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Cos'è la distrofia in medicina? Distrofia del fegato, cuore, cornea, muscoli

La distrofia è una malattia che provoca la perdita o l'accumulo di sostanze nei tessuti del corpo che non sono caratteristiche dello stato normale.

Danni alle cellule e alle derivazioni della sostanza intercellulareal fatto che l'organo malato cessa di funzionare adeguatamente. Al centro di questa malattia c'è una violazione del trofismo (una serie di processi che assicurano l'attività vitale delle cellule del corpo).

Distrofia, sintomi

Cause dello sviluppo

Questa patologia ha molte cause diverse.Questi possono essere disturbi metabolici ereditari, malattie infettive, stress e problemi mentali, ridotta immunità, malfunzionamenti del tratto gastrointestinale, malnutrizione, effetti negativi di vari fattori, malattie cromosomiche e somatiche.

È un errore credere che la distrofia lo siauna malattia che colpisce solo i bambini prematuri. Lo sviluppo di una tale patologia può provocare una fame prolungata o un eccesso di cibi contenenti carboidrati nella dieta. La causa della distrofia congenita può essere troppo giovane o, al contrario, la vecchiaia della madre.

sintomi

A seconda della forma e della gravità della malattia, la malattia ha tre gradi, che sono caratterizzati da alcuni sintomi.

Primo grado: il paziente ha una diminuzione del peso corporeo e del tono muscolare, i tessuti diventano meno elastici, l'immunità è compromessa, sono possibili problemi con le feci.

La distrofia è

Il secondo grado: sullo sfondo di una progressiva diminuzione del peso corporeo, diventa più sottile, il tessuto sottocutaneo può persino scomparire, il corpo soffre di mancanza di vitamine.

Il terzo grado: il corpo è completamente esaurito, la persona ha problemi di respirazione e funzione cardiaca, diminuzione della temperatura corporea e della pressione sanguigna.

Inoltre, tutte le forme di distrofia sono accompagnate dasintomi generali: il paziente è eccessivamente agitato, il suo appetito è ridotto o assente, il sonno è disturbato, si avverte una debolezza generale, si verificano cambiamenti nel peso corporeo, disturbi gastrointestinali e l'immunità diminuisce. Allo stesso tempo, la persona non sospetta di avere la distrofia, i sintomi sono attribuiti al superlavoro o allo stress.

classificazione

La malattia è classificata in base a diversicriteri. Quindi, per origine, la patologia è congenita e acquisita, dalla prevalenza del processo - locale o generale, dal tipo di disturbo metabolico, si distingue la distrofia di proteine, grassi e carboidrati. A seconda di dove è localizzato il processo, la malattia può essere cellulare (parenchimale), extracellulare (mesenchimale, stromale-vascolare) e mista.

Inoltre, si distinguono tipi come ipotrofia, ipostatura e paratrofia.

L'ipotrofia è la forma più comune della malattia. Succede congenito e acquisito. È caratterizzato da un peso corporeo insufficiente rispetto all'altezza del paziente.

Con la paratrofia, c'è un eccesso di peso corporeo, causato da una violazione della nutrizione e del metabolismo.

L'ipostaturazione si esprime nella stessa mancanza di peso e altezza secondo le norme per una certa età.

Distrofia congenita

Questa condizione è il risultato di ereditariadisordini metabolici di proteine, grassi o carboidrati. Quando il corpo di un bambino manca di qualsiasi enzima, si verifica un accumulo di prodotti metabolici non completamente suddivisi nei tessuti o negli organi. Indipendentemente dalla localizzazione del processo, il tessuto del sistema nervoso centrale è sempre danneggiato, il che porta alla morte.

A seconda della localizzazione, ci sono i seguenti tipi di questa patologia:

Degenerazione grassa cellulare (parenchimale)

Questo è un problema che si verifica quando, in un gruppo di celle,responsabili del funzionamento dell'organo, si verificano disordini metabolici. Tra i motivi che provocano lo sviluppo della malattia, si possono notare ipossia, infezioni, intossicazione (soprattutto bevande alcoliche), cattiva alimentazione e carenza di vitamine.

