Doença de Still em adultos e crianças: causas, sintomas, tratamento

Важнейшую роль в лечении редкого заболевания desempenha um diagnóstico que permite diferenciar a doença com vários outros distúrbios de saúde. O tratamento da doença de Still é longo, mas o prognóstico para pacientes que recorrem a um especialista a tempo é bom na maioria dos casos.

História da doença

Впервые о заболевании узнали в 1897 году obrigado ao doutor george stille. Mas, neste momento, a doença de Still era considerada apenas uma forma de artrite reumatóide. Somente em 1971, Eric Bywaters publicou estudos destacando a doença a partir de uma série de problemas com sintomas semelhantes.

As estatísticas médicas mostram querepresentantes do sexo masculino e feminino podem adoecer com uma doença rara. No entanto, a maioria dos pacientes que consultam um médico com sintomas da doença de Still e recebem um diagnóstico confirmatório são crianças com menos de 16 anos de idade. Considerando a idade tão jovem da maioria dos pacientes, o diagnóstico torna-se mais complicado, pois é difícil para os pais que perceberam os primeiros sintomas em uma criança acreditar que esse problema de "idade" existe.

Causas da doença

Até agora, a etiologia do desenvolvimento da doença não é clara.Vários estudos com o objetivo de identificar o fator que provocou a doença de Still em adultos e crianças falharam. De acordo com a hipótese geralmente aceita, a doença é resultado da exposição do corpo a agentes infecciosos ou virais, mas não há evidências que sustentem essa afirmação.

Os médicos tentaram associar a doença comgravidez, uso de medicamentos, incluindo hormônios femininos, estresse e outros fatores. De acordo com alguns relatórios, a doença de Still é uma doença auto-imune. Só foi provado de forma confiável que na fase ativa a doença é caracterizada por alterações na concentração de citocinas. Talvez no futuro a medicina consiga identificar a causa da doença, simplificando seu diagnóstico e agilizando a recuperação dos pacientes.

Sintomas da doença de Still em adultos

A doença de Still, cujos sintomas são semelhantes a uma série de outras doenças, são diagnosticados de acordo com vários indicadores:

• Febre devido à doença de Stilldifere da febre inerente a uma série de doenças infecciosas em sua inconstância. Tradicionalmente, a temperatura durante o dia é mantida dentro dos limites normais, mas duas vezes por dia sobe para 39 graus ou mais. Ao mesmo tempo, em um quinto dos pacientes não se observa diminuição dos indicadores de temperatura e melhora do bem-estar do paciente, o que complica significativamente o diagnóstico.
• No pico do aumento de temperatura do pacienteaparecem erupções cutâneas, representadas por pápulas ou máculas rosadas. Na maioria das vezes, a erupção está localizada no tronco e nas extremidades proximais, com menos frequência - o quadro da erupção é apresentado na face. Em um terço dos pacientes, a erupção sobe acima da pele, surgindo principalmente em locais de fricção e compressão. Esse sintoma é denominado fenômeno de Kebner. A erupção nem sempre é acompanhada de coceira, e sua cor rosa pálido e desaparecimento periódico tornam o sintoma invisível para o paciente. Para um diagnóstico preciso, os médicos são obrigados a expor o paciente ao calor, que ativa a manifestação de erupções cutâneas. Isso pode ser um banho quente ou um pano quente. A manifestação atípica da doença é considerada: alopecia, eritema nodoso, hemorragias petequiais. Mas, na prática, esses sintomas são extremamente raros.

