מחלת קרולי היא הפרעה תפקודית מורכבת מאוד של הכבד, אבחון וטיפול אשר גורם קשיים חמורים לרופאים.
היום, סיווג עצמימחלת קרולי נעדרת ברפואה. עם זאת, למרות זאת, ישנן שתי צורות שונות של המחלה. הצורה הראשונה מאופיינת בכך שפטיות הצינורות נשברה, עם היווצרות האבנים.
תעלות המרה המוגדלות יכולות להתחבר לאזורים ציסטיים של הכבד ובמקביל, מחיצות, עיבוי הקירות מדמיינים בלומן של הציסטה.
במקרים מסוימים, גם הפרעות כבד פתולוגיות אחרות מצטרפות למחלה זו, מה שמסבך מאוד את הטיפול.
תסמינים של מחלת קרולי יכולים להופיע בכל גיל אצל ילדים וצעירים. הסימנים העיקריים למחלה כוללים:
למרות העובדה כי הסימפטומים של המחלהדי בולט, אבל זה גם מאפיין הפרעות כבד רבות אחרות. ניתן לבצע אבחנה וקביעת מדויק של מחלת קרולי באמצעות אולטראסאונד ו- CT. טומוגרפיה ממוחשבת נחשבת לאחת משיטות הבדיקה הכי אינפורמטיביות, מכיוון שאתה יכול בהחלט לשקול את כל ההפרות מהנורמה. בנוסף, יתכן שתידרש אבחון אנדוסקופי אנדוסקופי.
בדיקות כבד תפקודיות לאורך כל הדרךבמשך זמן רב לא ישתנו כלל, עם זאת, עם התקדמות המחלה ותהליך דלקתי ממושך בניתוח הביוכימי של הדם, תוכלו לאתר את כל הסימנים של כולסטזיס.
בנוכחות מחלת קרולי, קליניתיש להקפיד על המלצות ללא כישלון, מכיוון שפתולוגיה זו מתקדמת באופיה. הטיפול כולל שימוש באנטיביוטיקה רחבת הספקטרום, כמו גם החדרת חומצה אורסודוקסיכולית למניעת היווצרות אבנים.
בנוסף, הטיפול כולל:
בעת הצטרפות לדלקת כולאנג או סיבוכים אחריםהטיפול באופי purulent אינו שונה מהטיפול בדלקת כולנגיטיס חיידקית. חשוב מאוד לחסל את התכולה המוחצלת ובמקרה זה מנקים את דרכי המרה, ומשתמשים בתרופות אנטיבקטריאליות בכדי לסייע בהסרת הזיהום.
В случае очень сильного расширения желчных מעברים וקיפאון של מרה, המנתח יכול להסיר אונה אחת של הכבד. במקרים חמורים במיוחד, בנוכחות אי ספיקת כבד או סימני התנוונות לגידול ממאיר, ניתן להמליץ על השתלת כבד מקרוב קרוב.
לקבלת התוצאות הטובות ביותר.חלק מהרופאים ממליצים על השתלת כבד גם בהיעדר תסמינים חמורים בשלבים הראשונים של המחלה. עם זאת, נוכחות של זיהום היא לרוב התווית נגד להשתלה. שיעור ההישרדות של חולים לאחר השתלה עם פיברוזיס מולדת, שאובחנה בנוסף עם דלקת בדרכי המרה במהלך ההשתלה, הוא נמוך למדי.
הפרוגנוזה של מחלה זו היא שלילית למדי, מכיוון שההפרעות יכולות להופיע על פני מספר שנים. עם זאת, לעתים רחוקות מאוד זה מוביל למותו של המטופל.
לעתים קרובות משולבים מחלות קרוליפיברוזיס כבד מולדת, וכתוצאה מכך תסמונת קרולי. שתי הפתולוגיות הללו נוצרות כתוצאה מהפרות כמעט זהות של היווצרות דרכי מרה ברקמות הכבד ברמה של התפתחות עוברית. התסמונת עוברת בירושה מקרוב קרוב והיא באה לידי ביטוי בכאבי בטן, כמו גם דימום מהורידים המורחבים של הוושט. בילודים ניתן לראות שילוב של הסימפטומים העיקריים של פיברוזיס כבד מולדת, מחלת קרולי ומחלת כליות פוליציסטיות.
מחלה זו מתייחסת לציסטה מולדת.עם זאת, צינורות המרה הם נדירים למדי ובעיקר בקרב אנשים מתחת לגיל 30 שנה. בשנים הראשונות הפתולוגיה כמעט בלתי סימפטומטית, עד שהתרחבות צינורות המרה מעוררת קיפאון של מרה, שתייצר את כל התנאים להיווצרות אבנים וזיהום. אם נצפתה צהבת יחד עם הסימנים הנותרים, אז הדבר מעיד על נוכחות של דלקת כולנגיטיס.
לרוב ישנו נזק לכבד בצד שמאל, אך במקרים מסוימים זה יכול להיות דו צדדי.
במקרים מסוימים, הנזק בכבד כה חמור שהוא יכול להשפיע על איברים אחרים. כך שאחד הסיבוכים יכול להיחשב כהתרחשות של אי ספיקת כליות.