Un esempio di una tale patologia èdistrofia del fegato. Si manifesta nell'incapacità delle cellule epatiche di svolgere le loro funzioni, che porta alla loro sostituzione con tessuto adiposo. Ciò può causare infiammazione e cirrosi epatica.

Distrofia epatica

Le conseguenze gravi hanno un acuto, così comela forma tossica di questa malattia. La prima condizione si sviluppa rapidamente e può verificarsi insufficienza epatica. La distrofia tossica del fegato è la causa della necrosi delle sue cellule.

La distrofia cardiaca è un altro esempio di cellulardegenerazione grassa. In questo caso, il miocardio è danneggiato, le sue funzioni sono compromesse. Il cuore aumenta di dimensioni, il miocardio diventa flaccido, giallo, compaiono strisce sul lato dell'endocardio a causa della deposizione irregolare di grasso. La degenerazione grassa del cuore si verifica a seguito di ipossia (carenza di ossigeno), infezioni che portano a disturbi metabolici, malnutrizione.

Distrofia parenchimale proteica

È diviso in diversi tipi:

- La distrofia delle goccioline ialine è caratterizzata daaccumulo nei reni (a volte il fegato o il cuore ne soffre) di goccioline di proteine. Ciò si verifica con malattie renali come il mieloma multiplo, la glomerulonefrite e l'amiloidosi. La malattia è latente e porta a conseguenze irreversibili.

- Con distrofia idropica (idropisia) inorgani (fegato, ghiandole surrenali, miocardio, cellule epiteliali), si verifica un accumulo di gocce di liquido proteico. Con un eccesso di essi nella cellula, si verifica la distrofia del palloncino (il nucleo viene spostato verso la periferia). Una condizione simile può essere causata da violazioni del metabolismo del sale marino, ipoproteinemia, edema, malattie infettive e intossicazione.

- La distrofia cornea è caratterizzata dalla formazionesostanza corneo dove non può essere, o accumulo eccessivo dove dovrebbe essere in quantità normali (pelle, unghie). Tale malattia può essere provocata da carenza vitaminica, malformazioni cutanee, infezioni virali e infiammazioni croniche.

La distrofia delle unghie può derivare da infezionimalattie della pelle, malfunzionamenti del tratto gastrointestinale, del sistema nervoso endocrino o centrale. Inoltre, questa patologia a volte accompagna alcune malattie dei sistemi cardiovascolare e circolatorio.

Distrofia delle unghie

La distrofia delle unghie può essere congenita eacquisito. Con la forma congenita della malattia, può esserci una completa assenza, assottigliamento e ispessimento della lamina ungueale. La malattia acquisita è caratterizzata da un graduale distacco della lamina ungueale, approfondimento o sbiancamento delle unghie. Inoltre, la lamina ungueale può essere eccessivamente convessa, con scanalature trasversali e longitudinali. Le cause di questa malattia possono essere eczema, psoriasi, lichen planus, lesioni alle unghie.

La degenerazione cornea ha diversi tipi:

- L'ipercheratosi è un eccesso di strato corneo sulla pelle.

- Ipercheratosi congenita della pelle, chiamata ittiosi. Il corpo di un neonato è ricoperto da una pelle spessa che ricorda le squame dei pesci.

- La leucoplachia è una malattia in cui le mucose diventano cheratinizzate. Ciò colpisce la cervice, l'esofago, la cavità orale, ecc.

Distrofia parenchimale dei carboidrati

È il risultato di disturbi nel metabolismo del glicogeno e delle glicoproteine. Il metabolismo alterato del glicogeno è caratteristico di patologie come il diabete mellito o la glicogenosi.

