Chłoniaki z komórek T: rodzaje, objawy, diagnoza, leczenie i rokowanie

Najczęściej chłoniaki z komórek T.zdiagnozowane u pacjentów w podeszłym wieku, nastolatki i dzieci są również podatne na tę chorobę. Co więcej, mężczyźni cierpią na to znacznie częściej niż kobiety.

Co to są chłoniaki z komórek T?

Chłoniak to złośliwa zmiana.tkanka limfatyczna i inne narządy. W przypadku chłoniaka z komórek T choroba dotyka skóry i węzłów chłonnych (tzn. Ma charakter epidermotropowy). Głównymi elementami biorącymi udział w procesie początku tego nowotworu są limfocyty T (komórki, które normalnie zapewniają odpowiednią odpowiedź immunologiczną). Chłoniak z komórek T (zdjęcie poniżej) może powstawać w wyniku gromadzenia się patologicznych elementów komórkowych w tkankach.

Przyczyny i czynniki predysponujące

• Dziedziczność
• Niedobory odporności.
• Długotrwałe narażenie na niekorzystne czynniki: promieniowanie ultrafioletowe, promieniowanie, agresywne czynniki chemiczne.
• Aspekt wieku (pacjenci w podeszłym wieku).
• Obecność wirusów w organizmie (HIV, Epstein-Barr, wirusowe zapalenie wątroby typu C, B, wirus limfocytowy T), choroby jelit.
• Obecność mutacji w układzie odpornościowym, przeszczep narządu i tkanki, wyznaczenie terapii immunosupresyjnej.

Wszystkie powyższe czynniki mogą ulec pogorszeniu (odpowiednio, wywołać rozwój choroby), stresom, niedożywieniu, przeciążeniu nerwowemu, nieprzestrzeganiu odpoczynku i pracy.

Klasyfikacja

• Chłoniak z komórek T skóry.Takie chłoniaki z reguły rozwijają się w wyniku różnych mutacji limfocytów T, co prowadzi do niekontrolowanej reprodukcji tych ostatnich, a w konsekwencji ich rozprzestrzeniania się w warstwie naskórka. Ten typ chłoniaka charakteryzuje się pojawieniem się polimorficznej wysypki (płytka nazębna, guz, plamka, pęcherz). Co więcej, na początku pacjenci skarżą się na pojawienie się łuszczących się lub swędzących plam, które ostatecznie przekształcają się w płytki, a następnie w ogniska guza.
• Chłoniak z obwodowych komórek T.Ta koncepcja obejmuje wszystkie chłoniaki, które pochodzą z komórek T lub komórek NK (z wyjątkiem nowotworów niedojrzałych komórek T i białaczki limfoblastycznej T). Dość często takie chłoniaki występują z uszkodzeniem krwi, skóry, szpiku kostnego i narządów wewnętrznych, a rozproszone zmiany naciekowe obserwuje się w węzłach chłonnych.
• Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T. Przejawia się w postaci zagęszczenia tkanki limfatycznej (podczas badania histologicznego węzłów chłonnych) przez immunoblasty i komórki plazmatyczne, przy dalszej całkowitej transformacji jej struktury i powstawaniu patologicznych naczyń krwionośnych.
• Chłoniak limfoblastyczny z komórek T.Nowotwór oparty na zmianach patologicznych w limfocytach T. Limfocyty T nie dojrzewają, ich jądro nabiera nieregularnego kształtu, dzielą się szybko i w niekontrolowany sposób. Ten typ chłoniaka jest dość rzadki. Jeśli wystąpi podobny obraz, przeprowadza się diagnostykę różnicową z ostrą białaczką.
• Chłoniak nieziarniczy z komórek T.Jest to duża grupa nowotworów, które składają się z dojrzałych limfocytów T i nie należą do limfogranulomatozy (czyli choroby Hodgkina). Przynależność do tej grupy określa badanie histologiczne (przy limfogranulomatozie w preparacie znajdują się specyficzne elementy komórkowe Bieriezowskiego-Stenberga, przy chłoniakach nieziarniczych są nieobecne).

Etapy rozwojowe

1. Klęska jednego węzła chłonnego.
2. Rozprzestrzenianie się procesu nowotworowego do dwóch węzłów chłonnych znajdujących się po jednej stronie przepony.
3. Liczne uszkodzenia struktur limfatycznych po obu stronach przepony.
4. Klęska węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych, obecność przerzutów w nerkach, szpiku kostnym, wątrobie lub narządach przewodu pokarmowego.