• O estágio inicial da doença de Still é caracterizado poro aparecimento de mialgias e artralgias. Nesse caso, apenas uma articulação é afetada inicialmente. Com o tempo, a doença se espalha para outras articulações, assumindo o caráter de poliartrite. Em primeiro lugar, as articulações do joelho, tornozelo, punho, quadril, temporomandibular e metatarsofalângica são afetadas. Mas uma característica da doença, que é mais típica na maioria dos casos, é o desenvolvimento de artrite das articulações interfalangianas distais das mãos. Isso é o que permite diferenciar a doença de Still da febre reumática, do lúpus eritematoso sistêmico ou da artrite reumatóide.
• A linfadenopatia ocorre em 65% dos pacientes com a doença. Em metade dos pacientes, os linfonodos cervicais estão aumentados. Além disso, em alguns casos, a linfadenite assume um caráter necrótico.
• No início da doença, os pacientes notam uma sensação de queimação pronunciada na garganta, que é permanente.
• A doença de Still também é caracterizada por manifestações cardiopulmonares, como pneumonite asséptica, tamponamento cardíaco, vegetação valvar e síndromes de dificuldade respiratória.
• Distúrbios oftálmicos também são observados em pacientes. Essas são cataratas complicadas, degeneração da córnea em forma de fita, iridociclite.

Doença de Still em crianças

A sintomatologia da doença em crianças não difere deum adulto. No entanto, as manifestações da doença de Still na infância podem ser desfocadas, o que leva ao atraso no diagnóstico e no tratamento. Às vezes, a poliartrite na infância leva à deficiência. Para evitar isso, os pais devem ser extremamente cuidadosos com a condição física da criança. E nos primeiros sintomas da doença, contate um especialista qualificado. A negligenciada doença de Still em crianças pode provocar um crescimento desproporcional dos membros, o que exigirá cirurgia.

Diagnóstico da doença

Uma vez que os sintomas específicos da doençapraticamente ausente, o diagnóstico é difícil. Em cada vigésimo caso, a doença de Still é interpretada como uma febre de natureza inexplicada. Em alguns casos, o diagnóstico é "sepse". E só depois de uma série de tratamentos sem sucesso com antibióticos e vários testes adicionais é que os médicos chegam à conclusão de que esta é a doença de Still dos adultos. Tratamento e reabilitação - os procedimentos são demorados e requerem supervisão médica constante. O mesmo se aplica às crianças.

Considerado como sintomas no diagnósticona forma de febre, inchaço das articulações, inchaço dos gânglios linfáticos e dor de garganta, e outros indicadores obtidos por meio de ecocardiograma, tomografia computadorizada e ultrassom. Um exame de sangue também é necessário, mostrando o nível de plaquetas e leucócitos. Na doença de Still, o paciente é caracterizado por uma diminuição do nível de glóbulos vermelhos. Em pacientes adultos, a proteína C reativa e a ferritina estão elevadas. Nesse caso, os testes para anticorpos antinucleares e fator reumatoide geralmente são negativos.

Tratamento durante a remissão

O tratamento abrangente e passo a passo é realizado como ema fase ativa da doença e durante o período de remissão. No primeiro caso, os procedimentos são realizados em ambiente hospitalar; no segundo, os pacientes recebem a terapia necessária durante o tratamento ambulatorial ou em sanatórios. A terapia inclui medicamentos, fisioterapia, terapia por exercícios e massagem.

Tratamento durante uma exacerbação da doença

Durante uma exacerbação da doença, os pacientes tomamAINEs, imunossupressores, glicocorticóides. O tratamento é sempre a longo prazo. É por isso que o próprio paciente e seus familiares precisam estocar uma grande dose de paciência. A doença de Still em adultos e crianças é uma doença grave e só é possível enfrentá-la com um diagnóstico oportuno e tratamento prescrito com competência.

Previsão

Três formas de desenvolvimento são possíveis após o tratamentodoenças. O melhor deles é a recuperação espontânea, que é observada em um terço dos pacientes com um diagnóstico raro. Outro terço dos pacientes apresenta uma forma periódica recorrente da doença. A opção mais difícil é a doença crônica de Still em adultos. O tratamento, a recuperação e a reabilitação, neste caso, podem incluir não só a terapia tradicional, mas também a artroplastia, que permite restaurar as articulações destruídas pela doença.