כיצד מתבטאת מחלה כמו פמפיגוס?להלן יידונו הטיפול והתסמינים של מחלה זו. תוכלו גם ללמוד על הסיבות להתפתחות של תהליך פתולוגי זה וכיצד לאבחן אותו.
Pemphigus, שתצלום שלה מוצג בזהמאמר, הוא קבוצה של מחלות נדירות אך חמורות מאוד, שעלולות להיות קטלניות ומכשירות אוטו-אימוניות שלפוחית, המשפיעות על העור והריריות.
מומחים מבחינים בין הסוגים הבאים של מחלה זו:
Pemphigus vulgaris היא קטגוריה של מחלות של רקמת העור והעור, שמתרחשת בצורה כרונית, עם הישנות תכופות.
מחלה זו תלויה בהורמונים. זה מאופיין על ידי מסלול פרוגרסיבי, כמו גם על ידי היווצרות שלפוחיות intraepidermal.
לרוב, pemphigus vulgaris פוגע בבני 50 ומעלה.
מדוע מחלה זו מופיעה? יש רק השערות לגבי הגורמים למחלה זו.
לפני תחילת הטיפול במחלה המדוברתחשוב מאוד לגלות מדוע מחלה אוטואימונית זו התרחשה אצל חולה מסוים. למרבה הצער, מציאת הגורם להתפתחות pemphigus קשה למדי. מומחים נאבקים בבעיה זו במשך עשורים רבים. במהלך תקופה זו הם העלו השערות בלבד:
מבוסס על גורמים מסבירים אלהאת התרחשותה הסבירה של המחלה, אנו מסיקים: pemphigus vulgaris יכול להיות אימונולוגי, אנדוקריני, זיהומי, נוירוגני, רעיל וכו '. עם זאת, יש לציין שעדיין לא ידוע אם שינויים כאלה הם ראשוניים או האם הם משניים, בתגובה ל השפעת גורם השורש.
לפיכך, חוסר היכולת לזהות את המדויקהסיבה להופעת המחלה האוטואימונית המדוברת מסבכת משמעותית את האבחנה בזמן שלה, ולכן אנשים רבים מפתחים לעתים קרובות סיבוכים קשים.
איך ההתפתחות של מחלה כמופמפיגוס? אתה יכול לראות תמונה של השלב הראשוני של מחלה זו במאמר זה. מומחים אומרים כי הסיבה להתפתחות של תהליך פתולוגי שכזה היא היווצרות נוגדנים אוטומטיים נגד חלבונים השייכים למשפחת desmoglein. האחרונים הם סוג של "דבק" המחבר בין תאי האפידרמיס הסמוכים דרך אלמנטים מקשרים מיוחדים הנקראים דשמוסים.
לאחר לימפוציטים מופעלים ונוגדנים אוטומטיים תוקפים desmogleins, תאי האפידרמיס נפרדים זה מזה, האפידרמיס הופך נקבובי ו"דביק ", וכתוצאה מכך הוא מתקלף בקלות ועובר חדירת פטריות וחיידקים שונים. בפרקטיקה הרפואית תופעה זו נקראת אקנטוליזה.
כתוצאה מהתהליך המתואר אצל מטופלשלפוחיות מופיעות על העור, כמו גם בעובי שלה. יתר על כן, הם מתמלאים באקסודאט ונמצאים ללא הפסקה. עם הזמן, השלפוחיות מתייבשות מהמסמך, חושפות את הרקמות ויוצרות כיבים זרחניים ונגועים. במקרים מתקדמים, תצורות כאלה יכולות לכסות כמעט את כל שטח הפנים של גוף האדם.
במקור על מחלות דרמטולוגיותהמומחים כמעט ולא ידעו דבר. במקרה זה, המונח "pemphigus" הוחל על כל נגעי הריריות והעור, אשר לוו באקנתוליזה, היווצרות שלפוחית וניתוק של האינסטגרמים עם התפתחות כיבים תומכים. עם זאת, בשנת 1964 פורסם מאמר באחד מהכתבי העת הרפואיים ששינה את הבנת הרופאים את המחלה המדוברת, כמו גם את הגישה לאבחנה וטיפול בה. מאז אותה תקופה, נוכחותם בפלסמת הדם של חולי נוגדנים לדממולינים הפכה לקריטריון העיקרי לגילוי פמפיגוס.
אגב, בשנת 1971 פורסם מאמר נוסף בו נחקרו בפירוט אופי האוטואימוני ומנגנון התפתחותה של מחלה זו.
