/ / Harlekin ihtioza i druge vrste strašne bolesti

Harlekinova ihtioza i druge vrste strašne bolesti

Ihtioza znači kršenje keratinizacijekožnog tkiva. Očituje se u specifičnim formacijama, koje po svom izgledu jako nalikuju ribljim ljuskama. Nastavlja se prema vrsti dermatoze i može se naslijediti.

Bolest se može manifestirati s vremenom ili bitikongenitalna (Harlekinova ihtioza). Točni razlozi njegove pojave još nisu utvrđeni. Možemo sa sigurnošću reći da se razvija zbog mutacije gena. Prekomjerna količina aminokiselina u krvi dovodi do kršenja metabolizma proteina, a zbog viška kolesterola dolazi do poremećaja metabolizma masti. Takve su manifestacije znakovi genetskog kvara koji može dovesti do ihtioze.
Termoregulacija pacijenata je oslabljena.Zbog prekomjerne aktivnosti enzima ubrzavaju se procesi disanja kože, javljaju se problemi sa štitnjačom, nadbubrežnom žlijezdom i spolnim žlijezdama. Gotovo uvijek možete primijetiti nedostatak keratina koji ima odstupanja u strukturi.
Kod ihtioze, mrtve stanice se iznimno odbacujupolako. Iz tog razloga, na koži se počinju pojavljivati ​​keratinizirane ljuskice. S vremenom se kompleksi aminokiselina počinju nakupljati između njih. Koža se od toga stvrdne. Formacije su međusobno pričvršćene, bolno ih je ukloniti.

Harlekinova ihtioza

Ovaj oblik bolesti je najteži.Činjenica je da se harlekinska ihtioza razvija u fetusa koji je u maternici. Ova se bolest nasljeđuje autosomno recesivno. Njegove prve manifestacije mogu se primijetiti nakon šesnaestog tjedna intrauterinog razvoja.
Harlekin ihtioza uzrokuje da kožanovorođenče postaje ljuskasto. Ovaj se "oklop" sastoji od svojevrsnih tamnih štitova. Njihova debljina može doseći jedan centimetar. Sami su šiljasti, ravni, gusti.
Između štitova vide se pukotine.Harlekin ihtioza pogađa cijelu površinu tijela, pa čak i lice. Prognoza u ovom slučaju je izuzetno nepovoljna. Djeca rano umiru. To je zbog činjenice da strašna bolest pogađa sve organe. Naravno, postojanje iz ovoga postaje nemoguće. Ovu ihtiozu uzrokuju i genetske mutacije. U djece su poremećeni svi tjelesni procesi, kolesterol raste. U rođenih s ovom bolešću praktički nema imuniteta, znojne žlijezde rade izuzetno loše.

Vulgarna ihtioza

Ova vrsta se nalazi mnogo češće od drugih.Nasljeđuje se. Prvi znakovi mogu se primijetiti u trećem mjesecu djetetova života. U nekim slučajevima simptomi se počinju pojavljivati ​​mnogo kasnije.
S njom se površina kože suši, postaje hrapava i prekrivena ljuskama. Lice obično nije zahvaćeno. Pacijenti imaju problema s bubrezima, kardiovaskularnim sustavom, jetrom.

X-vezana recesivna ihtioza

Javlja se samo kod dječaka.Prvi simptomi mogu se primijetiti u drugom tjednu života. Ovu vrstu karakteriziraju smeđe-crne ljuskice na koži. Koža postaje poput zmije ili krokodila. Bolest može biti popraćena epilepsijom, može dovesti do mentalne retardacije.

Ihtioza: liječenje

Sve ovisi o ozbiljnosti same bolesti.Liječenje ihtioze može se provoditi stacionarno ili ambulantno. Pacijentima se propisuje vrlo dug vitaminski tečaj. Također se propisuju lipotropni lijekovi - to pomaže u izbjegavanju stvrdnjavanja ljuskica. Također se poduzimaju mjere za vraćanje imuniteta.

Ponekad se koristi hormonska terapija. Lokalno liječenje uključuje liječenje ljuskica kalijevim permanganatom, kremom za bebe itd.

Bolest napreduje vrlo brzo, što znači da će odgode dovesti do činjenice da će se morati liječiti unutarnji organi.

volio:
0
Popularni postovi
Duhovni razvoj
hrana
y