'accumulation d'éléments cellulaires pathologiques dans les tissus.
Causes et facteurs prédisposants
- L'hérédité
- Immunodéficiences.
- Exposition prolongée à des facteurs défavorables: rayonnement ultraviolet, rayonnement, agents chimiques agressifs.
- Aspect de l'âge (patients âgés).
- La présence de virus dans l'organisme (VIH, Epstein-Barr, hépatite C, B, virus lymphocytaire T), maladies intestinales.
- La présence de mutations dans le système immunitaire, la transplantation d'organes et de tissus, la nomination d'un traitement immunosuppresseur.
Tous les facteurs ci-dessus peuvent être aggravés (respectivement, provoquer le développement de la maladie) par le stress, la malnutrition, la surcharge nerveuse, le non-respect du repos et du régime de travail.
Classification
- Lymphome à cellules T de la peau. De tels lymphomes, en règle générale, se développent à la suite de diverses mutations des lymphocytes T, conduisant à une prolifération incontrôlée de ces derniers et, par conséquent, à leur propagation dans la couche d'épiderme. Ce type de lymphome est caractérisé par la survenue d'une éruption polymorphe (plaques, tumeurs, taches, cloques). De plus, dans un premier temps, les patients se plaignent de l'apparition de taches squameuses ou de démangeaisons, qui finissent par se transformer en plaques, puis en foyers tumoraux.
- Lymphome périphérique à cellules T. Ce concept inclut tous les lymphomes d'origine T ou NK (à l'exception des néoplasmes des lymphocytes T immatures et de la leucémie lymphoblastique T). Très souvent, ces lymphomes se produisent avec des lésions du sang, de la peau, de la moelle osseuse et des organes internes, et des modifications infiltrantes diffuses sont observées dans les ganglions lymphatiques.
- Lymphome T angio-immunoblastique. Il se manifeste sous la forme d'un compactage du tissu lymphoïde (lors de l'examen histologique des ganglions lymphatiques) par des immunoblastes et des plasmocytes, avec une transformation complète de sa structure et la formation de vaisseaux sanguins pathologiques.
- Lymphome lymphoblastique à cellules T. Néoplasme basé sur des modifications pathologiques des cellules T. Les lymphocytes T ne mûrissent pas, leur noyau acquiert une forme irrégulière et se divisent rapidement et de manière incontrôlable. Ce type de lymphome est assez rare. Si une image similaire se produit, un diagnostic différentiel avec leucémie aiguë est effectué.
- Lymphome T non hodgkinien. Il s'agit d'un grand groupe de néoplasmes constitués de lymphocytes T matures et n'appartenant pas à la lymphogranulomatose (c'est-à-dire la maladie de Hodgkin). L'appartenance à ce groupe est déterminée par un examen histologique (avec la lymphogranulomatose, des éléments cellulaires spécifiques de Berezovsky-Stenberg se trouvent dans la préparation, ils sont absents dans les lymphomes non hodgkiniens).
Stades de développement
- La défaite d'un ganglion lymphatique.
- La propagation du processus tumoral à deux ganglions lymphatiques, situés d'un côté du diaphragme.
- Lésions multiples des structures lymphatiques des deux côtés du diaphragme.
- Lésions des ganglions lymphatiques et des organes internes, présence de métastases dans les reins, la moelle osseuse, le foie ou les organes du tractus gastro-intestinal.
Symptômes généraux
La présence ou l'absence de certaines manifestations cliniques dépend du type de tumeur et de sa localisation. Cependant, il existe des symptômes inhérents à presque tous les lymphomes à cellules T:
- Transpiration la nuit.
- Perte de poids rapide et déraisonnable.
- Mycose aux champignons.
- Indicateurs subfébriles de la température corporelle.
- Faiblesse et apathie fréquentes.
Champignon mycose
La mycose fongique est l'une des plus courantesmanifestations qui caractérisent les lymphomes à cellules T. Elle survient chez soixante-dix pour cent des patients atteints de cette maladie et a trois formes: classique, sans tête et érythrodermique.
La mycose fongique classique passe par trois étapes de développement:
- Érythémateux - cliniquement similaire àpsoriasis, eczéma et ainsi de suite. Les patients notent la présence de taches ovales ou rondes, avec des limites claires, de différentes tailles, de couleur rose-violet et s'écaillant en surface. De tels éléments sont plus souvent situés sur le visage et le corps, augmentant progressivement en nombre et passant à d'autres zones. Ces éruptions cutanées ne répondent pas au traitement et peuvent ne pas disparaître pendant une longue période ou disparaître soudainement. De plus, les taches peuvent être associées à des démangeaisons, qui ne sont pas soulagées par des moyens classiques.
- Infiltration de plaque - survient plus tardplusieurs années après le début de la maladie. À la place des taches décrites ci-dessus, des plaques denses avec des limites arrondies ou irrégulières, mais claires, de couleur violette avec desquamation en surface. Des plaques brunes ou une atrophie cutanée restent à la place des plaques disparues. Les démangeaisons s'intensifient, deviennent insupportables. Une perte de poids rapide et de la fièvre sont observées, et une lymphadénopathie peut être présente.
- Tumeur - à la place des plaques ou nonpeau altérée, on observe l'apparition de formations ressemblant à une tumeur dense rouge-jaune indolore de forme sphérique ou légèrement aplatie, ressemblant à une calotte de champignon. Le diamètre de ces formations varie de un à vingt millimètres et le nombre peut être différent. Lorsque la tumeur s'effondre, des ulcères douloureux se forment à sa place, dont la profondeur peut atteindre l'aponévrose ou l'os. La rate, les ganglions lymphatiques, les poumons et le foie sont le plus souvent touchés. L'intoxication et la faiblesse augmentent. Les patients meurent d'insuffisance cardiaque, d'amylose, de pneumonie.