שלפוחיות עור הנובעות מהתפתחותפמפיגוס וולגרי או רגיל, הם הסימן הראשון להתפתחות המחלה. יש לציין במיוחד כי מחלה מסוג זה שכיחה ביותר. על פי מומחים, זה מהווה עד 77% מכלל הצורות המזוהות של פמפיגוס.
נגעי בועה משפיעים יותר מסתםעורו של המטופל, אך גם הממברנה הרירית של חלל הפה והלוע. בהמשך הם התפשטו לגפיים, איברי המין החיצוניים, הפנים ועוד.
מה שכדאי לדעת על דרמטולוגיות כאלהמחלות? ככלל, pemphigus מתפתח פתאום. במקביל נוצרים שלפוחיות מתוחות בגודל קטן על העור הבריא לכאורה, שהופכות לאטיות במהירות ניכרת. תוכנם הנוזל הסרוסי הצלול (מעט מעונן).
לאחר פתיחת הכוסות נוצרים משטחים ארויים אשר לאחר מכן נרפאים אך משאירים עקבות של פיגמנטציה חומה.
מחלה אוטואימונית זו אופייניתקורס קשה בצורה כרונית. יש לציין כי אצל חלק מהאנשים ללא טיפול חל שיפור ספונטני במצב, ולאחריו החמרה.
לעתים קרובות מאוד, pemphigus vulgaris מלווה בזיהום משני (קנדידיזיס).
עקב אובדן השלכות חלבון, נוזלים זיהומיות, הפרוגנוזה של מחלה זו בצורות חמורות היא לא טובה.
כיצד מתגלה pemphigus vulgaris? אבחון מחלה זו מתבצע בבית חולים. יתר על כן, נוכחות המחלה מתגלה על סמך תסמינים קליניים ותוצאות הבדיקה.
הראשון כולל:
יש לציין כי התסמינים המפורטיםpemphigus vulgaris אינם ספציפיים, אולם הם מאבחנים. יש לזכור כי ביטויים כאלה יכולים להופיע עם מחלות אחרות.
כיצד מאבחנים pemphigus vulgaris? הטיפול במחלה אוטואימונית זו צריך להתבצע רק לאחר בדיקה רפואית. כדי לזהות מחלה כזו, יש להחיל:
יש לציין כי בהתבסס על הנתוניםניתוח היסטולוגי כדי להסיק מסקנה לגבי התפתחות מחלה אוטואימונית אינו אפשרי. זה נובע מהעובדה שיש מחלות אחרות עם תמונה דומה.
כך האבחנה של "פמפיגוס וולגרי"בהתבסס על הנתונים המצטברים של התסמינים הקליניים והתמונה הקלינית של המחלה, וכן על תוצאות תוצאות אימונפלואורסצנציה ושיטות בדיקה היסטולוגיות.
ממש בתחילת התפתחות פמפיגוס וולגריגלוקוקורטיקואידים נקבעים למטופל. תרופות בקבוצה זו נלקחות במנות הלם. למטרה של תרופה כזו בכמויות גדולות יש אינדיקציות חיוניות. באשר להתוויות נגד ותופעות לוואי, הן משניות.
איזה סוג של גלוקוקורטיקואידים רשומים למחלה המדוברת? ההכנות לטיפול ב pemphigus vulgaris יכולות להיות כדלקמן: Prednisolone, Dexamethasone ו- Triampcinolone.
לאחר שיפור במצב החולה, כלומר עםבהיעדר בועות חדשות, מינון התרופות מצטמצם בהדרגה ומועבר לתחזוקה כדי למנוע הישנות. טיפול כזה בחולים הוא די ארוך.
בנוסף לגלוקוקורטיקואידים, ניתן לרשום חוליםציטוסטטיקה - מדכאי חיסון, כולל Methotrexate, Azathioprine או Prospidine. הם נחוצים כדי להקל על התגובות השליליות המתרחשות לאחר נטילת תרופות חיוניות.
אם יש אינדיקציות, אז בעזרת אוטואימוניותמחלות, ניתן לרשום למטופל אנטיביוטיקה, כמו גם תרופות התומכות בעבודת מערכת הלב וכלי הדם, מווסתות את לחץ הדם ונורמליזציה של הכבד והכליות.
כמו כן, נדרש ליטול מוצרים המכילים אשלגן, סידן וויטמינים. לטיפול חיצוני בפמפיגוס, ניתן להשתמש בתרופות נוגדות דלקת, תמציות צמחים ומרתחים.
יש לציין כי בהתאם למצב המטופל, ניתן להקדים נהלים כמו ספיחה, עירוי דם ופלסמפרזיס.