A causa del metabolismo alterato delle glicoproteine ​​nelle cellule, si verifica un accumulo di mucine e mucoidi (sostanze mucose). Questo accade con malattie come rinite, gastrite, bronchite, ecc.

Distrofia extracellulare (mesenchimale)

Si sviluppa nello stroma (una base costituita datessuto connettivo) organi. In questo caso, tutti i tessuti ei vasi sanguigni sono coinvolti nel processo. Un esempio potrebbe essere la distrofia retinica. La malattia può essere congenita o acquisita. L'acuità visiva di una persona diminuisce, è difficile per lui navigare nell'oscurità. Nella fase finale della malattia, si verifica il distacco della retina o la distrofia pigmentaria. Spesso è coinvolta anche la cornea.

Distrofia corneale

La distrofia corneale è caratterizzata dalla suaannebbiamento, ridotta sensibilità e acuità visiva. Può essere ereditario e acquisito. La malattia progredisce rapidamente, interessando entrambi gli occhi, quindi una diagnosi tempestiva è molto importante.

I sintomi a cui prestare attenzione sono dolore e sensazione di corpo estraneo negli occhi, arrossamento degli occhi, lacrimazione, paura della luce e riduzione della vista.

La distrofia corneale secondaria si verifica come conseguenza di un trauma. Può anche essere una conseguenza di carenza vitaminica, precedenti malattie del collagene, glaucoma congenito.

La distrofia muscolare è una condizione caratterizzata da progressiva debolezza muscolare e degenerazione. Molto spesso ci sono due tipi.

distrofia muscolare di Duchenne

Si trova principalmente nei bambini.Con questa malattia si ha un aumento dei muscoli del polpaccio dovuto alla deposizione di grasso e alla proliferazione del tessuto connettivo. La malattia è molto grave e si sviluppa rapidamente; all'età di 12 anni, il paziente perde la capacità di muoversi. Poche persone vivono più di vent'anni.

Distrofia muscolare

La malattia di Steinert

Il più delle volte visto negli adulti.La malattia può essere ereditata e si manifesta a qualsiasi età. Tra i primi sintomi ci sono la miotonia (dopo la contrazione, i muscoli si rilassano molto lentamente) e la debolezza dei muscoli facciali. La distrofia muscolare progredisce lentamente, interessando la muscolatura liscia e il muscolo cardiaco.

Con la distrofia mesenchimale proteica, il fegato umano, i reni, la milza e le ghiandole surrenali possono essere colpiti. Nelle persone anziane, il lavoro del cuore e del cervello è compromesso.

La degenerazione grassa stromale-vascolare èil verificarsi di depositi nodulari dolorosi sugli arti di una persona (ad esempio, la malattia di Derkum). La malattia può essere locale e generale, provocare sia l'accumulo di sostanze che la loro perdita.

Il risultato della distrofia mesenchimale dei carboidrati può essere edema, gonfiore o ammorbidimento delle articolazioni, delle ossa e della cartilagine di una persona.

Trattamento e prevenzione

Dopo che è stata stabilita una diagnosi accurata,è necessario iniziare immediatamente a trattare questa malattia, a seconda del tipo e della gravità. Uno specialista aiuterà a scegliere una tattica di trattamento, ma per qualsiasi tipo di distrofia è necessario organizzare un'adeguata cura del paziente, eliminare tutti i fattori che possono provocare complicazioni.

Oltre al trattamento principale, ancheè necessario osservare il regime quotidiano e aderire a una dieta rigorosa prescritta da un medico, passeggiate all'aria aperta, procedure idriche ed esercizi fisici sono obbligatori.

La degenerazione grassa è

Per prevenire questa patologia, è necessario monitorare attentamente la propria salute, se possibile, escludere tutti i fattori negativi che possono provocare qualsiasi tipo di distrofia.

Rafforzare l'immunità, mangiare in modo razionale ed equilibrato, fare esercizio fisico ed evitare lo stress: questa sarà la migliore prevenzione non solo di questo, ma anche di molte altre malattie.

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