Choroba Caroli jest bardzo złożonym zaburzeniem czynnościowym wątroby, którego diagnoza i leczenie powoduje poważne trudności dla lekarzy.
Dziś samoklasyfikacjaChoroba Caroli nie występuje w medycynie. Jednak pomimo tego istnieją dwie różne formy tej choroby. Pierwsza forma charakteryzuje się tym, że drożność dróg żółciowych jest zakłócona, a następnie powstają kamienie.
Powiększone przewody żółciowe mogą łączyć się z torbielowatymi obszarami wątroby, a jednocześnie w świetle cysty widoczne są ścianki, pogrubiając ściany.
W niektórych przypadkach inne choroby patologiczne wątroby również dołączają do tej choroby, co znacznie komplikuje leczenie.
Objawy choroby Caroliego mogą wystąpić w każdym wieku u dzieci i młodzieży. Główne objawy choroby obejmują:
Pomimo faktu, że objawy chorobydość wyraźne, ale jest również charakterystyczne dla wielu innych chorób wątroby. Możliwe jest dokładne zdiagnozowanie i określenie choroby Caroliego na podstawie USG i TK. Tomografia komputerowa jest uważana za jedną z najbardziej pouczających metod badania, ponieważ wszystkie istniejące naruszenia normy można uznać za całkiem dobrze. Ponadto do postawienia diagnozy może być wymagana endoskopowa cholangiografia.
Функциональные пробы печени на протяжении przez długi czas w ogóle się nie zmieniają, jednak wraz z postępem choroby i przedłużającym się procesem zapalnym wszystkie oznaki cholestazy można wykryć w biochemicznym badaniu krwi.
W przypadku choroby Caroli, klinicznazaleceń należy bezwzględnie przestrzegać, ponieważ ta patologia ma charakter postępujący. Leczenie polega na stosowaniu antybiotyków o szerokim spektrum działania, a także cyklach podawania kwasu ursodeoksycholowego w celu zapobiegania tworzeniu się kamieni.
Dodatkowo zabieg obejmuje:
W przypadku zapalenia dróg żółciowych lub innych komplikacjiropny charakter terapii nie różni się od leczenia bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych. Bardzo ważne jest wyeliminowanie ropnej treści, w tym przypadku drogi żółciowe są oczyszczane, a do usuwania infekcji stosuje się leki przeciwbakteryjne.
В случае очень сильного расширения желчных pasaże i zastój żółci, chirurg może usunąć jeden płat wątroby. W ciężkich przypadkach, gdy występuje niewydolność wątroby lub oznaki zwyrodnienia złośliwego guza, można zalecić przeszczep wątroby od bliskiego krewnego.
Najlepsze rezultatyniektórzy lekarze zalecają przeszczepienie wątroby nawet przy braku ciężkich objawów w początkowych stadiach choroby. Jednak infekcja jest często przeciwwskazaniem do przeszczepu. Przeżywalność pacjentów z wrodzonym zwłóknieniem po przeszczepie, u których dodatkowo podczas przeszczepu zdiagnozowano zapalenie dróg żółciowych, jest dość niska.
Prognozy dotyczące tej choroby są raczej niekorzystne, ponieważ nawroty mogą występować przez kilka lat. Jednak bardzo rzadko prowadzi to do śmierci pacjenta.
Choroba Caroli jest często łączona zwrodzone zwłóknienie wątroby, powodujące zespół Karoliego. Obie te patologie powstają w wyniku prawie identycznych zaburzeń tworzenia dróg żółciowych w tkankach wątroby na poziomie rozwoju embrionalnego. Zespół dziedziczony jest od bliskiego krewnego i objawia się bólem brzucha i krwawieniem z rozszerzonych żył w przełyku. Noworodki mogą mieć połączenie głównych objawów wrodzonego zwłóknienia wątroby, choroby Caroliego i policystycznej choroby nerek.
Ta choroba odnosi się do wrodzonej torbielidróg żółciowych jest to jednak dość rzadkie i głównie u osób poniżej 30 roku życia. W ciągu pierwszych kilku lat patologia przebiega prawie bezobjawowo, aż rozszerzenie dróg żółciowych wywoła stagnację żółci, co stworzy wszystkie warunki do tworzenia się kamieni i infekcji. Jeśli wraz z innymi objawami obserwuje się żółtaczkę, oznacza to obecność zapalenia dróg żółciowych.
Występuje głównie lewostronne uszkodzenie wątroby, ale w niektórych przypadkach może być również obustronne.
W niektórych przypadkach uszkodzenie wątroby jest tak poważne, że może wpływać na inne narządy. Tak więc za jedno z powikłań można uznać wystąpienie niewydolności nerek.
