Tako da ljudsko tijelo održava normalnoza život, razvio je mehanizme za uklanjanje toksičnih tvari. Među njima, amonijak je krajnji proizvod metabolizma dušikovih spojeva, prije svega proteina. NH3 toksičan za tijelo i, kao i svaki otrov, izlučuje se kroz izlučni sustav. Ali prije nego se amonijak podvrgne nizu uzastopnih reakcija, koje se nazivaju ornitinski ciklus.
Nisu sve životinje karakterizirane oslobađanjem amonijaka.u okoliš. Alternativni krajnji produkti metabolizma dušika su mokraćna kiselina i urea. Prema tome, nazivaju se tri vrste metabolizma dušika, ovisno o tvari koja se oslobađa.
Ammoniotelichny tip. Konačna tvar ovdje je amonijak. To je bezbojni plin, topiv u vodi. Ammoniothelium je karakterističan za sve ribe koje nastanjuju slanu vodu.
Uretelijev tip. Životinje karakterizirane ureothelium oslobađaju ureu u okolinu. Primjeri su slatkovodne ribe, vodozemci i sisavci, uključujući ljude.
Uricotelički tip.To su oni predstavnici životinjskog svijeta čiji kristali mokraćne kiseline su konačni metaboliti. Ova tvar kao produkt metabolizma dušika nalazi se kod ptica i gmazova.
U svakom od ovih slučajeva zadatak krajnjeg proizvoda metabolizma je eliminacija neželjenog dušika iz tijela. Ako se to ne dogodi, postoji oporezivanje stanica i inhibicija važnih reakcija.
Urea je amid ugljične kiseline.Nastaje od amonijaka, ugljičnog dioksida, dušika i amino skupina određenih tvari tijekom reakcija ornitinskog ciklusa. Urea je proizvod izlučivanja ureotelnih životinja, uključujući ljude.
Urea je jedan od načina na koji se višak dušika izlučuje iz tijela. Stvaranje ove tvari ima zaštitnu funkciju, jer preteča uree, amonijak, toksičan je za ljudske stanice.
Pri obradi 100 g bjelančevina različite prirode, 20-25 g uree izlučuje se urinom. Tvar se sintetizira u jetri, a zatim krvotokom ulazi u nefron bubrega i izlučuje se zajedno s urinom.
U cijelom ljudskom tijelu toga nemastanica u kojoj će biti prisutni apsolutno svi enzimi ciklusa ornitina. Osim hepatocita, naravno. Funkcija stanica jetre sastoji se ne samo u sintezi i uništavanju hemoglobina, već i u provođenju svih reakcija sinteze uree.
Opis ornitinskog ciklusa odgovara onomčinjenica da je to jedini način uklanjanja dušika iz tijela. Ako se u praksi inhibira sinteza ili djelovanje glavnih enzima, sinteza uree će se zaustaviti i tijelo će umrijeti od viška amonijaka u krvi.
Ciklus sinteze uree odvija se u nekoliko faza.Općenita shema ciklusa ornitina predstavljena je u nastavku (slika), pa ćemo svaku reakciju analizirati zasebno. Prve dvije faze odvijaju se izravno u mitohondrijima jetrenih stanica.
HH3 reagira s ugljičnim dioksidom po cijeni od dvijeATP molekule. Kao rezultat ove reakcije koja troši energiju nastaje karbamoil fosfat koji sadrži visokoenergetsku vezu. Ovaj proces katalizira enzim karbamoil fosfat sintetaza.
Karbamoil fosfat reagira s ornitinom pod djelovanjem enzima ornitin karbamoil transferaze. Kao rezultat toga, visokoenergetska veza se uništava, a zbog svoje energije nastaje citrulin.
Treći i sljedeći stadij ne odvijaju se u mitohondrijima, već u citoplazmi hepatocita.
Postoji reakcija između citrulina i aspartata. Uz utrošak 1 ATP molekule i pod djelovanjem enzima arginin sukcinat sintaze nastaje arginin sukcinat.
Arginin sukcinat zajedno s enzimom arginin jantarna liaza razgrađuje se u arginin i fumarat.
Arginin se u prisutnosti vode i pod djelovanjem arginaze razgrađuje na ornitin (1 reakcija) i urea (konačni proizvod). Ciklus je zatvoren.
Ornitinski ciklus je proces koji troši energiju, skoji troši visokoenergetske veze molekula adenozin trifosfata (ATP). Tijekom svih 5 reakcija nastaju ukupno 3 molekule ADP. Uz to, energija se troši na transport tvari iz mitohondrija u citoplazmu i obrnuto. Odakle dolazi ATP?
Fumarat, koji je nastao u četvrtoj reakciji,može se koristiti kao supstrat u ciklusu trikarboksilne kiseline. Tijekom sinteze malata, NADPH se oslobađa iz fumarata, što rezultira 3 molekule ATP.
Reakcija deaminiranja glutamata također igra ulogu u opskrbi stanica jetre energijom. Istodobno se oslobađaju i 3 molekule ATP koje se koriste za sintezu uree.
Normalna kaskada reakcija sinteze ureeposluje s 60% moguće vrijednosti. Povećanim sadržajem proteina u hrani reakcije se ubrzavaju, što dovodi do povećanja ukupne učinkovitosti. Metabolički poremećaji ornitinskog ciklusa uočavaju se tijekom visokog tjelesnog napora i dugotrajnog posta, kada tijelo počinje razgrađivati vlastite bjelančevine.
Regulacija ciklusa ornitina možetakođer se javljaju na biokemijskoj razini. Ovdje je meta glavni enzim karbamoil fosfat sintetaza. Njegov alosterički aktivator je N-acetil glutamat. Sa svojim visokim sadržajem u tijelu, reakcije sinteze uree odvijaju se normalno. S nedostatkom same tvari ili njezinih prekursora, glutamata i acetil-CoA, ornitinski ciklus gubi svoje funkcionalno opterećenje.
Reakcije oba procesa odvijaju se u mitohondrijskoj matrici. To omogućuje da neke organske tvari sudjeluju u dva biokemijska procesa.
S2 i adenozin trifosfat, koji nastaju u ciklusu limunske kiseline, preteča su karbamoil fosfata. ATP je također bitan izvor energije.
Ornitinski ciklus, čije se reakcije odvijaju uhepatociti jetre izvor su fumarata, jednog od najvažnijih supstrata u Krebsovom ciklusu. Štoviše, ova tvar, kao rezultat nekoliko postepenih reakcija, daje aspartat koji se, pak, koristi u biosintezi ornitinskog ciklusa. Reakcija uz sudjelovanje fumarata izvor je NADP-a pomoću kojeg možete fosforilirati ADP u ATP.
Velika većina dušika ulazi u tijelosastav proteina. U procesu metabolizma aminokiseline se uništavaju, amonijak nastaje kao krajnji produkt metaboličkih procesa. Ornitinski ciklus je niz uzastopnih reakcija čiji je glavni zadatak detoksikacija NH3 pretvaranjem u uree. Urea pak ulazi u nefron bubrega i izlučuje se urinom.
Uz to, ornitinski ciklus je sporedni izvor arginina, jedne od esencijalnih aminokiselina.
Poremećaji u sintezi uree mogu dovesti do bolesti kao što je hiperamonemija. Ovu patologiju karakterizira povećana koncentracija amonijevih iona NH4+ u ljudskoj krvi. Ti ioni nepovoljno utječu na život tijela, isključujući ili usporavajući neke važne procese. Zanemarivanje ove bolesti može biti kobno.