Objawy ogólne

Obecność lub brak pewnych objawów klinicznych zależy od rodzaju guza i jego lokalizacji. Istnieją jednak objawy, które są nieodłączne dla prawie wszystkich chłoniaków T-komórkowych:

• Pocenie się w nocy.
• Szybka, nieuzasadniona utrata wagi.
• Grzybica grzybów.
• Podgorączkowe wskaźniki temperatury ciała.
• Częsta słabość i apatia.

Grzybica grzybicza

Grzybica grzybicza jest jedną z najczęstszychobjawy charakteryzujące chłoniaki z komórek T. Występuje u siedemdziesięciu procent pacjentów z tą chorobą i ma trzy postacie: klasyczną, bezgłową i erytrodermiczną.

Klasyczna grzybica grzybicza przechodzi przez trzy etapy rozwoju:

• Rumieniowaty – klinicznie podobny dołuszczyca, egzema i tak dalej. Pacjenci zauważają obecność owalnych lub okrągłych plam, z wyraźnymi granicami, o różnych rozmiarach, o różowo-fioletowym kolorze i łuszczeniu na powierzchni. Takie elementy częściej znajdują się na twarzy i ciele, stopniowo zwiększając liczbę i przechodząc do innych obszarów. Takie wysypki nie reagują na leczenie i mogą nie zniknąć przez długi czas lub nagle zniknąć. Ponadto plamy można łączyć ze swędzeniem, które nie jest łagodzone konwencjonalnymi środkami.
• Naciek płytki nazębnej - występuje późniejkilka lat od początku choroby. W miejsce wyżej opisanych plam gęste blaszki o zaokrąglonych lub nieregularnych, ale wyraźnych granicach, koloru fioletowego z łuszczeniem się na powierzchni. W miejscu znikniętych blaszek pozostają brązowe plamy lub atrofia skóry. Swędzenie nasila się, staje się nie do zniesienia. Obserwuje się szybką utratę masy ciała i gorączkę oraz może wystąpić powiększenie węzłów chłonnych.
• Guz – zamiast blaszek miażdżycowych lub niezmieniona skóra, obserwuje się pojawienie się gęstych czerwono-żółtych, bezbolesnych guzowatych formacji o kulistym lub lekko spłaszczonym kształcie, przypominających kapelusz grzyba. Średnica takich formacji waha się od jednego do dwudziestu milimetrów, a liczba może być inna. Kiedy guz zapada się, na jego miejscu tworzą się bolesne rany, których głębokość może sięgać powięzi lub kości. Najczęściej dotyczy śledziony, węzłów chłonnych, płuc i wątroby. Wzrost zatrucia i osłabienia. Pacjenci umierają z powodu niewydolności serca, amyloidozy, zapalenia płuc.

Postać erytrodermiczna charakteryzuje siępojawienie się narastającego bolesnego swędzenia, przekrwienia i obrzęku, pojawienie się zbiegających się plam rumieniowo-płaskonabłonkowych, nadmierne rogowacenie na podeszwach i dłoniach, a także wypadanie włosów. Powiększone są wszystkie węzły chłonne w strefie pachowej, pachwinowej, łokciowej i udowej. Ich badanie dotykowe ujawnia ciasno sprężyste, bezbolesne pakiety węzłów chłonnych, które nie przylegają do otaczających tkanek (skóry). Obserwuje się gorączkę (do 39 stopni), utratę wagi, nocne poty i osłabienie. Śmiertelny wynik jest możliwy przy zaostrzeniu zatrucia i dodaniu niewydolności serca.

W przypadku zdekapitowanej postaci na zdrowej skórze pojawiają się liczne blaszki, które ostatecznie nabierają złośliwego charakteru. Śmierć pacjentów następuje w ciągu roku.

Objawy kliniczne chłoniaków skóry

Chłoniak T-komórkowy skóry często występuje zdługotrwałe i niewłaściwie leczone choroby dermatologiczne. Wirusy opryszczki, promieniowanie, oparzenia słoneczne itp. mogą wywołać jego wystąpienie. Podobne chłoniaki występują w dwóch etapach: pierwotnym (proces zlokalizowany jest w skórze właściwej), wtórnym (kiedy zmiany skórne są wynikiem penetracji limfocytów z narządów wewnętrznych).

