Wiskott-Aldrich sindromas reiškia paveldimus negalavimus, kuriuos kenčia tik berniukai. Jis pasirodo jau ankstyvoje vaikystėje ir, kaip taisyklė, miršta nuo penkerių iki dešimties metų.
Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta 1937 mmetų vokiečių pediatras Viscott. Jis pastebėjo tai iš trijų brolių ir seserų, kurie patyrė nuolatinį kraujo viduriavimą, egzemą ir nuolatinį ausų uždegimą, nors keturios seserys buvo visiškai sveikas. Jau 1954 m. Amerikiečių pediatras Aldrichas nustatė, kad liga paveldima kaip X redukcinio požymio.
Liga perduodama berniukams, o mutuojančios chromosomos nešiklis yra moterys. Geografinis veiksnys neturi įtakos problemos paplitimui.
Wiskott-Aldrich sindromas yra susijęs su sumažėjimutrombocitų skaičius. Pirmuosius gyvenimo metus pacientas turi tokius simptomus: prasta kraujo krešėjimas, nenutrūkstamas egzema, kraujo viduriavimas. Vėliau yra pirminė imunodeficito būsena. Dėl T-ir B-limfocitų stokos žmogus yra jautrus visų rūšių virusinėms ir bakterinėms ligoms. Imunodeficito sąlygos vaikams sukelia nuolatinę vidurinės ausies uždegimą, pneumoniją, sinusitą, dropsį ir daugelį kitų sunkių ligų. Su šia liga sergantiems pacientams yra daug didesnė onkologijos vystymosi rizika. Pažymėtina, kad suaugusieji yra jautresni piktybiniams navikams.
У страдающих синдромом Вискота-Олдрича очень dažnai pastebimas tik hemoraginis sindromas, kuris sukelia netinkamą diagnozę. Tokiais atvejais, tik po DNR analizės, kurioje galima nustatyti už šį sindromą atsakingą geną, nurodykite tinkamą gydymą.
Deja, šiuolaikinis mokslas dar nerastasvaistai nuo šios sunkios ligos. Yra žinoma, kad trombocitai sunaikinami blužnyje, todėl šis organas buvo pašalintas pacientams, kuriems buvo diagnozuotas Wiskott-Aldricho sindromas. Ir pacientai pradėjo jaustis daug geriau. Nuolatinis imunoglobulino perpylimas ir tinkamų antibiotikų paskyrimas taip pat pagerina bendrą paciento būklę. Šiuo metu taikoma praktika pristatyti pacientus į sveikų kamieninių ląstelių kaulų čiulpus. Tačiau kol kas šis metodas atliekamas tik eksperimentiniu būdu. Taip pat poroms, kurių šeimoje pastebėtas šis sindromas, prieš planuojant nėštumą rekomenduojama atlikti visus būtinus testus.