La forme érythrodermique est caractérisée parl'apparition de démangeaisons douloureuses croissantes, d'hyperémie et de gonflement, l'apparition de fusions de taches érythémateuses-squameuses, une hyperkératose sur la plante des pieds et les paumes, ainsi que la perte de cheveux. Tous les ganglions lymphatiques des zones axillaire, inguinale, cubitale et fémorale sont hypertrophiés. Leur palpation révèle des paquets indolores et élastiques serrés de ganglions lymphatiques qui ne sont pas soudés aux tissus environnants (peau). On observe de la fièvre (jusqu'à 39 degrés), une perte de poids, des sueurs nocturnes et une faiblesse. Une issue fatale est possible avec une aggravation de l'intoxication et l'ajout d'une insuffisance cardiaque.
En présence d'une forme décapitée, de multiples plaques apparaissent sur une peau saine, acquérant éventuellement un caractère malin. Le décès des patients survient dans l'année.
Manifestations cliniques des lymphomes cutanés
Le lymphome cutané à cellules T survient souvent avecmaladies dermatologiques anciennes et mal traitées. Les virus de l'herpès, les radiations, les coups de soleil, etc. peuvent provoquer son apparition. Des lymphomes similaires se produisent en deux étapes: primaire (le processus est localisé dans le derme), secondaire (lorsque les lésions cutanées sont le résultat de la pénétration de lymphocytes à partir d'organes internes).
Principaux symptômes:
- Éruption cutanée polymorphe.
- Augmentation des démangeaisons de la peau.
- La présence de petits éléments plats de forme nodulaire.
- L'émergence de plaques jaunâtres, se transformant ensuite en foyers d'hyperpigmentation et d'atrophie (sous forme de plaque).
- Un tableau clinique ressemblant au psoriasis (de type petit nodulaire).
- Sécheresse, gonflement, hyperémie et desquamation des zones cutanées (avec type érythrodermique de la maladie).
Symptômes des lymphomes périphériques
La clinique de la maladie dépend du stade et du type du processus pathologique.
Une augmentation du tissu lymphoïde dans les régions cervicale, inguinale et axillaire est caractéristique.
Les patients se plaignent de transpiration abondante,perte de poids sévère, manque d'appétit, faiblesse générale, fièvre et en présence d'une augmentation de la rate et du foie (ce qui est assez fréquent) - essoufflement, toux périodique et sensation de lourdeur dans l'estomac
Diagnostics
- Examen, recueil des plaintes et anamnèse d'un oncologue.
- Analyse générale du sang et de l'urine.
- Biochimie du sang, ainsi que l'analyse des anticorps contre les virus de l'hépatite.
- Biopsie du ganglion lymphatique endommagé (qui permet de vérifier le diagnostic de lymphomes à cellules T).
- Échographie.
- IRM
- CT.
- Dépistage du cancer du corps.
- Étude immunophénotypée.
- Analyses génétiques moléculaires.
- Analyse cytogénétique.
Thérapie
Le traitement du lymphome à cellules T dépend de la forme et du stade du processus.
Ainsi, par exemple, pour le stade érythémateux de la mycose fongique, un traitement antitumoral spécial n'est pas prescrit, mais des corticostéroïdes externes et des interférons sont utilisés.
Le traitement antitumoral est réduit à la chimiothérapie et à la radiothérapie.
En fonction de la forme de la maladie (indolente, agressive et très agressive), la durée et la composition du traitement et de la rééducation sont déterminées.
Les lymphomes indolents ne sont pas traités, mais seulement régulièrement observés, si le processus progresse, la tactique est modifiée.
Dans le traitement des formes agressives, une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques et de Rituximab (anticorps monoclonaux) est utilisée.
En ce qui concerne les lymphomes très agressifs, des médicaments sont prescrits qui sont utilisés dans le traitement de la leucémie aiguë.
La chimiothérapie est souvent associée à la greffe de cellules souches.
Cependant, le traitement le plus efficace du lymphome est une radiothérapie de trente jours (selon la méthode Elekt Synergy), puis une chimiothérapie.
Les complications liées à la prise de médicaments chimiothérapeutiques peuvent être: cancer du poumon, cancer du sein, etc. La radiothérapie peut être compliquée par le développement de l'athérosclérose coronarienne.
Après un traitement réussi, une rééducation obligatoire est effectuée.
Lymphome à cellules T: pronostic
- Avec la détection rapide de la maladie(stade initial) et la nomination d'un traitement adéquat, le taux de survie à cinq ans est de quatre-vingt-cinq pour cent, et pour les patients pédiatriques - jusqu'à quatre-vingt-dix pour cent.
- Pronostic du lymphome angio-immunoblastiquedécevant. L'espérance de vie moyenne des patients avec un tel diagnostic n'est que de deux ans et demi à trois ans. La survie dans les cinq ans n'est observée que chez un tiers des patients.
- En présence d'une forme lymphoblastique T, le pronostic dépendde la présence / absence de lésions de la moelle osseuse. Si la moelle osseuse n'est pas affectée, l'issue est généralement favorable. Sinon, on peut s'attendre à une amélioration chez seulement vingt pour cent des patients.
- Pronostic et taux de survie pour la mycose fongiquedépend de la forme et du stade du processus. Ainsi, dans la forme classique, le taux de survie peut aller jusqu'à dix ans, et le pronostic est défavorable en cas de pneumonie, et ainsi de suite; la forme érythrodermique s'accompagne de l'ajout de diverses complications, à la suite desquelles la mort survient dans deux à cinq ans; avec une forme sans tête, le pronostic est défavorable, la mort survient dans l'année.