Główne objawy to:

• Polimorficzna wysypka skórna.
• Nasilające się swędzenie skóry.
• Obecność małych płaskich elementów o sferoidalnym kształcie.
• Pojawienie się żółtawych blaszek, które następnie przekształcają się w ogniska przebarwień i atrofii (z postacią blaszki).
• Obraz kliniczny przypominający łuszczycę (z małym typem guzkowym).
• Suchość, obrzęk, przekrwienie i złuszczanie obszarów skóry (z erytrodermią choroby).

Objawy chłoniaków obwodowych

Klinika choroby zależy od stadium i rodzaju procesu patologicznego.

Charakterystyczny jest wzrost tkanki limfatycznej w okolicy szyjnej, pachwinowej i pachowej.

Pacjenci skarżą się na obfite pocenie się,ciężka utrata masy ciała, brak apetytu, ogólne osłabienie, gorączka, aw obecności wzrostu śledziony i wątroby (co jest dość powszechne) - duszność, przerywany kaszel i uczucie ciężkości w żołądku.

Diagnostyka

• Badanie, zbieranie skarg i wywiad od onkologa.
• Ogólna analiza krwi i moczu.
• Biochemia krwi, a także analiza przeciwciał przeciwko wirusom zapalenia wątroby.
• Biopsja uszkodzonego węzła chłonnego (pozwalająca na weryfikację rozpoznania chłoniaków z limfocytów T).
• Ultradźwięki.
• MRI
• CT.
• Badania przesiewowe w kierunku raka ciała.
• Badanie immunofenotypowe.
• Molekularne analizy genetyczne.
• Analiza cytogenetyczna.

Terapia

Leczenie chłoniaka z komórek T zależy od formy i etapu procesu.

Na przykład w przypadku rumieniowego stadium grzybicy nie zaleca się specjalnej terapii przeciwnowotworowej, ale stosuje się zewnętrzne kortykosteroidy i interferony.

Leczenie przeciwnowotworowe ogranicza się do chemioterapii i radioterapii.

Zgodnie z postacią choroby (wolną, agresywną i wysoce agresywną) określa się czas trwania i skład leczenia i rehabilitacji.

Chłoniaki wolno rozwijające się nie są leczone, a jedynie regularnie monitorowane, jeśli proces postępuje, zmienia się taktykę.

W leczeniu form agresywnych stosuje się kombinację leków chemioterapeutycznych i Rituximabu (przeciwciała monoklonalne).

W przypadku bardzo agresywnych chłoniaków przepisuje się leki stosowane w leczeniu ostrej białaczki.

Chemioterapia jest często łączona z przeszczepem komórek macierzystych.

Jednak najskuteczniejszym leczeniem chłoniaka jest trzydziestodniowy kurs radioterapii (według metody Elekt Synergy), a następnie chemioterapia.

Powikłaniami przyjmowania leków chemioterapeutycznych mogą być: rak płuc, rak piersi i tak dalej. Radioterapia może być skomplikowana przez rozwój miażdżycy naczyń wieńcowych.

Po udanym leczeniu przeprowadzana jest obowiązkowa rehabilitacja.

Chłoniak T-komórkowy: rokowanie

• Dzięki szybkiemu wykryciu choroby(etap początkowy) i wyznaczenie odpowiedniego leczenia, pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi osiemdziesiąt pięć procent, a dla pacjentów pediatrycznych - do dziewięćdziesięciu procent.
• Rokowanie w przypadku chłoniaka angioimmunoblastycznegoniezadowalający. Średnia długość życia pacjentów z taką diagnozą wynosi tylko dwa i pół do trzech lat. Przeżycie w ciągu pięciu lat obserwuje się tylko u jednej trzeciej pacjentów.
• W obecności postaci T-limfoblastycznej rokowanie zależyod obecności / braku uszkodzenia szpiku kostnego. Jeśli szpik kostny nie jest naruszony, wynik jest zwykle korzystny. W przeciwnym razie poprawy można oczekiwać tylko u dwudziestu procent pacjentów.
• Rokowanie i przeżywalność dla grzybicyzależy od formy i etapu procesu. Tak więc w klasycznej formie przeżywalność wynosi do dziesięciu lat, a rokowanie jest niekorzystne w przypadku zapalenia płuc i tak dalej; postaci erytrodermii towarzyszy dodanie różnych powikłań, w wyniku których śmierć następuje za dwa do pięciu lat; w postaci bezgłowej rokowanie jest niekorzystne, śmierć następuje w ciągu roku.