Doença de Caroli: sintomas e tratamento

A doença de Caroli é uma desordem funcional muito complexa do fígado, cujo diagnóstico e tratamento causam sérias dificuldades para os médicos.

O que é uma doença?

Doença de Caroli - uma patologia congênita rarafígado, devido à expansão dos ductos biliares localizados dentro deste órgão. Caracteriza-se pelo fato de que o movimento normal da bile é perturbado, ocorre a sua estagnação e a fixação do processo infeccioso. Muitas vezes, esta doença ocorre nos homens e começa na infância ou adolescência. O curso do processo patológico depende diretamente da quantidade e do grau de dano aos ductos dentro do fígado.

Formas da doença

Hoje classificação independenteA doença de Caroli está ausente na medicina. No entanto, apesar disso, existem duas formas diferentes desta doença. A primeira forma é caracterizada pelo fato de a perviedade dos ductos biliares ser violada, seguida pela formação de pedras.

A segunda forma está associada à fibrose hepática congênita.Ao mesmo tempo, observa-se uma ligeira expansão dos dutos e a formação de cálculos é excluída, embora às vezes possa ser encontrada em estágios posteriores do curso da doença.

Os ductos biliares aumentados podem se conectar com as regiões císticas do fígado e, ao mesmo tempo, são visualizadas partições, espessamento das paredes no lúmen do cisto.

Causas

A doença de Caroli refere-se a doenças congênitasdoenças decorrentes de herança autossômica recessiva. Se houver parentes próximos com uma patologia semelhante, após o nascimento de um filho, você deve imediatamente realizar um exame abrangente, pois há uma alta probabilidade de transmissão da doença por herança.

Em alguns casos, outros distúrbios patológicos do fígado também se juntam a esta doença, o que complica bastante o tratamento.

Sintomas principais

Os sintomas da doença de Caroli podem ocorrer em qualquer idade em crianças e jovens. Os principais sinais da doença incluem:

• dor abdominal
• febre;
• ligeiro amarelecimento da pele;
• fígado aumentado à palpação.

Manifestações clínicas graves da doençafrequentemente associado ao curso do processo inflamatório. Principalmente diagnosticado com doença de Caroli em crianças do sexo masculino. Com a exacerbação, há um aumento acentuado no nível de bilirrubina e leucócitos no sangue.

Diagnóstico

Apesar do fato de que os sintomas da doençabastante pronunciado, mas também é característico de muitos outros distúrbios hepáticos. É possível diagnosticar e determinar com precisão a doença de Caroli por ultrassom e tomografia computadorizada. A tomografia computadorizada é considerada um dos métodos de exame mais informativos, pois é possível considerar todas as violações da norma. Além disso, a colangiografia endoscópica pode ser necessária para o diagnóstico.

Testes funcionais do fígado durante todopor um longo tempo não muda, no entanto, com a progressão da doença e um processo inflamatório prolongado na análise bioquímica do sangue, é possível detectar todos os sinais de colestase.

Como os pacientes correm risco de colangiocarcinoma, a triagem sorológica também deve ser realizada para a presença de marcadores tumorais.

Características de tratamento

Na presença da doença de Caroli, a presença clínicaas recomendações devem ser seguidas sem falhas, pois essa patologia é de natureza progressiva. O tratamento envolve o uso de antibióticos de amplo espectro, bem como a introdução de ácido ursodesoxicólico para impedir a formação de cálculos.

Além disso, o tratamento inclui:

• o uso de analgésicos;
• litólise de pedras;
• drenagem dos ductos biliares.

Ao aderir à colangite ou outras complicaçõesA natureza purulenta da terapia não difere do tratamento da colangite bacteriana. É muito importante eliminar o conteúdo purulento e, nesse caso, os ductos biliares são limpos e drogas antibacterianas são usadas para ajudar a remover a infecção.

A operação é realizada apenas em caso de frequentesexacerbações ou com a ineficácia de métodos conservadores. O volume de intervenção cirúrgica pode variar significativamente. Somente pedras ou ductos biliares podem ser removidos.

Em caso de forte expansão da bilepassagens e estagnação da bílis, o cirurgião pode remover um lobo do fígado. Em casos especialmente graves, na presença de insuficiência hepática ou sinais de degeneração em um tumor maligno, pode ser recomendado um transplante de fígado de um parente próximo.

Para os melhores resultadosalguns médicos recomendam o transplante de fígado mesmo na ausência de sintomas graves nos estágios iniciais da doença. No entanto, a infecção costuma ser uma contra-indicação para o transplante. A taxa de sobrevivência de pacientes com fibrose congênita após o transplante, que também foram diagnosticados com inflamação do trato biliar durante o transplante, é bastante baixa.

O prognóstico desta doença é bastante desfavorável, uma vez que as recidivas podem ocorrer ao longo de vários anos. No entanto, muito raramente leva à morte do paciente.

Síndrome de Caroli

A doença de Caroli é frequentemente combinada comfibrose congênita do fígado, resultando na síndrome de Karoli. Ambas as patologias são formadas como resultado de distúrbios quase idênticos na formação dos ductos biliares nos tecidos do fígado no nível do desenvolvimento embrionário. A síndrome é herdada de um parente próximo e se manifesta por dor abdominal e sangramento de veias dilatadas no esôfago. Os recém-nascidos podem ter uma combinação dos principais sintomas de fibrose hepática congênita, doença de Caroli e doença renal policística.

Esta doença se refere a um cisto congênitodutos biliares, entretanto, é bastante raro e principalmente em pessoas com menos de 30 anos. Nos primeiros anos, a patologia é quase assintomática, até que a expansão das vias biliares provoca estagnação da bile, o que criará todas as condições para a formação de cálculos e adição de infecção. Se, junto com outros sinais, for observada icterícia, isso indica a presença de colangite.

A lesão hepática ocorre principalmente no lado esquerdo, mas em alguns casos também pode ser bilateral.

Em alguns casos, os danos ao fígado são tão graves que podem afetar outros órgãos também. Portanto, uma das complicações pode ser considerada a ocorrência de insuficiência renal.