Przypadki pląsawicy Huntingtona nie są zbyt częsteznalezione we współczesnej medycynie. Jest to choroba przewlekła, której towarzyszy stopniowo postępujące uszkodzenie układu nerwowego. Niestety, jak dotąd skuteczne leczenie nie istnieje, więc rokowania dla pacjentów są złe.
Co to jest choroba Huntingtona?
Дегенеративная хорея — наследственное choroba związana ze zmianą niektórych genów. Najczęściej choroba zaczyna objawiać się w wieku od 20 do 50 lat. Przypadki nastoletniej pląsawicy Huntingtona są niezwykle rzadkie.
Przy takiej chorobie następuje stopniowezanik głów jąder ogoniastych w ludzkim mózgu. Z powodu takiej zwyrodnienia pojawiają się główne objawy choroby - są to hiperkineza, zaburzenia psychiczne i inne zaburzenia.
Najwyraźniej przyczyny pląsawicy Huntingtonawyłącznie genetyczne. Istnieją jednak czynniki ryzyka, które mogą wywołać początek choroby. W szczególności zwyrodnienie często zaczyna się na tle dolegliwości zakaźnych, przyjmowania niektórych leków, a także zaburzeń hormonalnych i zaburzeń metabolicznych.
Pląsawica Huntingtona: zdjęcia i objawy choroby
Jak już wspomniano, najczęściej zwyrodnienioweprocesy w mózgu rozpoczynają się w wieku dorosłym. Należy zaznaczyć, że tylko lekarz po przeprowadzeniu wszystkich niezbędnych badań może zdiagnozować pląsawicę Huntingtona.
Objawy i ich intensywność zależą od etapurozwój choroby. Z reguły jako pierwsza pojawia się hiperkineza mięśni twarzy. W wyniku stopniowego niszczenia włókien nerwowych obserwuje się mimowolne skurcze mięśni - na twarzy chorych często można zauważyć bardzo wyraziste grymasy, niekontrolowane unoszenie lub opuszczanie brwi, drżenie policzków. W niektórych przypadkach możliwa jest również hiperkineza kończyn, w której pacjenci zginają i rozpinają palce, krzyżują nogi itp.
W miarę postępu choroby, zmiany imowa pacjenta. Najpierw zaburzona jest wymowa dźwięków, po czym zmienia się szybkość i rytm rozmowy. Około połowa pacjentów ma regularne napady.
Wraz z zaburzeniami ruchu,i bardzo oczywiste zaburzenia psychiczne. Jeśli na początkowych etapach pląsawicy Huntingtona występuje zwiększona pobudliwość i drażliwość, to w przyszłości występuje również wyraźna niestabilność emocjonalna, utrata pamięci, utrata zdolności do abstrakcji, logicznego myślenia, spostrzegania, koncentracji uwagi. W końcu pojawia się demencja.
Czy istnieje skuteczne leczenie pląsawicy Huntingtona?
Niestety wszystkie istniejące metodymają na celu jedynie złagodzenie stanu pacjenta i leczenie objawowe. Stała obserwacja neurologa i przyjmowanie niektórych leków pomoże zmniejszyć objawy zaburzeń ruchowych, a także spowolnić rozwój zaburzeń psychicznych. Rokowanie dla pacjentów z taką diagnozą jest bardzo rozczarowujące. Średnia długość życia osoby z podobną diagnozą to 12-15 lat od wystąpienia pierwszych objawów.
